正常圧水頭症（NPH）

概要

正常圧水頭症（NPH）は、その名前にもかかわらず、異常な状態です。脳脊髄液（CSF）が脳室の内部に蓄積すると、高齢者に発生します。拡大した領域が伸びて脳に損傷を与え、軽度の認知症、歩行困難、尿の問題の症状を引き起こします。NPHは、似ている可能性があるため、治療されないことがよくあります。アルツハイマー病またはパーキンソン病。しかし、早期に診断された場合、NPHは、脳室から液体を排出して通常のサイズに戻すシャントデバイスで治療される場合があります。

通常圧水頭症とは何ですか？

常圧水頭症（NPH）は、脳内の脳脊髄液（CSF）が多すぎる場合に発生する進行性の症状です。通常、CSFは、脳室と呼ばれる脳内の2つの大きな空洞内で生成されます。

図1.脳脊髄液（青）は、脳室内の脈絡膜神経叢によって生成され、一定のフィグキャプション-中心に吸収されて補充されます。脳脊髄液は、脳室からくも膜下に循環します。脳を取り巻く空間と脊髄。 CSFは、脳の上部に沿ってくも膜絨毛に吸収されます。

液体は脳と脊髄の中や周りを流れ、それらを保護して怪我から保護します（図1）。頭頂部の静脈は、1時間あたり約1オンスの速度でCSFを血流に吸収します。 NPHは、通常の量のCSFが十分に速く吸収されず、体液が脳室に集まるときに発生します。

図2.正常圧水頭症では、過剰なCSFは脳室を拡大し、脳を伸ばし、症状を引き起こします。

CSFがゆっくりと心室に蓄積すると、脳脊髄液が拡大して脳を伸ばします（図2）。これにより、脚、膀胱、記憶を制御する近くの神経線維が損傷する可能性があります。

NPHは、認知症やパーキンソン病の他のより一般的な原因に類似している可能性があるため、診断が難しい場合があります。早期に診断された場合、NPH余分な水分を排出し、症状の一部を逆転させるシャントデバイスで治療できます。

症状は何ですか？

• 歩行困難は、不安定な歩行またはシャッフルされた歩行、足が床にくっついてステップアップできない感覚として現れます。
• 軽度の認知症には、記憶喪失、忘却、注意力の低下などがあります。スパン。
• 膀胱の問題は、頻度や緊急性から実際の失禁までさまざまです。

NPHの人は通常、より多くの症状があります。記憶よりも歩行に問題があり、比較的短期間症状があります。重度の認知症で数年間ナーシングホームにいるが、適度によく歩くことができる人は、おそらくNPHを持っていません。

影響を受けるのは誰ですか？

NPHが原因であると考えられています認知症の全症例の5％に。この状態は主に高齢者に影響を及ぼし、人口が長生きするにつれて、NPHの発生率が増加しています。

原因は何ですか？

NPHは、既知の原因がない場合、または閉鎖性頭部外傷、脳外科手術、髄膜炎、または動脈瘤破裂の結果として発生する可能性があります。

診断はどのように行われますか？

正確な診断は、治療を受けないNPHは減少し続ける可能性があります。また、不必要な独立性の喪失や生活の質の低下に苦しむ可能性があります。

NPHを特徴付ける症状や心室の拡大は他の多くの状態でも見られるため、NPHの診断は困難です。 NPHは、アルツハイマー病、パーキンソン病、血管性認知症に似ている可能性があります。また、進行性核上性麻痺やレビー小体型認知症を模倣することもできます。

図3.正常な脳室と拡大した脳室のMRIスキャン。

NPHの疑いがある人は、脳神経外科医または神経内科医との相談を開始します。医師は患者の病歴を確認し、身体検査を行います。コンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）スキャンを実行して、拡大した心室またはその他の閉塞の兆候を探します（図3）。正常である場合、患者はNPHを持っていません。

パーキンソン病が疑われる場合、医師はレボドパ薬のコースを処方することがあります。レボドパはパーキンソン病の患者を助けますが、NPHの症状を緩和することはありません。

