巨人症

巨人症治療

手術

手術は治療の最良の形態であり、治癒を達成する唯一の方法です。外科医は、経蝶形骨アプローチを使用して下垂体にアクセスできます。これは、外科医がたどる経路が蝶形骨洞を使用しているためです。あなたの体のこの自然な開口部は、外科医が手術の侵襲性を低くするために使用することができます。この骨は鼻の後ろ、主に頭蓋骨の中にあります。

精密な外科用器具を使用して、外科医は鼻腔に入り、蝶形骨に開口部を作ります。バローでは、外科医があなたの顔に外傷をつけることはなく、打撲傷もありません。外科医が蝶形骨洞（蝶形骨の後ろの空気で満たされた領域）にアクセスできるようになると、トルコ鞍（下垂体を支えて保護する骨）に穴ができるまで、さらに開口部が作られます。

腫瘍が手術野に現れたら、腫瘍の除去を進めることができます。外科医は高倍率を使用して、正常な下垂体組織と腫瘍を区別します。

腫瘍が除去された後、外科医は腫瘍腔を洗浄して密封します。バローでは、外科医は内視鏡下垂体手術を専門としています。下垂体内視鏡手術では、小さなカメラを使用して鼻腔に入り、腫瘍を取り除きます。

この手術は、下垂体周辺の組織への外傷を最小限に抑えながら、痛みや不快感を最小限に抑えて迅速な回復を促進することを目的としています。 。

ほとんどの患者は手術の翌日に帰宅できます。

薬物療法とホルモン療法

手術が行われた場合、処方薬による治療が可能です。子供の下垂体を治さない、または手術が推奨されない場合。良い結果が得られる可能性を高めるために、手術前に薬が処方されることもあります。

• オクトレオチドまたはランレオチドはソマトスタチンホルモンの合成形態であり、成長ホルモンの放出を停止します。それらはしばしば巨人症の長期管理に効果的ですが、2〜4週間ごとに注射によってのみ投与することができます。これらの薬の副作用とその費用のために、長期的な治癒を達成するための手術が望ましいです。
• ブロモクリプチンとカベルゴリンは、ドーパミン作動薬と呼ばれる薬のクラスに由来します。それらはそれらで治療された人々の約半分でIGF-1と成長ホルモンのレベルを下げることができます（あなたのIGF-1と成長ホルモンのレベルが下がらなくてもあなたの症状は改善するかもしれませんが）。合成ホルモンであるオクトレオチドやランレオチドほど効果的ではありませんが、注射が不要なため、安価で投与に便利です。それらは、長期的な健康に悪影響を与えることなく、子供のオクトレオチドと組み合わせることができます。
• ペグビソマントは、体内の成長ホルモンの作用をブロックし、それによってIGF-1レベルを低下させる最近開発された薬です。毎日皮下（皮膚の下）注射で投与する必要があります。お子さんが手術や他の薬に反応しない場合、またはお子さんが他の理由でこれらの治療に耐えられない場合は、別の選択肢です。

ガンマナイフ

ガンマナイフ放射線外科は、上記の従来の外科技術と同様の結果を達成するために使用される、非常に高度な形式の正確な放射線治療です。ただし、ガンマナイフでは、従来の手術のように数日または数週間ではなく、成長ホルモンとレベルが正常に戻るまでに数年かかる場合があります。これは通常、巨人症の患者の最後の手段の治療法です。

この手術の「ナイフ」は、実際には、単一の点に焦点を合わせた多数の小さな放射線ビームで構成されています。個々のビームは弱すぎて健康な組織に損傷を与えることはできませんが、ビームが収束する時点で、腫瘍に致命的な線量の放射線を照射します。

ガンマナイフは外来手術であり、切開、および全身麻酔下での短時間の鎮静のみが必要です。

ただし、小児ガンマナイフ手術には追加の考慮事項があります。これらはあなたの子供の脳神経外科医と最もよく話し合われます。