可逆性後頭葉脳症症候群（PRES）：症例報告と文献レビュー

可逆性後頭葉脳症症候群（PRES）は、頭痛を伴う臨床症状を呈する可能性のある可逆性皮質下血管原性浮腫によって引き起こされる状態です。精神状態、視覚障害、および/または発作。1先に、難治性の頭痛で入院し、最終的にPRESの複視が見つかった女性の症例を提示します。

症例報告

56歳の女性は、地元の病院から退院してから24時間後に、新たに発症したぼやけた視力、複視、頭痛、およびめまいを呈しました。彼女の最初の入院は、収縮期血圧が230mmHgと高い高血圧の緊急性のためであり、IVエナラプリラトの投与が必要でした。彼女の視覚障害、頭痛、めまいの症状は、退院直後に始まり、次の24時間で悪化しました。救急科に戻ったとき、彼女は規則的な心拍数とリズムで熱狂的でした。収縮期血圧は98-107mmHgの範囲であり、拡張期血圧は54-67mmHgの範囲でした。患者は、眼底検査で鬱血乳頭の証拠がなく、限局性の神経学的欠損がなく、眼球突出、眼瞼下垂、または眼振の観察もなかった。さらに、実験室での研究により、ESR、TSH、CRPはすべて正常範囲内であることが明らかになりました。

彼女は1リットルの生理食塩水ボーラス、ベネドリル50mg POを1回、レグラン10mgを1回経口投与しました。ベネドリルとレグランは片頭痛の最初の診断のために与えられました、そしてそれはその後軽減されました。造影剤のない頭部のCTは、頭蓋内出血に対して陰性でした。コントラストがある場合とない場合の頭部のMRIが実行され、対応する制限された拡散を伴う両側の後頭葉の皮質および皮質下白質内で主に対称的なFLAIR / T2信号異常が示されました（図I）。これらの所見は、可逆性後頭葉脳症症候群（PRES）と一致していました。患者は、収縮期血圧を120〜140 mmHgの範囲に維持するための投薬計画と、神経眼科のフォローアップで退院しました。

ディスカッション

1996年、 Hinchey、etal。は、脳血管系の自己調節特性の機能不全に関連する神経学的欠損または発作を伴うまたは伴わない突然の頭痛を特徴とする状態を説明した。彼らは「可逆性後頭葉白質脳症症候群」という名前を作り出しました。1後年、柱頭病変が白質に限定されないことをより正確に考慮するために、この状態は後頭葉可逆性脳症症候群に改名されました。2PRESはしばしば高血圧、子癇前症、子癇前症、子癇前症、自己免疫疾患（例、関節リウマチ、クローン病、全身性エリテマトーデス）、腎不全、低マグネシウム血症、高カルシウム血症、高コレステロール血症、免疫抑制薬または細胞毒性薬への曝露3,4まれな関連性には、リネゾリド、造影剤、静脈内免疫グロブリンの投与。サソリ毒の接種、LSDによる中毒、エフェドラの過剰摂取などの環境障害も関係しています。4

PRESの正確なメカニズムは現在よく理解されていません。重度の高血圧は脳血管の自動調節能力を超え、血液脳関門の障害と血管原性浮腫を引き起こすという仮説が立てられています3。脳血管系の自動調節の上限は約150〜160mmHgです。ただし、この範囲は、急性交感神経状態では最大30mmHg高くなる可能性があります。この現象は、大部分の脳血管系の豊富な交感神経支配のために発生する可能性があります。ただし、後頭蓋窩には交感神経支配がほとんど存在しないため、脳の頭頂後頭領域は特に過灌流の影響を受けやすい可能性があります4。慢性高血圧は、時間の経過とともに制限の増加に寄与する可能性があります。

PRESが関連付けられているにもかかわらず、高血圧の加速、患者の約15〜20％は、最初の評価時に正常血圧または低血圧になる可能性があります5。この発見の存在は、メカニズムが脳血管系の自動調節の欠陥によって完全に説明されていないことを示唆している。 PRESの他の仮定された理論には、内皮層の物理的破壊、敗血症や自己免疫などの炎症状態における血液脳関門の障害、または脳血管収縮や子癇やシクロスポリン毒性などの低灌流状態につながる血管異常が含まれます。彼女の以前の入院による血圧の突然の変化に起因する可能性があり、提示時に低灌流状態にあった可能性があります。

