후방 가역성 뇌병증 증후군 (PRES) : 사례 보고서 및 문헌 검토

후방 가역성 뇌병증 증후군 (PRES)은 임상 적으로 두통과 함께 나타날 수있는 가역성 피질 하 혈관성 부종에 의해 유발되는 상태입니다. 정신 상태, 시각 장애 및 / 또는 발작 .1 앞서 우리는 난치성 두통으로 입원하여 결국 PRES의 방사선 학적 낙인을 발견 한 여성의 사례를 제시합니다.

CASE REPORT

56 세의 여성이 지역 병원에서 퇴원 한 지 24 시간 후 새로운 시야 흐림, 복시, 두통 및 현기증을 나타 냈습니다. 그녀의 초기 입원은 혈압이 230mmHg만큼 높은 수축기 고혈압을위한 것이었고, IV enalaprilat 투여가 필요했습니다. 그녀의 시각 장애, 두통 및 현기증의 증상은 퇴원 직후 시작되어 24 시간 동안 악화되었습니다. 응급실로 돌아 왔을 때 그녀는 규칙적인 심장 박동수와 리듬으로 열이났습니다. 수축기 혈압은 98-107mmHg, 확장기 혈압은 54-67mmHg입니다. 환자는 안 저경 검사에서 유두 부종의 증거가 없었고 국소 신경 학적 결손도 없었으며 안구 안검 하수증, 안검 하수증 또는 안진 증이 관찰되지 않았습니다. 또한 실험실 연구에서 ESR, TSH 및 CRP가 모두 정상 한계 내에 있음이 밝혀졌습니다.

그녀는 1 리터의 일반 식염수 Bolus, Benadryl 50mg PO 1 회, Reglan 10mg을 경구로 1 회 받았습니다. Benadryl과 Reglan은 편두통의 초기 진단을 위해 주어졌으며 이후에 완화되었습니다. 조영제가없는 머리의 CT는 두개 내 출혈에 대해 음성이었다. 조영제 유무에 관계없이 머리의 MRI를 수행했으며, 대칭적인 FLAIR / T2 신호 이상이 주로 후두엽의 피질 및 피질 하 백질 내에서 해당하는 제한된 확산과 함께 양측으로 나타났습니다 (그림 I). 이러한 결과는 후 가역성 뇌병증 증후군 (PRES)과 일치했습니다. 환자는 수축기 혈압을 120-140 mmHg 사이의 범위로 유지하기 위해 약물 요법으로 퇴원하고 신경 안과 후속 조치를 취했습니다.

토론

1996 년, Hinchey, et al. 뇌 혈관계의 자동 조절 특성의 기능 장애와 관련된 신경 학적 결손 또는 발작이 있거나없는 갑작스런 두통을 특징으로하는 상태를 설명합니다. 그들은 “가역성 후방 백혈병 증 증후군”이라는 이름을 만들었습니다 .1 나중에이 질환은 낙인 성 병변이 백질에만 국한되지 않는다는 것을보다 정확하게 고려하기 위해 후방 가역성 뇌병증 증후군으로 이름이 변경되었습니다 .2 PRES는 고혈압, 패혈증, 자간전증, 자간증,자가 면역 장애 (예 : 류마티스 관절염, 크론 병, 전신성 홍 반성 루푸스), 신부전, 저 마그네슘 혈증, 고칼슘 혈증, 고 콜레스테롤 혈증, 면역 억제제 또는 세포 독성 약물에 대한 노출 .3,4 리네 졸리 드, 조영제 및 정맥 내 면역 글로불린 투여. 전갈 독 접종, LSD 중독 또는 마황 과다 복용과 같은 환경 적 모욕도 관련됩니다 .4

현재 PRES의 정확한 메커니즘은 잘 알려져 있지 않습니다. 가설은 중증 고혈압이 대뇌 혈관의 자동 조절 능력을 초과하여 혈뇌 장벽과 혈관성 부종을 손상 시킨다는 것입니다 .3 대뇌 혈관계의 자동 조절 상한은 약 150-160mmHg입니다. 그러나이 범위는 급성 교감 상태에서 최대 30mmHg까지 확장 될 수 있습니다. 이 현상은 대부분의 대뇌 혈관계의 풍부한 교감 신경 분포로 인해 발생할 수 있습니다. 그러나 후두와에는 교감 신경 분포가 거의 없기 때문에 뇌의 두정 후두부 부위는 특히과 관류에 취약 할 수 있습니다 .4 만성 고혈압은 시간이 지남에 따라 한계를 증가시킬 수 있습니다.

