概要と診断

マスト細胞によって産生されるメディエーターは、特定の症状にかなりの影響を及ぼします。紅潮、掻痒症（かゆみ）、じんましん（じんましん）、頭痛、胃腸症状（下痢、吐き気、嘔吐、腹痛、膨満、胃食道逆流）、低血圧（低血圧）などの症状がありますが、これらに限定されません。患者が2つ以上の臓器系を並行して含む症状を示し、再発する、または慢性であることが他の状態または障害によって引き起こされていないことが判明した場合に、全身性肥満細胞の活性化に必要な3つの共基準の最初の基準を満たす患者肥満細胞の活性化以外で、治療または治療が必要です。6、28

全身性肥満細胞の活性化に必要な2番目の共基準は、肥満細胞が症状に直接関与しているという文書に依存します。ベースラインを超え、症候性エピソード後の狭い（一般に1〜2時間として受け入れられる）時間枠内でのトリプターゼの血清レベルの増加が、これらの基準に従って肥満細胞の関与の証拠を提供するための好ましい方法として提案されている。 6、28-30コンセンサス記事は、血清トリプターゼの必要な最小上昇を計算する方法を提供します。6反応後、基礎血清トリプターゼレベルより最低20％プラス2 ng / mlの血清トリプターゼレベルは、マスト細胞活性化イベントについて上記の2番目の基準を満たします（詳細については、テストを参照してください）。コンセンサスメンバーはまた、血清トリプターゼ評価が利用できない場合、またはトリプターゼレベルが共基準に必要な増加を満たすのに十分に上昇しない場合、他のメディエーター試験で十分である可能性があることに同意した。尿中のn-メチルヒスタミンであるプロスタグランジン-D2またはその代謝物である11β-プロスタグランジン-F2α（3つのうちのいずれかで24時間の尿検査）の上昇は、全身性肥満細胞活性化イベント中に肥満細胞メディエーターレベルが上昇します。6

最後に、3番目の共基準では、ヒスタミンの作用を阻害する薬剤に対する応答（応答基準15に基づく）が必要です6。典型的な肥満細胞活性化症状のある人では、肥満細胞によって産生される他のメディエーターを阻害する、または肥満細胞メディエーターの放出をブロックする薬剤に対する「完全または主要な」反応は、MCASの3番目の共基準の達成と見なすことができます。 / p>

マスト細胞活性化症候群の変異体