自己解決型虚血性第3神経麻痺
患者は約4か月後に両眼複視で眼科医に診察を受け、右眼の症状が読書と運転の能力に影響を及ぼしていることに気づきました。彼はまた、右上眼瞼を上げようとして前頭筋の強直性収縮による頭痛を発症しました。検査では、右眼（OD）のすべての方向の眼球外運動が制限されており、以前の症状よりも悪化しているように見えました。彼の身体検査の残りは他の点では目立たなかった。 ESRやCRPを含む検査室での精密検査は目立たなかった。
過去の眼の病歴
- 2010年の白内障手術両眼（OU）
- 2017年にレーザー間接検眼鏡ODおよび左眼（OS）のエンドレーザーPRPを伴う平面硝子体切除術を必要とするPDR
- Ozurdex OU（最後の移植から7週間のODおよび15週間のOS）2017年以降
- 2012年以降のアバスチン硝子体内注射
過去の病歴
- 末梢神経障害と左足に加えて、PDRを伴う10年以上の2型糖尿病非治癒性潰瘍による切断。最新のヘモグロビンA1cは9.3％でした。
- 高血圧
- 高脂血症
薬
- アスピリン81mg1日1錠を経口投与
- インスリンデテミル100単位/ mLは就寝時に30単位を皮下注射します
- インスリングラルギン100単位/ mLは就寝時に30単位を皮下注射します
- メトホルミン500mg1日3錠を経口投与
- 必要に応じてオンダンセトロン4mgを経口投与
- シタグリプチン100mgを1日1錠経口投与
アレルギー
既知のアレルギーはありません
家族歴
- 2型糖尿病の病歴のある母と兄弟
- 高血圧の病歴のある兄弟
社会史
- タバコ：2.5パック年の喫煙歴、2000年代初頭に禁煙
- アルコール：週に1〜2杯
システムのレビュー
現在の病気の病歴に記載されている場合を除き、否定的です。患者は特に、体重減少、顎跛行、頭皮の圧痛、および疲労を否定しました。
眼の検査
矯正を伴う視力（スネレン）
- OD ：20/40、ピンホールによる改善なし
- OS：20/30、ピンホールによる改善なし
眼球運動/アライメント
- OD：
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- OS：フル
眼圧（トノペン）
- OD：20 mmHg
- OS：16 mmHg
瞳孔
- OD：3 mm（暗い）→2 mm（明るい）、相対的な求心性瞳孔欠損なし（R APD）
- OS：3 mm（暗い）→2 mm（明るい）、RAPDなし
外部
OU：通常の前頭運動
図1：右上眼瞼下垂を示す外部写真。
図2：外転を除くすべての方向で右眼の運動性が低下していることを示す外部5視写真。
スリットランプ検査
- 眼瞼下垂/まつ毛：完全な眼瞼下垂
- 結膜/強膜：透明で静か
- 角膜：透明
- 前房：深くて静か
- アイリス：通常の構造
- レンズ：後室眼内レンズ（PCIOL）
- OS
- 眼瞼/まつ毛：正常
- 結膜/強膜：透明で静か
- 角膜：透明
- 前房：深く静か
- 虹彩：通常のアーキテクチャ
- レンズ：PCIOL
散大眼底検査（DFE）
- OD：
- 眼瞼下垂：Dデキサメタゾン（Ozurdex®）インプラントの下方
- 椎間板：正常で退行した椎間板の血管新生（NVD）、神経膠症
- カップと椎間板の比率：0.4
- 黄斑：糖尿病性黄斑浮腫（DME）は存在しますが、中心窩の1つの椎間板直径内には存在しません
- 血管：大きな閉塞はなく、弱毒化されています
- 周辺部：PRP瘢痕が付着しています
- OS：
- 硝子体：デキサメタゾン（Ozurdex®）インプラントの下方
- ディスク：正常
- カップとディスクの比率：0。4
- マキュラ：臨床的に重大な黄斑浮腫はありません
- 血管：大きな閉塞はなく、弱毒化されています
- 周辺部：重いPRP瘢痕
鑑別診断
- 重力性虚血
- 甲状腺眼疾患
- 慢性進行性外眼筋麻痺
- 核間性眼筋麻痺
- スキュー偏差
- 糖尿病に続発する微小血管虚血
- 腫瘤（腫瘍または膿瘍）による圧迫
- 頸動脈海綿静脈洞瘻
- 脱髄性疾患（すなわち多発性硬化症）
- 肉芽腫性疾患（すなわちサルコイドーシス）
- 巨細胞性動脈炎（または他の種類の血管炎）
- 動脈瘤
- 海綿静脈洞血栓症
- 脳卒中の最近の病歴
- 薬物の副作用（すなわち、インフリキシマブ）
- 外傷
- 動脈瘤
- 脳卒中
臨床コース
