경피증

경피증이란 무엇입니까?

경피증은 드물지만 정상 조직이 조밀하게 대체되는 만성자가 면역 질환입니다. 두꺼운 섬유질 조직. 일반적으로 면역 체계는 질병과 감염으로부터 신체를 보호하는 데 도움이됩니다. 경피증 환자에서 면역 체계는 다른 세포가 너무 많은 콜라겐 (단백질)을 생성하도록합니다. 이 여분의 콜라겐은 피부와 기관에 축적되어 경화와 비후를 유발합니다 (흉터 형성 과정과 유사).

가장 자주 피부에 영향을 주지만 경피증은 다음과 같은 신체의 다른 여러 부위에도 영향을 미칠 수 있습니다. 위장관, 폐, 신장, 심장, 혈관, 근육 및 관절. 가장 심각한 형태의 경피증은 생명을 위협 할 수 있습니다.

경피증의 형태

경피증에는 국소 및 전신의 두 가지 주요 형태가 있습니다. 전신성 경피증은 확산과 제한의 두 가지 주요 유형으로 나눌 수 있습니다.

국소성 경피증

더 일반적인 형태의 질병 인 국소성 경피증은 사람의 피부에만 영향을 미칩니다. 보통 몇 군데에 있습니다. 종종 피부에 밀랍 패치 나 줄무늬 형태로 나타나며,이 덜 심각한 형태가 치료없이 사라지거나 진행을 멈추는 것은 드문 일이 아닙니다.

미만성 경피증

이름에서 알 수 있듯이이 형태는 신체의 많은 부분에 영향을 미칩니다. 피부에 영향을 미칠뿐만 아니라 많은 내부 장기에도 영향을 주어 소화 및 호흡 기능을 방해하고 신부전을 유발할 수 있습니다. 경피증은 때때로 심각하고 생명을 위협 할 수 있습니다.

제한적 경피증

CREST 증후군이라고도하는 각 문자는 질병의 특징을 나타냅니다.

• C alcinosis (피부에 비정상적인 칼슘 침착)
• R aynaud s 현상 (증상 섹션 참조)
• 식도 장애 능력 (삼키기 어려움)
• S clerodactyly (손가락의 피부 조임)
• T elangectasias (피부에 붉은 반점)

제한된 경피증은 신장 문제를 경험하지 않습니다. 피부 비후는 손가락, 손, 팔뚝, 때로는 발과 다리로 제한됩니다. 소화 관련은 대부분 식도에만 국한됩니다. 나중에 발생하는 합병증 중 20 ~ 30 %에서 발병 할 수있는 폐 고혈압은 잠재적으로 심각 할 수 있습니다. 폐 고혈압에서는 심장에서 폐까지의 동맥이 좁아지고 심장 오른쪽에 높은 압력이 발생하여 궁극적으로 오른쪽 심장 마비로 이어질 수 있습니다. 폐 고혈압의 초기 증상으로는 숨가쁨, 흉통 및 피로가 있습니다.

경피증은 얼마나 흔합니까?

미국 성인 백만 명당 약 250 명이 경피증의 영향을받습니다. 소아 형태도 발생하지만 일반적으로 35 ~ 55 세 사이에 발생합니다. 경피증은 남성보다 여성에서 4 배 더 흔합니다.

경피증의 원인은 무엇입니까?

경피증의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 드물지만 경피증은 가족에서 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우는 질병의 가족력을 보여주지 않습니다. 경피증은 전염성이 없습니다.

경피증의 증상은 무엇입니까?

경피증 환자에게는 피부가 두꺼워지는 것 외에도 다음과 같은 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

• 손과 발의 붓기
• 피부의 붉은 반점 (텔레 관 확장증)
• 피부에 과도한 칼슘 침착 (칼시 노증)
• 관절 구축 (강성)
• 단단하고 마스크 같은 얼굴 피부
• 손가락 끝과 발가락의 뭉침
• 관절의 통증과 뻣뻣함
• 지속적인 기침
• 숨가쁨
• 심 쓰림 (산성 역류)
• 삼키기 어려움
• 소화 및 위장 문제
• 변비
• 체중 감소
• 피로
• 탈모

이러한 증상 외에도 2 가지 다른 상태 -레이노 현상과 쇼그렌 증후군-경피증 환자에게도 영향을 미칩니다. 경피증 환자의 약 85 % ~ 95 %가 레이노 현상을 경험합니다. 그러나 원발성 레이노 현상은 흔하며 종종 기저 결합 조직 장애없이 저절로 발생합니다. 레이노 현상이있는 환자의 10 %만이 경피증을 앓게됩니다.

쇼그렌 증후군은 눈과 구강 건조로 나타납니다. 이 건조 함은 신체의 수분을 생성하는 땀샘의 면역 손상과 파괴의 결과로 눈물과 타액 분비가 부족하기 때문입니다. 이 상태는 스웨덴 안과 의사 인 Henrik Sjögren의 이름을 따서 명명되었습니다. 경피증 환자의 약 20 %에서 나타납니다.