スティーブンス・ジョンソン症候群

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）とは

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS） ）および有毒な表皮壊死症（TEN）は、皮膚に発疹、水疱、その後の剥離を引き起こす深刻な皮膚の状態です。目、性器、口などの粘膜も影響を受けます。この状態になった場合、病院に入院する可能性があります。

SJSとTENを異なる病気と見なす人もいれば、同じ病気であるが重症度が異なると考える人もいます。 SJSはTENよりも強度が低くなります。 （たとえば、SJSでは皮膚の剥離が全身の10％未満に影響を与える可能性がありますが、TENでは皮膚の剥離が体の30％以上に影響を与える可能性があります。）ただし、どちらの状態も生命を脅かす可能性があります。

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）の他の名前はありますか？

はい。ライエル症候群、スティーブンス・ジョンソン症候群/中毒性表皮壊死症、およびスティーブンス・ジョンソン症候群の中毒性表皮壊死症スペクトルとしても知られています。特定の原因に関連している場合は、薬物誘発性のスティーブンス・ジョンソン症候群またはマイコプラズマ誘発性のスティーブンス・ジョンソン症候群と呼ばれることがあります。

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）を発症するのは誰ですか？

SJSの多くの症例は、30歳未満の子供と成人に発生しますが、他の人、特に高齢者にも発生します。 SJSの症例は男性よりも女性で多く発生します。肺炎などの感染症は、子供におけるSJSの最も可能性の高い原因ですが、薬物療法は、成人におけるSJS / TENの最も可能性の高い原因です。

スティーブンス・ジョンソン症候群を発症する危険因子は何ですか？

遺伝的バイアスを含む、これらの障害の発症には、要因の組み合わせが関与している可能性があります。環境要因により、遺伝子が誘発される可能性があります。これらの遺伝的要因の1つには、SJSまたはTENを発症するリスクを高める可能性のある特定のヒト白血球抗原（HLA）が含まれます。

スティーブンスジョンソン症候群（SJS）の症状は何ですか？

スティーブンス・ジョンソン症候群の症状は次のとおりです。

• 皮膚の痛み。
• 発熱。
• 体の痛み。
• 赤い発疹または皮膚の赤いしみ。
• 咳。
• 皮膚や口、喉、目、生殖器、肛門の粘液膜の水ぶくれやただれ。
• 皮膚の剥離。
• ドローリング（口を閉じるのが苦痛であるため）。
• 目を閉じて（水ぶくれや腫れのため）。
• 痛みを伴う排尿（粘液膜の水ぶくれによる）。

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）の原因は何ですか？

スティーブンス・ジョンソン症候群の原因は次のとおりです。

• 薬物療法に対するアレルギー反応（SJSのほとんどの症例とTENのほとんどすべての症例）。
• マイコプラズマ肺炎、ヘルペス、A型肝炎などの感染症。
• ワクチン接種。

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• 移植片対宿主病。
• 原因は不明です。

SJSの症例が薬によって引き起こされている場合、薬を服用し始めてから約1〜3週間後に症状が現れます。インフルエンザ様の病気（発熱、咳、頭痛、皮膚の痛み）に続いて、最初に発疹が出て、次に皮がむきます。 TENの場合、髪や爪を失う人さえいます。

スティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こす可能性が最も高い薬は何ですか？

スティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こす可能性が最も高い薬には次のものがあります。 ：

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）を発症するリスクを高める他の要因はありますか？

次の条件がある場合、SJSのリスクが高くなります。

• 骨髄移植。
• 全身性エリテマトーデス。
• ヒト免疫不全ウイルス（HIV）。
• その他の関節の慢性疾患および結合組織。
• 癌。
• 免疫系の弱体化。
• SJSの家族歴。
• ヒト白血球と呼ばれる特定の遺伝子の変異抗原-B。