PRES가 관련되어 있음에도 불구하고 가속 고혈압, 환자의 약 15-20 %가 초기 평가 동안 정상 혈압 또는 저혈압 상태 일 수 있습니다. 이 발견의 존재는 그 메커니즘이 대뇌 혈관계의 자동 조절 결함에 의해 완전히 설명되지 않음을 시사합니다. PRES에 대한 다른 가정 된 이론에는 내피 층의 물리적 파괴, 패혈증 또는자가 면역과 같은 염증 상태에서의 혈액-뇌 장벽 손상, 또는 자간증 및 사이클로스포린 독성과 같은 뇌 혈관 수축 및 저관류 상태로 이어지는 혈관 이상이 포함됩니다 .5 우리 환자 그녀의 이전 입원으로 인한 혈압의 갑작스런 변화로 인해 발표시 관류가 낮은 상태에 있었을 수 있습니다.

임상 적으로 PRES에는 여러 유형의 임상 징후 및 증상이 포함됩니다. PRES 환자의 약 50 ~ 80 %는 뇌병증, 60 ~ 75 %는 발작, 50 %는 두통, 33 %는 시각 장애, 10 ~ 15 %는 국소 신경 학적 결손, 5 ~ 15 %는 간질 상태입니다 .4 뇌병증 이 환자들은 무감각에서 혼수 상태에 이르기까지 다양합니다. 발작은 종종 일반화되며 여러 번 발생할 수 있습니다. 상태 간질 증도 나타날 수 있지만 이는 흔하지 않습니다. PRES는 환자의 EEG가 두정 후두엽에서 일시적인 날카로운 파동에 양성인 경우 SE에 대한 의심스러운 원인이 될 수 있습니다 .6 급성 뇌병증 증후군 (혼란, 두통, 구토 및 우울한 의식) 및 시각 장애 (흐림, 시력, 반맹, 또는 완전한 피질 실명) 또한 임상의가 감별 진단에 PRES를 배치하도록 유도 할 수 있습니다. 실험실은 정상적인 CSF와 LDH 증가, 혈소판 감소증, 주 혈구의 존재와 같은 엔도 텔린 손상의 실험실 징후를 반영 할 수 있습니다 .3

MRI는 특히 PRES의 진단에 유용합니다. 이 질병의 방사선 학적 낙인은 일반적으로 T2에 대한 신호 증가와 뇌 양쪽 반구의 두정엽 후두엽 및 후 측두엽을 포함하는 혈관성 부종이있는 피질 하 백질의 FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) 영상을 포함합니다 .4 그러나 다른 구조 전 대뇌 영역, 깊은 백질, 뇌간 및 소뇌와 같은 것도 관련 될 수 있습니다. 환자의 약 70 %에서 세 가지 주요 설명 적 변이가 존재합니다 : 우성 두정엽-후두 패턴, 홀로 반구 유역 패턴, 상전 두 고랑 패턴 .7 전두엽 및 측두엽 침범은 최대 75 % 사례에서 볼 수 있습니다. . 마찬가지로, 부종은 최대 1/3의 경우 기저핵과 뇌간에 영향을 미치고 최대 절반의 경우 소뇌에 영향을 미칠 수 있습니다 .4 마지막으로 두개 내 출혈이 흔하여 사례의 10 ~ 25 %를 복잡하게합니다. 실질 내 출혈은 가장 흔한 유형의 두개 내 출혈이고 지주막 하 출혈은 두 번째로 흔한 유형입니다 .8

환자가 급성 또는 아 급성 신경 학적 증상을 보이는 경우 임상 적 맥락은 PRES의 진단에 중요합니다. 환자가 위에서 언급 한 바와 같이 신경 학적 증상을 나타내며 고혈압 응급 상태이거나, 불안정한 혈압이 있거나, 화학 요법을 받고 있거나, 만성 고혈압,자가 면역 질환, 신부전 또는 전자 간증 / 자간증이있는 경우 PRES가 감별 진단. 감별에서 고려해야 할 다른 질병으로는 감염, 부 신생 물성 뇌염, 악성 종양, CNS 혈관염, 알코올 금단, 약물 중독, 급성 뇌졸중 등이 있습니다 .4 적절한 정밀 검사에는 완전한 혈구 수, 소변 독성 검사, 요추 천자 및 영상 촬영이 포함되어야합니다. 대조없이 (두개 내 출혈을 배제하기 위해) 및 대조없이 MRI (종양 또는 허혈성 변화를 평가하기 위해).

