心内膜床欠損症またはAV管（AVSD）

心内膜床欠損症またはAV管欠損症とは何ですか？

心内膜床欠損症（AVSD） ）、またはAV管は、心臓の上部および下部チャンバーとチャンバー間の壁の間の弁を含む心臓欠損症です。この問題を説明するために使用される他の用語には、心内膜床欠損症およびAV管欠損症が含まれます。同様であるがそれほど深刻ではない形態の心内膜床欠損症は、一次心房中隔欠損症または不完全または部分的な心内膜床欠損症と呼ばれます。心内膜床欠損症の原因は不明です。全体として、それは非常にまれであり、子供で診断された心臓の欠陥の4％を占めています。しかし、それはダウン症の子供たちに非常に一般的であり、これらの子供たちの約25％で発生します。 心臓の上部チャンバーは心房と呼ばれ、下部チャンバーは心室と呼ばれます。上部チャンバー間の壁は心房中隔と呼ばれ、下部チャンバー間の壁は心室中隔と呼ばれます。正常な心臓では、右心房と右心室の間の弁は三尖弁と呼ばれ、左心房と左心室の間の弁は僧帽弁と呼ばれます。AVSDの子供では、三尖と僧帽弁は正常に発達せず、心房中隔と心室中隔の成長に影響を及ぼします。ほとんどの場合、2つの別々の弁の代わりに、心臓の上部と下部の心室を分離する1つの「共通の」弁があります（1）。心房中隔欠損と呼ばれる心房中隔の穴（2）と心室中隔欠損と呼ばれる心室中隔の穴（3）。一次心房中隔欠損では、上部と下部の心室の間に2つの別々のバルブがあります。 sしかし、それらは完全に正常ではなく、心房中隔欠損症があります。

この欠損症は私の子供の健康にどのような影響を及ぼしますか？

心房中隔欠損症は深刻な心臓です。通常、心臓関連の症状を引き起こす問題。一部の心臓の欠陥とは異なり、問題は時間とともに解決せず、ほとんどの子供は心臓手術を受ける必要があります。幸いなことに、この手術は通常非常に成功しており、ほとんどの子供は非常にうまくやっています。弁に漏れがほとんどないかまったくなく、心房中隔欠損症が小さいために手術を必要としない一次心房中隔欠損症の患者がいます。 AVSDの影響は、心臓壁の穴と異常な弁からの漏出によって引き起こされます。穴は、心臓の左側の血液（肺から戻ってきた酸素化された血液または赤血球）が心臓の右側に漏れ出すことを可能にします。これにより大量の血液が発生し、心臓の右側が再び肺に送り出さなければなりません。心臓は通常よりもはるかに懸命に働き、十分な血液を体に送り出す必要があります。これは、血液の多くが心臓の右側に戻るためです。心臓弁の漏れにより、作業負荷がさらに増加します。余分なものの結果として仕事量、AVSDのほとんどの赤ちゃんは、急速な呼吸、摂食障害、遅い体重増加、低エネルギー、冷たくて不器用な発汗などのうっ血性心不全の兆候を発症します。 AVSDのもう1つの考えられる健康への影響は、肺動脈圧亢進症です。この問題は、進行が遅く、余分な肺血流によって引き起こされます。心臓の右側から肺に血液を取り込む肺動脈は、余分な血流によって引き起こされる圧力の増加。時間が経つにつれて、問題が修正されない場合、肺動脈は太くて硬くなり、心臓はさらに激しく働かなければなりません。これは非常に深刻な問題であり、効果的な治療法はありません。理由は不明ですが、ダウン症の子供はこの問題を非常に起こしやすいため、心臓手術は子供が生後4〜6か月のときに行われることがよくあります。運動の推奨事項：運動の推奨事項は、関連するすべての要因を決定に含めることができるように、患者の医師が行うのが最適です。一般に、心内膜床欠損症が修復された患者の運動制限は不要であり、子供は競争力のある激しい運動に参加できます。活動。ダウン症候群の子供は、活動の制限を必要とする脊椎異常の発生率が高くなります。

この問題はどのように診断されますか？

臨床所見：AVSDのほとんどの新生児はそうではありません心臓に関連する症状がありますが、うっ血性心不全は通常、生後1〜2か月の間に発症します。成長が遅く運動発達が遅いという問題は珍しくありません。AVSDの一部の赤ちゃんは唇や下に少し青く見えます。特に彼らが泣くときの指の爪。これはチアノーゼと呼ばれ、心臓の右側の血液が穴の1つを通って心臓の左側に（そして体に）流れるときに発生します。身体的所見：心雑音は、子供がAVSDを持っていることの最初の手がかりになることがよくあります。多くの子供では、雑音は出生直後に聞こえますが、子供が6〜8週齢になるまで聞こえない場合があります。子供がうっ血性心不全になっていると、体重増加が少なくなり、心拍数と呼吸数が通常より高くなり、肝臓が肥大します。医療検査：医師がよく注文する最初の検査は、心電図、胸部X線、酸素飽和度検査です。 AVSDは、心電図に異常として現れることが多い心臓の伝導系または電気系の配置を変更します。血中の酸素レベルは通常正常ですが、少し低くなることもあります。胸部X線写真では、通常の心臓よりも大きく、肺への余分な血流が見られることがよくあります。心内膜床欠損症の診断は、心エコー検査によって100％の精度で行うことができます。心エコー検査で明確に回答されていない質問がある場合、または肺高血圧症が懸念される場合は、心臓カテーテル検査が行われます。

問題はどのように治療されますか？

前述のように、手術はほとんどの場合、AVSDの子供に必要です。可能であれば、子供が成長できるように、子供が生後約4〜6か月になるまで手術を延期します。手術前の治療の目標は、うっ血性心不全の症状をコントロールし、適切な体重増加を確保することです。ジゴキシン（ラノキシン）やフロセミド（ラシックス）などの心臓薬を子供に与えると、これが起こる可能性があります。スピロノラクトン（アルダクトン）と呼ばれるカリウムレベルを維持する薬が使用されることがあります。カプトプリルのように血圧を下げる薬も、心臓の働きを減らすために使われることがあります。うっ血性心不全の乳児は他の乳児よりも多くのカロリーを必要とするため、体重増加を促進するには、より豊富な粉ミルクまたは母乳サプリメントが役立ちます。それでも赤ちゃんが体重を増やすことができない場合は、手術を早く行うことができます。開心術は、AVSDの子供たちの治療の中心です。修理には、共通バルブを右側と左側に分割して穴を閉じるための1つまたは2つのパッチの配置が含まれます。これは、修復自体の間の循環をサポートするために、心臓/肺バイパスを開始した後に実行されます。バルブの漏れを減らすために、ステッチもバルブに配置されています。外科的修復の結果は非常に良好であり、患者の95％は重大な合併症なしにうまくいきます。合併症には、不整脈や残存弁漏出などがあります。

クリニック

この問題のある患者のケアとサービスは、ミシガン大学医療センターの先天性心臓および心臓血管外科クリニックで提供されます。アナーバーで。

心内膜床欠損症の子供たちの見通しはどうですか？

手術結果は改善を続けており、大多数の子供たちにとって見通しは良好です。一部の子供は、弁の漏出、ペースメーカーの埋め込み、または心臓内の血流の閉塞のために再手術を必要とします。この問題によるその後の死亡は非常にまれです。