強皮症

強皮症とは？

強皮症は慢性ですが、まれではありますが、正常組織が密な自己免疫疾患に置き換わっています。厚い線維組織。通常、免疫システムは病気や感染から体を守るのに役立ちます。強皮症の患者では、免疫系が他の細胞を誘発してコラーゲン（タンパク質）を過剰に産生します。この余分なコラーゲンは皮膚や臓器に沈着し、硬化と肥厚を引き起こします（瘢痕化プロセスと同様）。

ほとんどの場合、皮膚に影響を及ぼしますが、強皮症は、以下を含む体の他の多くの部分にも影響を及ぼします。胃腸管、肺、腎臓、心臓、血管、筋肉、関節。最も重篤な形態の強皮症は生命を脅かす可能性があります。

強皮症の形態

強皮症には、限局性と全身性の2つの主要な形態があります。全身性強皮症は、びまん性と限局性の2つの主要なタイプに分類できます。

限局性強皮症

この病気のより一般的な形態である限局性強皮症は、人の皮膚にのみ影響します。通常はほんの数か所にあります。皮膚にワックス状の斑点や筋の形で現れることが多く、このそれほど重症ではない形が治療なしで消えたり進行が止まったりすることも珍しくありません。

びまん性強皮症

その名前が示すように、この形態は体の多くの部分に影響を及ぼします。皮膚に影響を与えるだけでなく、多くの内臓にも影響を及ぼし、消化機能や呼吸機能を妨げ、腎不全を引き起こす可能性があります。全身性強皮症は、重篤で生命を脅かすことがあります。

限定的な強皮症

CREST症候群とも呼ばれ、各文字はこの病気の特徴を表しています。

• 強皮症（皮膚の異常なカルシウム沈着）
• レイノー現象（症状のセクションを参照）
• 強皮症能力（嚥下困難）
• 強皮症（指の皮膚の引き締め）
• 毛細血管拡張症（皮膚の赤い斑点）

限られた強皮症は腎臓の問題を経験しません。皮膚の肥厚は、指、手、前腕、そして時には足と脚に限定されます。消化器系の関与は主に食道に限定されています。後の合併症の中で、症例の20％から30％で発症する可能性のある肺高血圧症は、潜在的に深刻になる可能性があります。肺高血圧症では、心臓から肺までの動脈が狭くなり、心臓の右側に高圧が発生し、最終的には右側の心不全につながる可能性があります。肺高血圧症の初期症状には、息切れ、胸痛、倦怠感などがあります。

強皮症はどのくらい一般的ですか？

アメリカの成人100万人あたり約250人が強皮症に罹患しています。小児型も発生しますが、通常35歳から55歳の間に発症します。強皮症は男性よりも女性に4倍多く見られます。

強皮症の原因は何ですか？

強皮症の正確な原因は不明です。まれですが、強皮症は家族で発生する可能性があります。ほとんどの場合、病気の家族歴はありません。強皮症は伝染性ではありません。

強皮症の症状は何ですか？

皮膚の肥厚に加えて、強皮症の人には次のような他の症状が発生する可能性があります。

• 手足の腫れ
• 皮膚の赤い斑点（毛細血管拡張症）
• 皮膚の過剰なカルシウム沈着（石灰沈着症）
• 関節の収縮（硬直）
• マスクのようなきつい顔の皮膚
• 指先とつま先の潰瘍
• 関節の痛みとこわばり
• 持続性の咳
• 息切れ
• 胸焼け（酸逆流）
• 嚥下困難
• 消化器および胃腸の問題
• 便秘
• 体重減少
• 疲労
• 脱毛

これらの症状に加えて、他の2つの症状—レイノー現象とシェーグレン症候群—も強皮症の患者に影響を及ぼします。強皮症患者の約85％から95％がレイノー現象を経験しますが、原発性レイノー現象は一般的であり、基礎となる結合組織障害なしに単独で発生することがよくあります。レイノー現象の患者のわずか10％が強皮症を発症します。

シェーグレン症候群はドライアイと口の乾燥によって現れます。この乾燥は、免疫損傷と体の水分産生腺の破壊の結果としての涙と唾液の分泌の欠如によるものです。この状態は、最初にそれを説明したスウェーデンの眼科医、ヘンリク・シェーグレンにちなんで名付けられました。強皮症の患者の約20％に見られます。