일본에서 재발 성 다 연골염의 심장 관련

선생님, 재발 성 다발성 연골염은 상대적으로 드문 질병으로 귀, 코의 파괴, 발열 및 관절염. 기관 기관지 침범은 폐색을 통해 잠재적으로 치명적입니다. 재발 성 다발성 연골염의 심장 합병증은이 질환에서 두 번째로 빈번한 사망 원인이기 때문에 관심을 끌기 시작했습니다.

일본에서 대규모 역학 연구를 수행 한 결과 재발에서 높은 사망률이 나타났습니다. 심장 침범이있는 다 연골염 환자. 재발 성 다발성 연골염 환자의 심장 관련 데이터를 재분석했습니다.

일본 주요 의료 시설에 대한 다중 기관 연구 조사가 2009 년 7 월부터 12 월까지 헬싱키 선언과 일본 후생 노동성에서 제공하는 인간과 관련된 의료 및 보건 연구에 대한 윤리 지침. 원래의 역학 연구와 현재 재분석에 대해 St Marianna University Hospital의 기관 검토위원회로부터 윤리적 승인을 받았습니다. 설문지를받은 모든 피험자들에게 연구 목적과 응답 내용이 기밀로 유지된다는 사실을 알 렸습니다. 모든 저자가 설문지 응답을 검토했습니다.

우리는 121 개 시설에서 응답을 얻었으며 239 명의 재발 성 다발성 연골염 환자에 대한 임상 정보를 수집했습니다. 발병으로 진단 된 평균 연령은 52.7 세 (범위 3–97)였으며 남녀 비율은 1.1 : 1 (남성 127 명, 여성 112 명)이었습니다.

재발 성 다발성 연골염 환자 239 명 중, 17 건 (7.1 %)에서 심장 침범이 발생했습니다. 심장 침범이있는 사람들의 평균 연령과 발병 연령은 각각 72 세와 65 세였으며, 이는 다른 재발 성 다발성 연골염 증상보다 심장 침범이 늦게 발생했음을 시사합니다 (표 1).

남녀의 비율은 3.25 대 1이었으며, 따라서 남성이 주로 심장 증상을 나타 냈습니다. 심장 침범이있는 재발 성 다발성 연골염 환자는 8 명의 환자 (조직 학적 검사를받은 15 명의 환자 중 53 %)에서 조직 학적 확인을 동반 한 진단 기준 (전체, 귀 연골염)으로 진단되었습니다. 재발 성 다발성 연골염 환자에서 심혈관 증상이 처음 나타나는 경우, 재발 성 다발성 연골염의 최종 진단에 도달하기 어렵다. 일본에서는 심혈 관계 증상의 유병률이 과소 평가되었을 가능성이 있습니다. 문헌에서 심장 침범은 재발 성 다 연골염 환자에서 6 ~ 23 %로보고되어 일본의 경우와 거의 비슷합니다.

죽상 동맥 경화증이 아닌 재발 성 다 연골염으로 인한 심혈관 합병증의 감별 진단 / 이러한 유형의 역학 연구에서는 노화의 기원이 완전히 명확하지 않습니다. 일반적인 심장 위험 요인 (당뇨병, 고혈압, 고지혈증 및 노화)에 대해 로지스틱 회귀 분석을 사용했으며, 나이가 들면 재발하는 다발성 연골염 환자의 심장 침범과 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다 (P < 0.01).

일본 재발 성 다발성 연골염 환자에서 심근 경색 / 협심증 (239 예 중 6 예, 2.5 %), 판막 성 심장 질환 (5 예, 2.1 %) 및 대 동맥류 / 대 동맥염 (3 케이스, 1.7 %) (표 1). 판막 심장 질환에는 승모판 역류 (MR) 3 예와 대동맥 역류 (AR) 2 예가 포함되었습니다. MR과 AR이 환자의 약 2 ~ 6 %에서 발생한 것으로보고되었습니다. CNS (심장 침범 환자 29 %, 심장 침범이없는 환자 8.1 %), 외이 (100 % vs 76 %) 및 신장 (35 % vs 6.7 %) 합병증은 심장 침범이있는 재발 성 다 연골염 환자에서 훨씬 더 빈번했습니다. 표 1).

조사 결과 일본의 재발 성 다발성 연골염 사망률은 9.2 %였습니다. 심장 침범을 동반 한 재발 성 다 연골염에 집중했을 때 17 건 중 6 건이 사망했습니다. 따라서 사망률은 35 %였습니다. 1 명의 사망은 급성 심근 경색 (54 세 남성)과 직접 관련이 있었고, 1 명 (77 세 여성)은 재발 성 협심증과 MR이 심부전으로 사망했습니다. AR을 앓고있는 77 세 남성 환자는 뇌출혈로 사망했고 84 세 환자는 폐렴으로 사망했습니다. 만성 심부전 환자 1 명 (61 세 여성)이 확인되지 않은 원인으로 갑자기 사망했습니다.

심장 완전 차단, 대동맥 판막 파열 및 급성 대동맥 기능 부전이 치명적인 심혈관 합병증으로보고 되었음에도 불구하고이 일본 연구에서는 그러한 정보를 얻지 못했습니다. 일본에서 50 세에 재발 성 다발성 연골염 환자의 기대 수명은 ~ 14.3 세 (수정 된 Chiang 방법으로 계산) 였고 50 세의 모든 일본 성인의 기대 수명은 2014 년에 34.8 세였습니다.

추가 연구가 필요합니다. 심장 침범이있는 재발 성 다발성 연골염 환자의 전체 임상상을 공개합니다. 스테로이드와 면역 억제제를 사용하는 기존의 치료법은 완전히 만족스럽지 못했습니다. 우리는 항 TNF 및 항 IL6 수용체 항체와 같은 생물학적 제제가 재발 성 다발성 연골염 환자의 심장 증상에 유익한 지 연구해야합니다. 결론적으로, 재발 성 다발성 연골염을 가진 일본 환자의 7.1 %는 상대적으로 심한 심장 침범을 보였습니다. 심장 관련은 일본에서 재발 성 다 연골염 환자의 질병 중증도를 결정하는 주요 요인으로 보였습니다.

기금 :이 연구와 최초의 역학 연구는 연구위원회의 보조금 지원에 의해 부분적으로 지원되었습니다. 희귀 질병, 일본 후생 노동성.

공개 성명 : 저자는 이해 상충을 선언하지 않았습니다.