歩行テストは、パーキンソン病とNPHを区別するためにも使用できます。 NPHの人は、運動失調の歩行をする傾向があります。ペンギンのように幅が広く、足が硬く、足が引っ張られて引っかかることがありますが、パーキンソン病の人は、小さなシャッフルステップで歩く傾向があります。 NPHとパーキンソン病は、裸眼では区別できない場合があります。そのような場合、患者は歩行マップ、人の歩幅、歩幅、およびリズムのタイミングと規則性を記録する長いマットでテストを受けることがあります。

神経心理学者が患者をテストすることがあります。」の記憶と認知。この検査では、アルツハイマー病や非アルツハイマー型認知症などの別の診断が除外される場合があります。

NPHが引き続き診断の可能性がある場合、患者は腰椎ドレーン試験を受ける予定です。

腰椎ドレーントライアル

ドレーントライアルは、CSFシャントが患者の症状を改善するかどうかを判断するための「テストドライブ」です。患者が血液希釈剤を服用している場合、彼または彼女は試験の7〜10日前に投薬を停止する必要があります。その後、患者は病院に入院します。入院時に、理学療法士は患者の歩行を評価して、バランスと歩幅のベースラインを確立します。

図4.腰椎ドレーンでは、中空の針が脊椎下部の液体で満たされたくも膜下腔に挿入されます。中空の針に柔軟なカテーテルを挿入し、針を抜去します。脳脊髄液（CSF）を数日間収集し、CSF圧を監視します。

局所麻酔薬を使用して、腰の部分を麻痺させます。外科医は脊柱管に一時的なカテーテルを挿入してCSFを排出します（図4）。 CSFが定期的に排出され、状態、特に歩行能力が監視されている間、患者は3〜4日間入院します。家族や友人があなたを訪ねて一緒にいることがあります。

72時間後、排水管が取り外され、理学療法士が患者の歩行の2回目の評価を行います。神経心理学的検査も繰り返し行われます。排液試験後、患者の記憶と歩行は著しく改善され、NPHの陽性診断を下すことができます。

排液試験による症状の改善は数日しか続きません。症状は以前の状態に戻ります。

検査後、医師が患者にNPHがないと判断した場合、その患者は神経内科医に紹介する必要があります。神経内科医は、アルツハイマー病や脳萎縮など、NPHを模倣する別の病気があるかどうかを検討します。治療は、実際に起こっている病気のプロセスによって異なります。

どのような治療法がありますか？

NPHの治療法はなく、利用できる薬もありません。ただし、CSFシャントは、一部の患者に症状の緩和をもたらす可能性があります。外科的に埋め込まれると、デバイスは脳室から余分な液体を取り除きます。成功すれば、患者は永続的なCSFシャントの良い候補になる可能性があります。NPHは通常進行性の障害であるため、シャントは患者の生活の質を向上させますが、NPHの症状が再発する場合があります。

NPHは、手術を危険にさらす他の健康上の問題のためにシャントを行うことができない場合があります。その状態の治療は、患者の健康を十分に改善し、シャント手術を安全に受けることができるようにする可能性があります。

シャント手術

神経内科医と一般的なシュールgeonは協力して、心室腹腔（VP）シャントを埋め込みます。柔軟なチューブ状のデバイスは、過剰なCSFを脳から腹部に排出します（図5）。

図5.プログラム可能なシャントには3つあります部品：（1）CSFの圧力または流れを調節する（2）弁システムに接続する脳室カテーテル（3）腹腔カテーテルから腹部空間へ。

シャントには、圧力が上昇すると流体を放出するために開くバルブがあります。液体は腹部に排出され、後で吸収されます。ドレーンチューブは、肺または頸静脈に配置することもできます。手術は全身麻酔下で行われ、約90分間続きます。

ステップ1.後頭部の頭皮を切開します。頭蓋骨に小さな穴が開けられています。カテーテルを脳に通して、拡大した心室の内側に留置します。

ステップ2.耳の後ろを切開します。シャント/バルブを挿入し、心室カテーテルを取り付けます。

ステップ3.腹部に別の切開を行います。次に、耳の後ろから皮膚の下にトンネルが作成され、首と胸を下って腹部に伸びます。腹膜カテーテルがシャント/バルブに接続され、余分なCSFを腹部に運び、そこで吸収されます。

