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考察

多くの疾患が汎血球減少症を引き起こし、それらの疾患の頻度は国、性別、年齢によって異なります。これらの原因は深刻ではない傾向があります。たとえば、一般的な風邪ウイルスは一過性の汎血球減少症を引き起こしますが、AAとMDSは致命的な結果をもたらす可能性があります。ビタミンB12欠乏症と感染症の原因は、発展途上国と発展途上国で一般的ですが、悪性の原因は先進国で優勢です。たとえば、Kemalらの研究。マラリアと脾機能亢進症がイエメンで最も一般的な原因であり、巨赤芽球性貧血がそれに続くと報告しました。しかし、南アフリカの汎血球減少症の195例の病因を評価した研究では、汎血球減少症の原因として、骨髄不全（67.7％）、AA（11％）、重篤な感染症（9.7％）、脾機能亢進症（7.7％）が明らかになりました。 、それぞれ。インドで77人の患者の骨髄生検を用いて汎血球減少症の病因を評価した別の研究では、巨赤芽球性貧血が最も一般的な原因（68％）であると報告されましたが、AA（7.7％）、MDS、血球貪食症候群はそれぞれでした。まれな原因。インドの2つのセンターから166の汎血球減少症の症例を6年間評価した研究では、一般的な原因は49例のAA、37例の巨赤芽球性貧血、30例の白血病とリンパ腫、および30例の脾機能亢進症であると報告されました。それぞれ19例。巨赤芽球性貧血は汎血球減少症の治療可能な原因であるため、見逃してはならないことを強調しました。

私たちの研究には多数の患者は含まれていませんでしたが、イスタンブールに住む汎血球減少症の症例も含まれていました。汎血球減少症の病因は、わが国の州によって異なります。たとえば、この研究がトルコのケルキットバレーで、特に春と夏の季節に実施された場合、クリミア-コンゴh出血性発熱が最も重要な理由として出くわした可能性があります。また、汎血球減少症の鑑別診断において考慮すべき年齢の重要性を明らかにすることを目的としたため、症例を若年および高齢中年に分類しました。この研究では、最も一般的な原因は慢性肝疾患であり、65歳以上の症例ではMDSがそれに続きましたが、若年成人ではビタミンB12欠乏症が最も一般的な原因でした。汎血球減少症の原因は一般的に若年成人では良性でしたが、慢性疾患と悪性の原因は年齢が高くなると観察されました。この研究では、血液悪性腫瘍および化学療法関連の汎血球減少症は評価されませんでした。免疫性溶血性貧血および免疫性血小板減少症は、慢性リンパ性白血病（CLL）患者の10％で発症する可能性があることを考慮に入れる必要があります。エヴァンス症候群と赤芽球癆も一緒に観察されることがあります。骨髄生検は、汎血球減少症の患者において低細胞性または高細胞性として検査することができます。低細胞性骨髄はAA、再生不良性MDS、発作性夜間ヘモグロビン尿症に見られますが、過細胞性ビューは巨赤芽球性貧血、MDS、門脈圧亢進症による脾機能亢進症、マラリア、内臓リーシュマニア症に見られます。免疫性血球減少症は何年も前にCLLの診断前に出現したことが報告されており、悪性B-CLLクローンは抗体産生免疫性血球減少症を引き起こす可能性があります。 MDSは骨髄での血球産生の低下であり、他の造血幹細胞疾患を伴うことがよくあります。特に汎血球減少症の年配の男性で診断されます。汎血球減少症の高齢男性症例では、MDSと癌を考慮に入れる必要があります。

若年成人における汎血球減少症の最も頻繁な原因として、ビタミンB12欠乏症が記録されました。通常、MDSと診断されます。骨髄塗抹標本の評価では、3つのシリーズすべてで核成熟異常、異形成、巨赤芽球性変化が観察されるためです。血中乳酸デヒドロゲナーゼの上昇と、ビタミンB12置換後1秒から2週間での汎血球減少症の回復と区別できます。

慢性肝疾患（感染性、非感染性、代償性、非代償性肝硬変）はすべての患者に共通の原因でした。固形腫瘍とMDSは50歳以上の男性の症例でより一般的でした。慢性肝疾患の合併症として、門脈圧亢進症は脾機能亢進症による汎血球減少症を引き起こします。急性および慢性ウイルス性B型およびC型肝炎、ブルセロシス、およびHIV感染症も汎血球減少症を引き起こします。骨髄の抑制、脾臓肥大による脾機能亢進症、および抗ウイルス薬は、慢性肝疾患の症例の汎血球減少症に関連しています。

薬物療法とリウマチ性疾患は若い女性の症例で一般的な原因でした。私たちの研究対象集団では65歳以上です。リウマチ性疾患の治療に使用される薬物は、副作用または原発性疾患として汎血球減少症を引き起こしますネス。実際、ウイルス（インフルエンザウイルス、パラインフルエンザウイルス、アデノウイルスなど）によって引き起こされる薬物や急性呼吸器感染症は、内臓疾患やパンサイトペニアを伴う感染症病棟に入院した症例で非常に一般的ですが、これらの症例は一般に短期間で回復します時間。これらの原因は、私たちのケースでは記録されていません。血液病棟に入院した症例が評価されたため、私たちの症例の中で汎血球減少症の病因において血液学的原因が際立っていました。

汎血球減少症の病因ではゴーシェ病とサルコイドーシスはめったに観察されません。汎血球減少症は、これらの疾患に関連する骨髄浸潤および/または脾腫が原因で発症します。脾腫と脾機能亢進症に関連する血球減少症を引き起こした1人の患者でまれな臨床形態のサルコイドーシスを診断しました。汎血球減少症のまれな原因は、マクロファージ活性化症候群（MAS）または血球貪食症候群であり、一般的に死に至ります。 MASは一般的に感染または悪性腫瘍に続発します。血球貪食細胞は、2週間以内に死亡した私たちの症例の骨髄生検で観察されました。病因を特定することはできませんでした。

この研究が完了するまで、トルコにおける汎血球減少症の病因を評価した研究はありませんでした。汎血球減少症のほぼすべての患者が症例報告として提示されていました。ブルセラ症、ビタミンB12欠乏症、マラリア、および血液学的原因は、汎血球減少症の病因としても報告されています。