PRES 치료의 일반적인 개념은 엄격한 혈압 조절을 중심으로 이루어져야합니다. 우리가 아는 한, PRES에 대한 최적의 치료 관리를 평가하기 위해 무작위 대조 시험이 수행되지 않았습니다. PRES 진단을받은 환자의 일반적인 권장 사항은 중환자 실에서 모니터링하는 것입니다. 동맥 선으로 모니터링하여 가장 잘 포착 할 수있는 불안정한 혈압을 가질 수 있기 때문입니다 .4 의심되는 원인 요인에 따라 적절한 상담 서비스를 포함해야합니다. 3 해당되는 경우, 모든 유해한 약물 또는 불법 물질 제거, 발작 / SE, 패혈증 또는자가 면역 장애 악화 치료, 전자 간증 또는 자간전증이있는 사람의 제왕 절개를 통한 태아 분만 고려.

고혈압이있는 PRES 환자는 고혈압 응급 상황으로 치료해야합니다. 따라서 치료 후 처음 몇 시간 내에 혈압을 25 % 낮추는 것이 좋습니다 .4 고혈압 응급 상황에서 혈압 조절은 미리 정해진 목표 혈압을 달성하기 위해 단기 작용을하는 정맥 내 약물로 수행해야합니다. . PRES 관련 고혈압 응급 상황에 대한 1 차 약제로는 니 카르 디핀 정맥 주사 (5-15mg / h) 및 라베 탈롤 (2-3mg / min)이 있습니다 .12 니트로 글리세린은 뇌 부종을 악화시키는 것으로 제안 되었기 때문에 PRES 환자에게 권장되지 않습니다 .13 표 1은 고혈압 응급 상황에서 권장하는 비경 구 약제 목록입니다.

환자는 일반적으로 며칠에서 몇 주 내에 완전히 회복됩니다.9 더 심각한 PRES 사례는 영구적으로 영구적 인 신경 손상 (반 마비, 발작, 시각 변화 감소) 또는 사망을 초래할 수 있으며, 일반적으로 두개 내 출혈 또는 위험 할 정도로 높은 수준의 글로벌 두개 내압을 유발하는 현저한 뇌 부종으로 인한 뇌 탈장으로 인해 사망 할 수 있습니다 .10 , 11

결론

PRES는 뇌의 여러 영역에서 혈관성 부종의 방사선 학적 증거와 함께 두통에서 발작에 이르는 급성 신경 학적 증상을 나타내는 가역적 상태입니다. 메커니즘이 완전히 밝혀지지는 않았지만 가속 고혈압, 특정 약물에 대한 노출, 자간증 또는자가 면역 질환과 관련된 내피 기능 장애 / 손상이 관련되어 있습니다. PRES의 치료는 고혈압 응급 상황에 대한 JNC 지침을 사용하는 엄격한 혈압 관리와 잠재적 인 원인 요인의 수정을 중심으로 이루어집니다. n

Kevin G. Lazo, DO는 뉴욕시에있는 Northwell Health Lenox Hill Hospital 의과에 있습니다.

Steven Mandel MD, PC는 미국 신경학 임상 교수입니다. 레녹스 힐 병원, Hofstra Northwell 의과 대학.

Bidyut Pramanik, MD는 뉴욕시에있는 Lenox Hill 병원의 신경 방사선 과장입니다.

Jane A, MD는 뉴욕시의 Lenox Hill 병원의 신경 방사선 전문의입니다.

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Maria V. DeVita MD, FACP, FASN은 뉴욕시의 Hofstra Northwell 의과 대학의 임상 교수이자 Lenox Hill 병원의 신장학 부소장입니다.

David L. Coven MD, PhD는 Northwell Health Lenox Hill Heart and Vascular Institute of New York의 심장 치료실 책임자이자 중재 심장 전문의입니다.

Sandra Gelbard, MD는의 조교수입니다. NYU 의과 대학 및 Hofstra Northwell 의과 대학의 의학.

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