原発性胆汁性胆管炎（PBC）とは

原発性胆汁性胆管炎（PBC）、以前は知られていました原発性胆汁性肝硬変として、肝臓の機能を損なう病気です。慢性です。つまり、長期間続くか、定期的に再発します。

PBCの人では、胆管が損傷し、炎症を起こし、最終的には永久に損傷します。胆管は肝臓の小さな管で、肝臓から消化器系の他の部分に胆汁（食物を消化するために必要な物質）を運びます。

胆管が機能しないと、胆汁が蓄積します。肝臓で。この蓄積は肝臓の瘢痕化（肝硬変）を引き起こす可能性があります。肝硬変は肝臓が適切に機能するのを困難にします。 PBCは進行性であり、時間の経過とともに悪化します。治療しないと、肝硬変は肝不全や死に至る可能性があります。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）の影響を受けるのは誰ですか？

医師は通常、35〜60歳の人々のPBCを診断します。 PBCを発症する患者の90％以上は女性です。それはすべての人種の人々に影響を及ぼします。 PBCは、女性10万人中約65人、男性10万人中12人に発生すると推定されています。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）の原因は何ですか？

医師は何が原因かわかりません。 PBCを引き起こします。一部の専門家は、免疫系が体内の健康な細胞を攻撃する免疫系の問題に関連している可能性があると考えています。 PBCでは、医師は免疫系が胆管を損傷すると信じています。

原因はわかっていませんが、PBCの人の中には他の関連する自己免疫疾患を患っている人もいます。これらの状態には、自己免疫性肝炎、甲状腺疾患、強皮症、レイノー病、シェーグレン症候群、セリアック病が含まれます。頻繁な尿路感染症は、PBCの患者にもよく見られます。さらに、感染症、喫煙、特定の化学物質への曝露がPBCの誘発に関与している可能性があります。

PBCも家族の間でより一般的に発生する傾向があります。家族の1人がPBCを患っている場合、他の家族はリスクが高くなります。

原発性胆汁性胆管炎（PBC）の症状は何ですか？

PBCを患っている多くの人は初期段階では症状はありません。一部の人々は、医師が別の問題について彼らをテストするときに、彼らがその状態にあることを発見します。症状が進行すると、影響を受けた人は最初に次のような症状を経験する可能性があります。

• 疲れ（疲労）
• 皮膚のかゆみ（そう痒）
• 腹痛
• 皮膚の黒ずみ
• 皮膚の下または目の周りの小さな黄色または白の隆起
• 目と口の乾燥
• 筋肉と関節の痛み

PBCの後期には、次のような追加の症状があります。

• 皮膚の腫れと白目（黄疸）
• 脚、足首、足の腫れ（浮腫）
• 体液の蓄積による腹部の腫れ（腹水）
• 拡大した静脈（かゆみ）による上部胃/下部食道の内部出血
• 吐き気
• 体重減少
• 濃い色の尿

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