左心低形成症候群

左心低形成症候群とは

HLHSの小児では、理由は不明ですが、赤ちゃんが母親の胎内にいる間、心臓は適切に発達しません。通常影響を受ける心臓の部分は、僧帽弁、左心室、大動脈弁、および大動脈です。正常な心臓では、肺から戻ってきた赤い血液が、左心房と呼ばれる心臓の左上室から僧帽弁を通って左心室に流れ、そこで大動脈弁を通って体外に送り出されます。 HLHS、心臓の左側は発達が遅れており、体のニーズを満たすのに十分な血液を送り出すことができません。

方法形成不全の左心症候群は診断されますか？

HLHSは、胎児心エコー図と呼ばれる特殊な超音波の一種を使用して、赤ちゃんが生まれる前に診断されることがよくあります。

先天性心臓の家族歴がある場合病気の場合、または通常の超音波検査中に懸念が生じた場合、家族は小児心臓病センターに紹介され、そこで心臓の詳細な研究が行われます。出生前心臓プログラムの詳細をご覧ください。

HLHSのほとんどの新生児は、動脈管開存症が閉じるまで、通常は出生後48時間以内に、軽度の心臓関連症状を示します。動脈管が閉じる前は、特に赤ちゃんが泣くと、赤ちゃんの唇や爪がわずかに青く見えることがあります。HLHSの赤ちゃんは、呼吸が速い、エネルギーレベルが低い、摂食障害があることがよくあります。これらの変化は微妙な場合があります。生まれたばかりの赤ちゃんでは検出が難しい場合があります。動脈管が閉じると、赤ちゃんは非常に早く病気になり、ショックの症状を発症する可能性があります。

左心低形成症候群はどのように治療されますか？

出生前に診断された乳児の場合、少数の症例では、HLHSに対する胎児の介入が、制限的な心房中隔欠損症の乳児にとって有益である可能性があります。ただし、これらの治療は「治療法」ではなく、HLHSの小児には専門家が必要です。生涯にわたる医療処置。

HLHSの乳児の場合、治療は通常、3段階の外科的アプローチまたは心臓移植で構成されます。

手術の候補となる乳児の場合、治療は通常、thの間に行われる3つの心臓手術で構成されていますe人生の最初の2年。これらの手術の目標は、心臓を再建して、右側を使用して血液を体に送り出すことができるようにすることです。最初の段階は通常、生後2週間の間に行われるノーウッド手術で構成されますが、場合によっては、ハイブリッド手術と呼ばれる外科手術とカテーテル法を組み合わせたアプローチが代わりに行われることもあります。ヘミフォンタン手術は、子供が生後約4〜6か月のときに行われ、フォンタン手術は、子供が約2歳のときに行われます。

3つの手術に加えて、1つ以上の手術が行われます。心臓カテーテル検査も行われる場合があります。心臓カテーテル検査は、心臓血管の技術者の助けを借りて心臓専門医によって行われる心臓検査です。柔らかくて細いプラスチック製のカテーテル（チューブ）を脚の大きな血管に挿入し、心臓に注意深く通します。カテーテルは、心臓内の圧力測定を行い、心臓の写真を撮ることができるように造影剤または染料を注入するために使用されます。全体として、これは非常に安全な検査であり、子供は同じ日に帰宅できます。

心臓移植は、左心低形成症候群の子供を治療するためのもう1つの選択肢であり、段階的な外科的治療後も選択肢として残っています。手術自体に関連するリスクはほとんどのセンターで非常に低いですが、乳児に適したサイズのドナー心臓の入手可能性は限られている可能性があります。私たちのセンターには、心臓移植を受ける子供たちの複雑で長期的なニーズのケアを専門とする専任の移植チームがあります。

左心低形成症候群の子供たちの長期的な健康問題は何ですか？

HLHSの子供たちの見通しは劇的に改善されました。 HLHSはかつては一様に致命的でしたが、これまでの経験から、子供たちの大多数は今や成人期に達することが示されています。一部の子供は、異常な心臓リズムのためのペースメーカーなど、他のカテーテルベースまたは外科的処置を必要とします。他の人は心臓移植を必要とするかもしれません。心臓の機能だけでなく、循環の異常によって影響を受ける可能性のある他の臓器の機能も、長期にわたって監視されます。全体として、これらの子供たちは、他の子供たちと同じように、友達ができ、遊んで、学校に行くなど、質の高い生活を送ることが期待されています。

運動ガイドライン：個別の運動プログラムは、医師と一緒に計画するのが最善です。 。定期的な運動が奨励されており、HLHSの子供はほとんどの場合レクリエーションスポーツに参加したり、体育の授業に参加したりすることができます。コンタクトスポーツやその他の種類の活発な活動は制限される可能性があります。

神経発達の遅れ：研究によると、生後1年以内に心臓手術を受ける子供は、発達、学習、および/または行動上の懸念のリスクが高くなります。 晩年に。 これらの子供たちの継続的な評価は、遅延の早期発見を確実にするために強く推奨されます。 C.S.モットチルドレンズホスピタル先天性心臓センター神経発達フォローアッププログラムは、神経発達の遅れを経験している子供たちの早期介入とサポートを確実にし、後の学習と将来の発達のための強固な基盤を提供するための完全な発達評価と紹介プログラムを提供します。

次のステップに進む：

ミシガン大学C.S.モットチルドレンズホスピタルは、左心低形成症候群の治療のリーダーです。 当社のプログラムとサービスの詳細、または予約については、1-800-475-6688までお電話ください。