백질이 사라지는 백질 뇌병증

백질이 사라지는 백질 뇌병증은 주로 뇌와 척수 (중추 신경계)에 영향을 미치는 진행성 장애입니다. 이 장애는 수초로 덮인 신경 섬유로 구성된 중추 신경계의 백질을 악화시킵니다. 수초는 신경을 절연하고 보호하는 지방 물질입니다.

대부분의 경우 백질 뇌증이있는 사람은 사라집니다. 백질은 출생시 장애의 징후 나 증상을 나타내지 않습니다. 영향을받은 아동은 기어 가기 또는 걷기와 같은 운동 능력 발달이 약간 지연 될 수 있습니다. 대부분의 영향을받은 사람들은 유아기에 비정상적인 근육 경직 (경직) 및 운동 조정의 어려움 (운동 실조). 정신 기능이 약간 저하 될 수도 있지만 일반적으로 운동 증상만큼 두드러지지는 않습니다. 영향을받은 일부 여성은 비정상적인 난소 발달을 보일 수 있습니다. (난소 이형성). 자기 공명 영상 (MRI)을 사용하여 볼 때 뇌의 특정 변화는 백질이 사라지는 백질 뇌증의 특징입니다. , 증상이 나타나기 전에 볼 수 있습니다.

아기 발병은 백질이 사라지는 가장 흔한 형태의 백질 뇌병증이지만, 출생시 일부 심각한 형태가 나타납니다. 퀘벡과 매니토바의 Cree 및 Chippewayan 인구에서 볼 수있는 심각한 초기 발병 형태를 Cree leukoencephalopathy라고합니다. 경미한 형태는 행동 또는 정신과 적 문제가 질병의 첫 징후가 될 수있는 청소년기 또는 성인이 될 때까지 분명하지 않을 수 있습니다. 사춘기까지 살아남은 백질이 사라지는 경미한 형태의 백질 뇌병증을 가진 일부 여성은 난소 기능 장애를 나타냅니다. 이 질환의 변종을 난소 류 이영양증이라고합니다.

백질이 사라지는 백질 뇌병증의 진행은 일반적으로 고르지 않으며, 상대적 안정성의 기간은 급격한 감소로 인해 중단됩니다. 이 장애가있는 사람들은 감염, 경미한 두부 외상 또는 기타 부상, 심지어 극심한 공포와 같은 스트레스에 특히 취약합니다. 이러한 스트레스는 상태의 첫 번째 증상을 유발하거나 기존 증상을 악화시킬 수 있으며 영향을받은 개인이 무기력하거나 혼수 상태가 될 수 있습니다.