臨床的に、PRESにはいくつかのタイプの臨床徴候と症状が含まれています。 PRES患者の約50〜80％が脳症、60〜75％が発作、50％が頭痛、33％が視覚障害、10〜15％が限局性神経障害、5〜15％がてんかん重積状態です。4脳症これらの患者では、昏迷から昏睡までさまざまです。発作は一般化されることが多く、複数の場合があります。てんかん重積状態も現れることがありますが、これはあまり一般的ではありません。患者のEEGが頭頂後頭溝から側頭葉の鋭い波に対して陽性である場合、PRESはSEの疑いのある理由である可能性があります6。急性脳症症候群（混乱、頭痛、嘔吐、および意識低下）および視覚障害（ぼやけ、視力、半盲、または完全な皮質盲）はまた、臨床医が彼らの鑑別診断にPRESを置くように導くかもしれません。検査室は、正常なCSFと、LDHの増加、血小板減少症、組織球の存在などのエンドセリン損傷の検査室の兆候を反映している可能性があります。この疾患のX線写真の柱頭は通常、T2での信号の増加と、脳の両半球の頭頂後頭葉と後頭葉を主に含む血管原性浮腫を伴う皮質下白質の体液減衰反転回復（FLAIR）イメージングを伴います4。前大脳領域、深部白質、脳幹、小脳なども関与している可能性があります。患者の約70％に、X線所見の3つの主要な記述的バリエーションが存在します：優勢な頭頂後頭パターン、全半球流域パターン、および上前頭溝パターン7。前頭葉および側頭葉の関与は、症例の最大75％で見られます。 。同様に、浮腫は、症例の最大3分の1で大脳基底核と脳幹に影響を及ぼし、最大半分で小脳に影響を与える可能性があります4。最後に、頭蓋内出血が一般的であり、症例の10〜25パーセントを複雑にします。実質内出血は頭蓋内出血の最も一般的なタイプであり、くも膜下出血は2番目に一般的なタイプです。8

いつ患者が急性または亜急性の神経症状を呈している場合、PRESの診断には臨床的状況が重要です。患者が上記のような神経症状を示し、高血圧緊急症、不安定な血圧、化学療法、慢性高血圧、自己免疫疾患、腎不全、または子癇前症/子癇のいずれかである場合、PRESは鑑別診断。鑑別で考慮すべき他の疾患には、感染症、傍腫瘍性脳炎、悪性腫瘍、CNS血管炎、アルコール離脱、薬物中毒、および急性脳卒中が含まれます4。コントラストなし（頭蓋内出血を除外するため）およびコントラストなしのMRI（腫瘍または虚血性変化を評価するため）。

PRES治療の一般的な概念は、厳密な血圧管理を中心に展開する必要があります。私たちの知る限り、PRESの最適な治療管理を評価するためのランダム化比較試験は実施されていません。 PRESと診断された患者に対する一般的な推奨事項は、集中治療室でのモニタリングです。これらの患者は、動脈ラインでモニタリングすることで最もよく把握できる不安定な血圧を示す可能性があるためです。4疑わしい原因要因に応じて、適切な診察サービスを含める必要があります。 3該当する場合は、問題のある薬物または違法物質の除去、発作/ SE、敗血症、または自己免疫障害の悪化の治療、および子癇前症または子癇前症の患者における帝王切開による胎児の出産の検討。

高血圧を呈するPRES患者は、高血圧緊急症として治療する必要があります。したがって、治療の最初の数時間以内に血圧を25％下げることをお勧めします。4高血圧緊急症の設定での血圧制御は、所定の目標血圧を達成するために短時間作用する静脈内投与薬で実行する必要があります。 。 PRES関連の高血圧緊急症の第一選択薬には、静脈内ニカルジピン（5-15mg / h）およびラベタロール（2-3mg / min）が含まれます12。脳浮腫を悪化させることが示唆されているため、PRES患者にはニトログリセリンは推奨されません。表1は、高血圧緊急症で推奨される非経口剤のリストを示しています。

患者は通常、数日から数週間以内に完全に回復します。9 PRESのより重症の症例は、典型的には頭蓋内出血、または危険なほど高レベルの全体的な頭蓋内圧を引き起こす顕著な脳浮腫による脳ヘルニアのいずれかによる、残存する永続的な神経損傷（片麻痺、発作、視覚変化の減少）または死をもたらす可能性があります。 、11

結論

PRESは、頭痛から発作に至るまでの急性神経学的症状を呈する可逆性の状態であり、脳のさまざまな領域に血管原性浮腫のX線写真による証拠があります。メカニズムは完全には解明されていませんが、高血圧の加速、特定の薬剤への曝露、子癇、または自己免疫疾患に関連する内皮機能障害/損傷が関係しています。 PRESの治療は、高血圧緊急症に対するJNCガイドラインを使用した厳格な血圧管理、および潜在的な原因因子の修正を中心に展開されます。 n

ケビンG.ラゾ、DOは、ニューヨーク市のノースウェルヘルスレノックスヒル病院の医学部に所属しています。

スティーブンマンデルMD、PCは、レノックスヒル病院、ホフストラノースウェル医学部。

Bidyut Pramanik、MDは、ニューヨーク市のレノックスヒル病院の神経放射線科医です。

Jane A Lee、MDは、ニューヨーク市のレノックスヒル病院の神経放射線科医です。

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Maria V. DeVita MD、FACP、FASNは、ニューヨーク市のホフストラノースウェル医学部の臨床教授であり、レノックスヒル病院の腎科の副所長です。

David L. Coven MD、PhDは、心臓ケアユニットのディレクターであり、ノースウェルヘルスレノックスヒルハートアンドバスキュラーインスティテュートオブニューヨークのインターベンショナルカーディオロジストです。

サンドラゲルバード、MDはNYU医学部とホフストラノースウェル医学部の医学。

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