基本的なPSCの事実

原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝臓の内外の胆管に損傷を与えるまれな肝疾患です。 PSCを使用すると、胆管が炎症を起こし、炎症によって影響を受けた管に瘢痕化と狭窄が生じます。最終的に、閉塞が発生する可能性があります。瘢痕がますます多くの管を塞ぐにつれて、胆汁は肝臓に閉じ込められます。これは肝臓に損傷を与え、肝臓の線維症や肝硬変、肝不全を引き起こす可能性があります。患者は最終的に肝臓移植を必要とする可能性があります。

基本的な事実

PSCは年齢、人種、性別に基づいて区別しませんが、女性よりも男性の方が多く発症します。

• 多くのPSC患者は診断時に無症状です。
• 米国には30,000人以上のPSC患者がいると推定されています。
• PSCは炎症性腸疾患（IBD）、ほとんどの場合潰瘍性大腸炎（UC）、時にはクローン病の患者に見られます。
• PSC患者の75％以上が潰瘍性大腸炎を患っています。 PSCは他の自己免疫疾患にも関連しています。

原因

PSCの原因は誰にもわかりませんが、病気をよりよく理解し、より効果的な治療法を開発し、最終的には治療法を見つけるための研究が進行中です。

• PSCは遺伝的、自己免疫的、および環境的起源
• PSCの進行は人によって異なります
• PSCは伝染性ではありません
• PSCはキス、性的活動、触る、または輸血
• PSCの遺伝的素因があるかもしれませんが、PSCerのほとんどの子供は健康で影響を受けません

PSCの一般的な症状

多くのPSC患者は、症状があったとしてもごくわずかしか報告しませんが、次のような症状を経験する人もいます。

• 掻痒または激しいかゆみ：特に手足の裏に発生しますが、目と口。
• 疲労：衰弱した感じ、できない十分な睡眠をとるために、睡眠とともに消えないインフルエンザのような倦怠感。
• うつ病：絶望または絶望感。
• 痛み：右側または中央で感じた胸郭に向かって腹部の。これはしばしば右上腹部（RUQ）の痛みと呼ばれます。痛みは肩甲骨の領域にまで及ぶことがあり、どんな強さでもあり、無期限に続くことがあります。
• 黄疸：肝臓が処理できない過剰なビリルビンによって引き起こされる目と皮膚の黄変。暗色尿を伴う場合があります。
• 悪寒と発熱：これらは、胆管炎と呼ばれる状態である胆管の細菌感染の兆候である可能性があります。胆管炎の発作には、早急な治療と抗生物質が必要です。

治療

現在、PSCの経過を変えたり進行を遅らせたりする治療法は証明されていませんが、投薬と手順はあります。

• ステントを挿入すると、閉塞した胆管が広がる可能性があります。
• 一部の薬は、PSC患者によく見られるかゆみを和らげます。 （このセクションの最後にある投薬の詳細を参照してください。）
• 現時点で、唯一の決定的な治療法は肝移植です。一部のPSCerは、この病気で長く生産的な生活を送っており、移植を必要としません。他のPSCerは最終的に移植が必要になり、健康に戻ります。場合によっては、PSCは移植後に戻ります。複数の肝移植を受けたPSCerがいます。

合併症

PSCの合併症には以下が含まれます：

• 細菌性胆管炎
• 胆石症
• 主な狭窄（特に一般的なもの）胆管）
• 胆管癌（胆管癌）
• IBD（潰瘍性大腸炎またはクローン病）も患っている人のための結腸癌
• 夜の汗、吐き気
• 脂溶性ビタミンのビタミン欠乏症、A、D、E、またはK
• 便の変化
• 体重減少

PSCの後期段階では、症状には次のようなものがあります。

• 凝固の問題
• ネイルクラブ
• 黄疸
• 静脈瘤出血（食道周囲の静脈の自然出血）
• 腹水（腹の液体）
• 肝脳症（HEまたは精神的霧）、およびその他の問題。

PSCをよりよく理解し関連疾患については、このウェブサイトの医学用語のページをご覧ください。

一般的なPSC薬

ウルソデオキシコール酸（ウルソジオール、ウルソフォルテ、UDCA、URSO、アクティガル、ウルソファルク）

• ウルソは、PSCと診断された患者のために一部の医師によって使用される場合があります。それはいくつかの抗炎症反応を引き起こしました。ウルソは、肝細胞に蓄積する有毒な胆汁酸を減らすのに役立ちます。
• 高用量のウルソの利点は疑わしいものであり、最近の研究では、高用量が実際に有害である可能性があることが示唆されています。このため、今日ウルソを処方するほとんどの肝科医は、1日あたり15〜20 mg / kgの範囲の用量を使用します。

経口バンコマイシン

経口バンコマイシンは抗生物質ですグラム陽性菌に使用されます。一部の医師はPSCに経口バンコマイシンを処方しています。小規模なケーススタディと小規模な臨床試験を除いて、PSCの治療におけるバンコマイシンの有効性と安全性についての十分な証拠はありません。メイヨークリニックは現在、経口バンコマイシンを用いた臨床試験を実施しています。

バンコマイシンとPSCの詳細については、以下をご覧ください。

• 経口バンコマイシンに関するPSCパートナーのポッドキャスト
• PSCパートナーが支援する経口バンコマイシンとPSCの研究に対する助成金
• 経口バンコマイシンに関するPSCパートナー会議のプレゼンテーション

リファンピン（リファンピシン）

• リファンピンは、主に結核の治療に使用される抗生物質です。しかし、それは腸と肝臓の受容体を活性化するので、そう痒症（かゆみ）を和らげるのを助けることも示されています。リファンピンはあなたが服用している他の薬に変化を引き起こし、あなたのシステムで薬が反応する方法を変えるかもしれません。起こりうる衝突を避けるために、医師がリファンピンと一緒に服用している他のすべての薬を知っていることを確認してください。

コレスチラミン（クエストラン）

• コレスチラミンは高コレステロールの治療に使用され、胆汁の閉塞によるそう痒症（かゆみ）との闘いにも効果的であることが証明されています。コレスチラミンは血流に吸収されません。排泄されるまで腸内に留まります。コレスチラミンとウルソを同時に服用しないでください。一般的な推奨事項は、2つの薬の投与量を少なくとも4時間間隔でずらすことです。

処方箋なしの治療法

治療を求めるPSCパートナーは、医療専門家はPSCを治療するための主要な情報源。健康習慣を変更したり、代替製品やハーブ製品を服用する前に、医師に確認してください。

• 天然物：「天然」と表示された製品は必ずしもそれを意味するわけではないことを覚えておくことが重要です。サプリメントやハーブは、「天然」であるにもかかわらず、肝臓に有毒である可能性があります。これらのサプリメントの製造と流通は、処方薬の製造ほど注意深く規制されていません。米国では、食品医薬品局はこれらの製品をテストまたは規制していません。 「天然」製品は、ほとんどテストせず、有効性の証明なしで販売できます。ハーブやサプリメント自体が肝障害を引き起こす場合があります。また、製品の調製中に導入された不純物や毒素が肝臓に有毒である場合もあります。

その他のリソース

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