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논의

많은 질병이 범 혈구 감소증을 유발하며 이러한 질병의 빈도는 국가, 성별, 연령에 따라 다릅니다. 이러한 원인은 심각하지 않은 경향이 있습니다. 예를 들어, 일반적인 감기 바이러스는 일시적인 범 혈구 감소증을 유발하지만 AA 및 MDS는 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 비타민 B12 결핍과 감염 원인은 저개발국과 개발 도상국에서 흔하며 악성 원인은 선진국에서 우세합니다. 예를 들어, Kemal et al. 말라리아와 비장 과다증이 예멘에서 가장 흔한 원인이고 거대 적아 구성 빈혈이 뒤따른다고보고했습니다. 그러나 남아공에서 범 혈구 감소증을 앓고있는 195 건의 원인을 평가 한 연구에서는 범 혈구 감소증의 원인으로 골수 부전 (67.7 %), AA (11 %), 중증 감염 (9.7 %), 과다 비장 (7.7 %) 등이 밝혀졌습니다. , 각각. 인도에서 77 명의 환자 골수 생검으로 범 혈구 감소증의 원인을 평가 한 또 다른 연구에서 거대 적아 구성 빈혈이 가장 흔한 원인 (68 %)으로보고 된 반면 AA (7.7 %), MDS 및 혈식 세포 증후군은 각각 인도의 두 센터에서 6 년 동안 166 건의 범 혈구 감소증 사례를 평가 한 한 연구에서 일반적인 원인은 AA 49 예, 거대 적아 구성 빈혈 37 예, 백혈병 및 림프종 30 예, 과다 비장 증으로보고되었습니다. 각각 19 건의 사례. 거대 적아 구성 빈혈은 범 혈구 감소증의 치료 가능한 원인이기 때문에 간과해서는 안된다는 점을 강조했습니다.

우리 연구에는 많은 환자가 포함되지 않았지만 이스탄불에 거주하는 범 혈구 감소증 사례가 포함되었습니다. 범 혈구 감소증의 원인은 우리나라의 지방에 따라 다릅니다. 예를 들어이 연구가 터키의 Kelkit Valley, 특히 봄과 여름철에 수행 된 경우 Crimean–Congo h emorrhagic Fever가 가장 중요한 원인으로 올 수 있습니다. 또한 범 혈구 감소증의 감별 진단에서 고려해야 할 연령의 중요성을 밝히는 것을 목표로했기 때문에 사례를 중년 및 청년으로 분류 하였다. 이 연구에서 가장 흔한 원인은 만성 간 질환이었고, 65 세 이상인 경우 MDS가 그 뒤를이었다. 반면 비타민 B12 결핍은 젊은 성인에서 가장 흔한 원인이었다. 범 혈구 감소증의 원인은 일반적으로 청년에서 양성인 반면, 만성 질환과 악성 원인은 노년에서 관찰되었습니다. 혈액 암과 화학 요법과 관련된 범 혈구 감소증은이 연구에서 평가되지 않았습니다. 만성 림프 구성 백혈병 (CLL) 환자의 10 %에서 면역 용혈성 빈혈과 면역 혈소판 감소증이 발생할 수 있다는 점을 고려해야합니다. 에반스 증후군과 순수한 적혈구 무형성증도 함께 관찰 될 수 있습니다. 골수 생검은 범 혈구 감소증 환자에서 저 세포 또는 과세 포로 검사 할 수 있습니다. 저 세포 성 골수는 AA, 저형성 성 MDS 및 발작성 야간 혈색소뇨 증에서 볼 수있는 반면, 과세 포보기는 거대 적아 구성 빈혈, MDS, 문맥 고혈압, 말라리아 및 내장 성 레슈 마니아 증으로 인한 과다 비장에서 볼 수 있습니다. 면역 세포 감소증은 수년 전 CLL 진단 이전에 나타 났으며 악성 B-CLL 클론이 항체 생산 면역 세포 감소증을 유발할 수 있다고보고되었습니다. MDS는 골수에서 혈액 세포 생산의 악화이며 종종 다른 조혈 줄기 세포 질환을 동반합니다. 특히 범 혈구 감소증이있는 노인에서 진단됩니다. 범 혈구 감소증이있는 노인 남성의 경우 MDS와 암을 고려해야합니다.

비타민 B12 결핍은 젊은 성인에서 범 혈구 감소증의 가장 흔한 원인으로 기록되었습니다. 일반적으로 MDS로 진단됩니다. 골수 도말 평가에서 핵 성숙 이상, 이형성증 및 거대 적혈구 변화가 세 시리즈 모두에서 관찰됩니다. 혈중 젖산 탈수소 효소 증가와 비타민 B12 대체 후 1 초 “2 주 만에 범 혈구 감소증 회복으로 구별 할 수 있습니다.

만성 간 질환 (감염성, 비 감염성, 보상 및 비 보상 간경변)은 모든 환자에서 흔한 원인이었습니다. 50 세 이상의 여성 환자, 고형 종양 및 MDS는 50 세 이상의 남성 환자에서 더 흔했습니다. 만성 간 질환의 합병증으로 문맥 고혈압 질환은 과다 비장으로 인한 범 혈구 감소증을 유발합니다. 급성 및 만성 바이러스 B 및 C 형 간염, 브루셀라증 , HIV 감염도 범 혈구 감소증을 유발합니다. 골수 억제, 비장 비대증 및 항 바이러스 약물로 인한 과다 비장 증은 만성 간 질환의 경우 범 혈구 감소증과 관련이 있습니다.

약물과 류마티스 질환은 젊은 여성 사례에서 흔한 원인이었습니다. 연구 집단에서 65 세 이상. 류마티스 질환 치료에 사용되는 약물은 부작용 또는 일차 질환으로 범 혈구 감소증을 유발합니다. 네스 호.사실, 바이러스 (인플루엔자 바이러스, 파라 인플루엔자 바이러스, 아데노 바이러스 등)로 인한 약물 및 급성 호흡기 감염은 범 혈구 감소증으로 내부 질환 및 전염병 병동에 입원 한 경우 매우 흔하지 만 일반적으로 짧은 시간 내에 회복됩니다. 시각. 그러한 원인은 우리 사례에 기록되지 않았습니다. 혈액 학적 원인은 범 혈구 감소증의 원인에서 혈액과 병동에 입원 한 사례를 평가했기 때문에 범 혈구 감소증의 원인에서 두드러졌습니다.

고셔병과 유육종증은 범 혈구 감소증의 원인에서 거의 관찰되지 않습니다. 범 혈구 감소증은 골수 침윤 및 / 또는 이러한 질병과 관련된 비장 비대로 인해 발생합니다. 우리는 비장 비대증 및 비장 과다증과 관련된 세포 감소증을 유발하는 희귀 한 임상 형태의 유육종증을 진단했습니다. 범 혈구 감소증의 드문 원인은 일반적으로 사망을 초래하는 대 식세포 활성화 증후군 (MAS) 또는 혈식 세포 증후군입니다. MAS는 일반적으로 감염 또는 악성 종양에 이차적입니다. 2 주 이내에 사망 한 우리 사례의 골수 생검에서 혈식 세포가 관찰되었습니다. 원인을 확인할 수 없습니다.

이 연구가 완료 될 때까지 터키에서 범 혈구 감소증의 원인을 평가 한 연구는 없었습니다. 범 혈구 감소증을 앓고있는 거의 모든 환자가 증례보고로 제시되었습니다. 브루셀라증, 비타민 B12 결핍, 말라리아 및 혈액 학적 원인도 범 혈구 감소증의 원인으로보고되었습니다.