手術後はどうなりますか？

患者は入院します。 2〜3日。最初は、シャントの上の領域が浮き上がっている場合がありますが、腫れがなくなると、通常、シャントは目立たなくなります。脊髄くも膜下頭痛は、カテーテルまたはシャント部位周辺のCSFの漏出によって引き起こされます。横になって、カフェイン入りの非炭酸液（お茶、コーヒーなど）をたくさん飲みます。

患者は、曲がったり、ねじれたり、重い物を持ち上げたり、ぴったりとフィットしたりすることなく、手術後数週間はリラックスする必要があります。帽子。切開は治癒するのに時間が必要です。患者は外科医の指示に従ってシャワーを浴びることができますが、浴槽に浸かったり、4週間水に浸したりしないでください。刺激を避けるために、切開部は柔らかいタオルで軽くたたいて乾かす必要があります。

患者の体温が101°Fを超える場合、または切開部が分離し始めたり、感染の兆候が見られたりした場合は、外科医の診療所に連絡してください。発赤、腫れ、痛み、または排液として。

患者が激しい頭痛、嘔吐、および顎を胸に下げるのを妨げる肩こりがある場合（これは緊急事態です）、病院に行きます。これらは脳の出血の兆候です。

回復

NPHシャントのほとんどの患者は、手術後の最初の1年間に神経外科医を2〜3回診察します。最初の訪問は手術直後に行われ、切開をチェックし、早期回復期間中に患者が抱えている可能性のある問題をフォローアップします。

その後のフォローアップ訪問では、シャントを確認するための評価が行われます。排液量が多すぎたり少なすぎたりしていません。必要に応じて、医師は追加の手術なしで体外からコントローラーを使用してシャントプログラミングを調整できます。医師はCTスキャンを要求して心室をチェックすることもできます。

場合によっては、プログラム不可能なシャントが埋め込まれます。調整可能なシャントバルブと調整不可能なシャントバルブの配置は、神経外科医の間で好みと議論の問題です。どのデバイスがあなたの状況に最適かについて医師に相談してください。

リスクは何ですか？

リスクのない手術はありません。手術自体による潜在的な合併症には、脳や脳室の出血、感染、発作、麻酔の問題などがあります。

後で発生する可能性のある合併症には、シャントが含まれます詰まりや感染による機能不全。これにより、CSFが蓄積し、元の症状に戻ります。異常な症状が出た場合は医師にご相談ください。多くの場合、詰まりは修正できます。まれに、シャントの交換が必要になる場合があります。

心室のサイズが急激に減少すると、脳が頭蓋骨から引き離され、小さな血管が裂ける可能性があります。これは、脳の周りに血栓を引き起こす可能性があります（硬膜下血腫と呼ばれます）。適切な速度でCSFを排出するようにシャントをプログラミングし、医師による定期的なフォローアップ訪問により、システムが最適に機能していることを確認します。

シャントの機能不全のいくつかの症状：

• 歩行困難/歩行障害
• 認知障害/軽度の認知症
• 尿意切迫感または失禁
• 発熱（兆候シャント障害または感染症）
• シャント管に沿った発赤（シャント障害または感染症の兆候）

とは結果は？

シャントで治療された一部の患者は、劇的な症状の緩和が見られます。研究によると、患者の50〜80％は、最初の2〜3年で症状の改善を期待できます。他の患者はあまり成功しないかもしれません。患者の全体的な健康状態、NPHが発生した原因、患者がNPHを発症した期間など、いくつかの要因が結果を決定します。

早期の診断と治療により、症状の緩和が成功する確率が向上します。シャント。症状が1年未満の患者、または軽度から無認知症の患者の方がうまくいきます。男性、および高齢のすべての患者は、シャント手術後に思考と記憶の改善を示す可能性が低くなります。別の研究によると、運動失調の歩行と尿失禁の大幅な改善が起こる可能性がありますが、認知症の改善はまれです。

一部の患者が改善し、他の患者が改善しない理由は、2つの要因の結果です。まず、科学者はどの要因が原因であるかを完全には理解していません。 NPHが発生します。次に、神経外科医はNPH患者の成功を診断、治療、測定する方法が異なります。

NPHは生涯にわたる疾患であるため、埋め込みシャントは症状を緩和できますが、提供することはできません。治療法。

ソース&リンク

さらに質問がある場合は、Mayfield Brain & Spine（800-325）までお問い合わせください。 -7787または513-221-1100。

出典

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リンク

水頭症協会

ライフNPH