プレゼンテーションは、右瞳孔温存の第3神経麻痺二次性と一致していました制御が不十分な高血圧と糖尿病に。 4か月前の神経学による以前の精密検査は、腫瘤、動脈瘤、または脳卒中で陰性でした。第三神経麻痺は本質的に虚血性であると判断され、症状の進行や瞳孔の関与などの厳格な復帰予防策が与えられました。 3ヶ月後の再来院で、右上眼瞼下垂と運動障害は完全に解消しました。彼は、プライマリケア提供者と糖尿病と高血圧の管理について話し合い、PDR管理に関して眼科を継続するように勧められました。
図3：完全な外眼筋を示す症状の発症から4か月後にフォローアップの予定で撮影された外部5視写真運動性と両側性眼瞼下垂なし。
鑑別
右側の虚血性瞳孔温存脳神経III麻痺
考察
病因/疫学
後天性の第3神経麻痺は、眼瞼下垂と眼が「下と外」の位置にあることが多く、微小血管損傷、腫瘍、動脈瘤、脳神経外科後、外傷などの幅広い鑑別診断があります。後天性第三神経麻痺の発生率は10万人あたり約4人と推定されており、細小血管虚血が最も一般的な原因であり、症例の42％を占めています。
第3神経麻痺の原因としての動脈瘤は、以前は10〜30％と推定されていましたが、最近の推定では、頻度は約6％になっています。腫瘍は第3神経麻痺の症例の約11％を占め、外傷は症例の約12％を占めます。瞳孔の関与のない第3の神経麻痺がある場合、これは微小血管虚血をより示唆します。これは、管理が不十分な糖尿病患者によく見られる合併症です。さらに、虚血性第三神経麻痺の別の重要な原因は血管炎、特に巨細胞性動脈炎（GCA）です。
病態生理学
糖尿病に続発する微小血管虚血は、末梢神経損傷と喪失によるものです。血流。末梢神経損傷は、ソルビトールの蓄積と終末糖化産物（AGE）によって引き起こされる浸透圧損傷の最終結果です。 AGEsは主にNADPHオキシダーゼの活性化を介して酸化ストレスを引き起こし、これは次に、シュワン細胞、神経線維、脈管の脈管の内皮細胞などの影響を受ける神経組織のアポトーシスを引き起こす可能性があります。虚血は最初に脳神経IIIの中心運動線維を損傷します。これは、脳神経IIIに供給する動脈が中心にあるために発生すると考えられています。対照的に、副交感神経線維は、脳神経IIIの内側部分に沿って表面的に移動します。縮瞳を媒介する副交感神経線維はエディンガー・ウェストファル核で始まり、それらの軸索は脳神経IIIの周辺に沿って追跡し、繊毛神経節の節後細胞とシナプスを形成します（図4を参照）。毛様体神経節には、瞳孔括約筋（瞳孔収縮につながる筋肉）を神経支配する短い毛様体神経を介して眼に入る軸索が含まれています。微小血管の第3神経麻痺の場合、副交感神経線維は虚血性血管から最も離れて位置しているため、ほとんどの場合、それらははるかに後で影響を受けるか、完全に免れます。これにより、瞳孔が拡張せず反応性のある3番目の神経麻痺が生じます。
図4：許可を得て使用、パトリックJ.リンチ、医療イラストレーター。 C.カール・ジャフィ医学博士、心臓専門医。 https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/。副交感神経線維が動眼神経に近接していることを示す解剖図。繊毛神経節は副交感神経シナプスが発生する場所であり、節後神経線維は瞳孔の括約筋を神経支配するために移動し、瞳孔の収縮を可能にすることに注意してください。
兆候/症状
第3の神経麻痺は、通常、外側直筋と上斜筋の反対の作用がないため、外転して押し下げられた位置（「下と外」）で目を示します。筋肉。まぶたが完全に下垂しておらず、視軸を塞いでいない場合、患者はしばしば両眼複視を経験します。副交感神経線維は一般的に保護されているため、瞳孔は通常、拡張しておらず、光に反応します。第三の神経麻痺を引き起こすより深刻な病因の1つは、後交通動脈瘤であり、これはしばしば瞳孔の拡張を示します。この臨床シナリオは、しばしば「瞳孔の規則」と呼ばれます。これは、第3神経麻痺の状況で拡張した瞳孔が、しばしば圧迫性病変に関連する不吉な兆候であることを意味します。ただし、生徒の規則が常に成立するとは限らないことに注意することが重要です。動脈瘤のある患者は瞳孔の関与がなく、微小血管虚血性第三神経麻痺の患者は瞳孔の関与がある可能性があります。あいまいな検査の場合、または微小血管疾患と矛盾する病歴の場合、動脈瘤や腫瘍などの原因を除外するために画像を取得することが賢明です。
検査/実験室の精密検査
