男性は、1日の間にかすみ目が改善することを訴えます

両眼にびまん性角膜浮腫とびまん性微小嚢胞性浮腫が観察されました。右目に小さな水ぶくれが見られました。

発行：1月2008年25日

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48歳の男性が紹介されましたかすみ目の管理のための検眼医による。彼は、両眼の朝のかすみ目が正午までに改善したと報告しました。高張食塩水滴を使用している間、彼の視力は改善しました。この状態に関連する痛みや不快感はありませんでした。

患者の眼および病歴は寄与していませんでした。彼は薬アレルギーがなく、毎日アスピリンのみを服用していました。彼はタバコ製品を使用せず、時々アルコールを飲みました。家族歴も否定的でした。

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

検査

患者の視力は右眼で20/30、左眼で20/50でした。 。明らかな屈折により、彼の視力は各眼で20/30でした。 IOPは右眼で13mm Hg、左眼で12 mmHgでした。瞳孔検査は正常で、求心性欠損はありませんでした。対決視野と外眼筋の動きは正常でした。

細隙灯検査では、両眼にびまん性角膜浮腫がありました（図1）。フルオレセイン染色では、両眼にびまん性微小嚢胞性浮腫が見られ、右眼にも小さな水疱が見られました（図2）。結膜は白く、両眼が静かでした。前房は深く静かでした。虹彩は丸くて反応性がありました。微量の核硬化性白内障が存在した。後眼部検査では、正常な椎間板、眼底、血管、末梢網膜が明らかになりました。

あなたの診断は何ですか？

角膜浮腫

角膜浮腫の鑑別診断は広範囲ですが、症状の発症は鑑別を狭める役割を果たします。フックスの内皮ジストロフィーは、角膜浮腫のよく知られた原因です。これは通常、70歳以上の成人に影響を及ぼします。角膜内皮細胞の進行性の障害があり、角膜の肥厚と視力喪失をもたらします。角膜中央部には、デスメ膜のきのこ型の突出物が見られます。患者は典型的な症候性の患者より若いですが、これは鑑別診断で高いままです。

後部多形性ジストロフィーは、デスメ膜と内皮に影響を与えるまれな角膜の状態です。通常、両側性の角膜の変化は、角膜後部の不規則性を引き起こします。デスメ膜の多層内皮および限局性の突出は、臨床的に「カタツムリの跡」として現れる可能性があります。間質性浮腫および上皮性浮腫は、進行した症例でのみ発生します。

先天性遺伝性内皮ジストロフィーは、角膜浮腫のまれな原因であり、小児期に発症します。症状には、角膜の曇り、光過敏症、裂傷、場合によっては鼻腔炎が含まれます。遺伝性の形態は通常、出生時に現れますが、進行しません。優勢な形態は約1〜2歳で現れ、小児期を通して進行する可能性があります。

成人の角膜浮腫の一般的な原因は、偽水晶体または無水晶体水疱性角膜症です。しかし、この患者は眼の手術を受けたことがありません。

患者の経過

角膜の厚さは、右眼で533 µm、左眼で482 µmでした。その後の11か月で、角膜の厚さは右眼で638 µm、左眼で582 µmに増加しました。最良の矯正視力は、右眼で20/100、左眼で20/80に減少しました。鏡面顕微鏡検査では、内皮細胞密度、多形性、多形性が大幅に低下していることが示されました（図3）。

高張食塩水滴と軟膏による治療にもかかわらず、患者の視力は悪化し続けました。浮腫を伴う進行性の視力喪失のために、患者は右眼に貫通角膜移植を受けた。病理学的検査により、角膜実質浮腫が明らかになった（図4）。内皮が弱毒化した、ひどく厚くなったデスメ膜がありました。病理学的切片にはグッタタは存在しなかった。

手術後、患者のBCVAは右眼で20/25に改善しました。 PKは左眼に予定されています。

ディスカッション

フックスの内皮ジストロフィーは、1910年にフックスによって最初に説明されました。非炎症性でゆっくりと進行する内皮細胞の喪失は、角膜浮腫を引き起こします。通常は両側性の状態ですが、かなりの非対称性が存在する場合があります。ナトリウム-カリウムATPaseポンプの機能不全は、内皮細胞機能の消耗をもたらします。これにより、角膜浮腫が発生します。

角膜のガッタタがよく見られますが、フックスの内皮ジストロフィーはまれな状態です。ただし、PK手術の約15％を占めています。女性の有病率は約4：1です。遺伝形式は常染色体優性であると考えられています。

検査では、初期の発見は中心的なガッタタです。これらは殴られた金属の外観を持っています。これらの限局性の突出は、苦しめられたまたはジストロフィーの内皮細胞によって作られた基底膜およびコラーゲンの異常な精緻化です。フックスジストロフィーの特徴ですが、この状態の病因ではありません。

この場合、グッタタのないフックスの内皮ジストロフィーが見つかりました。これは以前の文献に記載されています。内皮細胞は、突出物を分泌することができる前に死ぬと考えられている。

フックスの内皮ジストロフィーの4つの臨床段階が報告されています。ステージ1は無症候性で、通常の視力と検査中のガッタタがあります。ステージ2は、痛みを伴わない視力の低下を示します。これは、朝に悪化し、日中に改善する可能性があります。水疱が形成されると、ステージ3が存在します。ステージ4は上皮下線維症を特徴とします。

治療は通常、高張液または軟膏から始まります。 IOPを20mm Hg未満に下げると、角膜への流体の静水圧勾配が少なくなる可能性があります。上皮のびらんまたは水疱が存在する場合は、包帯コンタクトレンズまたは前部間質穿刺を使用することができます。ただし、重度の疾患では、PKを実行する必要がある場合があります。最近では、外科医はデスメ膜の剥離の有無にかかわらず、内皮角膜移植を行っています。健康な内皮細胞を移植することにより、角膜浮腫の改善をもたらすことができます。