第3の神経麻痺の診断では、瞳孔反応性、眼球外運動性、まぶたの位置、対峙視野など、完全な眼の検査が行われます。さらに、すべての脳神経を評価する必要があります（2）。重症筋無力症が疑われる場合は、氷テストまたはテンシロンテストを実施する必要があります（重症筋無力症のテストに関する詳細はこちらをご覧ください）。 GCAが疑われる場合は、C反応性タンパク質レベル、赤血球沈降速度、および血小板レベルを取得することが重要です。虚血性疾患が疑われる場合は、患者の血圧、空腹時血糖値、およびヘモグロビンA1cを評価することが賢明です。患者が子供である場合は、血液障害を評価するために、差のある完全な血液カウントを注文する必要があります。
イメージング
虚血性瞳孔温存の第3神経麻痺が疑われる場合のイメージング手法は現在議論されています。一部の情報源は、頭部CTまたはCT血管造影図の取得を提案しており、頭部CTの場合にのみ頭部MRIを注文します。またはCT血管造影図が利用できないか、禁忌です。ただし、最も一般的に使用される初期画像診断法はMRIです。くも膜下出血または外傷が疑われる場合は、CTスキャンが推奨される方法です。瞳孔が関与している場合は、CT血管造影が示されます。患者は10歳以上であり、以前の画像検査はあいまいです。研究によると、神経科医は眼科医よりも、第3神経麻痺を呈する患者のMRI画像を注文する可能性が高いことが示されています。
d瞳孔温存の第3神経麻痺の患者にMRIを注文するかどうかは、病歴によって異なります。いくつかの研究は、非虚血性の原因は危険因子なしでより高い可能性があるため、糖尿病または高血圧の病歴のない患者で第3神経麻痺のMRIを注文する必要があることを示唆しています。対照的に、糖尿病または高血圧の病歴がある虚血性第三神経麻痺が疑われる患者は、3か月後に改善が見られない場合、MRI画像のオプションを使用して最初に観察できます。診断テストとしてのMRIは、ある程度の臨床的有用性があることが示されています。ある研究では、瞳孔温存の第3神経麻痺の43人の患者の脳MRIが得られ、25例で特定可能な原因が示されています。
治療/管理/ガイドライン
虚血性第三神経麻痺の管理は、状態がほとんどの場合自己制限的であり、危険因子への対処に注意が向けられているため、期待される観察です。適切な介入には、血糖値、血圧、脂質レベルの制御が含まれます。虚血性第三神経麻痺は患者を衰弱させる可能性がありますが、症状は3〜6か月の期間にわたって患者の80〜85％で完全に解消します。ただし、状態が解決しない場合、または患者がその間の期間に対症療法を希望する場合は、いくつかの治療オプションがあります。複視を管理するためのオプションには、パッチまたは不透明レンズで患部の眼を閉塞するか、内側直筋にまだ機能が残っているときにフレネルプリズムを配置することが含まれます。ただし、弱視を発症するリスクがあるため、8歳未満の子供にはパッチを適用しないことがあり、アイオワ大学の小児眼科医はプリズムの使用をまったく推奨していません。
外側直筋へのボツリヌス毒素は、第3神経麻痺の急性期における別の選択肢であり、内側直筋が関与する孤立した症例で特に有用であることが示されています。毒素は、外側直筋を弱め、内側直筋の麻痺のバランスをとることによって作用します。ボツリヌス毒素療法は、より多くの合併症、すなわち筋力低下または硬直を伴うことが示されているため、垂直方向の筋肉の不均衡に適応されることはあまりありません。
非外科的管理が失敗し、患者が6か月以内に症状が解消されない場合、斜視手術を行うことができます（19）。矯正手術を進める前に、眼球外運動の残存欠損の文書化された安定性が望まれます。眼瞼下垂手術は、第3神経麻痺に関連する残存眼瞼下垂を矯正するために行うこともできます（20）。第三神経麻痺には、麻痺の重症度に基づいて多くの異なる外科的アプローチがあります。オプションには、この関連するEyeRoundsの記事で説明されているように、ミュラーの筋結膜切除術（MMCR）、挙筋前進、および前頭筋スリングが含まれます。
疫学または病因
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兆候
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症状
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治療/管理
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