サー、再発性多発性軟骨炎は比較的まれな疾患であり、耳、鼻の破壊、発熱、関節炎。気管気管支の関与は、咬合を介して潜在的に致命的です。再発性多発性軟骨炎の心臓合併症は、この病気の2番目に多い死亡原因であるため、ますます注目を集め始めています。

日本で大規模な疫学調査を実施し、再発性の高い死亡率を明らかにしました。心臓の関与を伴う多発性軟骨炎患者。再発性多発性軟骨炎患者の心臓病変に関するデータを再分析しました。

ヘルシンキ宣言の原則に従い、2009年7月から12月にかけて、日本の主要な医療施設を対象とした多施設共同研究が実施されました。厚生労働省が提供する、ヒトを対象とした医療・健康研究の倫理ガイドライン。倫理的な承認は、最初の疫学研究と現在の再分析について、聖マリアンナ大学病院の施設内審査委員会から得られました。質問票を送られたすべての被験者は、研究の目的と回答が秘密にされることを知らされました。すべての著者が質問票の回答をレビューしました。

121の施設から回答を得て、239人の再発性多発性軟骨炎患者の臨床情報をまとめました。診断された発症の平均年齢は52.7歳（範囲3〜97）であり、男性と女性の比率は1.1：1（127人の男性と112人の女性）でした。

239人の再発性多発性軟骨炎患者のうち、 17例（7.1％）が心臓病変を発症しました。心臓病変のある人の平均年齢と平均発症年齢はそれぞれ72歳と65歳であり、心臓病変が他の再発性多発性軟骨炎の症状よりも遅く発症したことを示唆しています（表1）。

男性と女性の比率は3.25対1であったため、男性は主に心臓症状を発症しました。心臓病変を伴う再発性多発性軟骨炎患者は、8人の患者（組織学的検査を受けた15人の患者の53％）で組織学的確認（すべて、耳介軟骨炎）を伴う診断基準で診断されました。心血管症状が再発性多発性軟骨炎患者に最初に現れる症状である場合、再発性多発性軟骨炎の最終診断に到達することは困難です。日本では、心血管症状の有病率が過小評価されている可能性があります。文献では、再発性多発性軟骨炎の患者の心臓病変は6〜23％であると報告されており、日本とほぼ同等です。

アテローム性動脈硬化症とは対照的に再発性多発性軟骨炎による心血管合併症の鑑別診断/老化の起源は、このタイプの疫学研究から完全には明らかではありませんでした。ロジスティック回帰分析は、一般的な心臓の危険因子（糖尿病、高血圧、高脂血症、加齢）に使用され、高齢は再発性多発性軟骨炎患者の心臓の関与と関連していることがわかりました（P < 0.01）。

日本の再発性多発性軟骨炎患者は、心筋梗塞/狭心症（239例中6例、2.5％）、心臓弁膜症（5例、2.1％）、大動脈瘤/大動脈炎（3症例、1.7％）（表1）。心臓弁膜症には、僧帽弁逆流（MR）の3例と大動脈弁逆流（AR）の2例が含まれていました。 MRとARは患者の約2〜6％で発生したと報告されました。 CNS（心臓病変のある患者の29％対心臓病変のない患者の8.1％）、外耳（100％vs 76％）および腎臓（35％vs 6.7％）の合併症は、心臓病変のある再発性多発性軟骨炎患者で有意に頻度が高かった（表1）。

私たちの調査によると、日本の再発性多発性軟骨炎による死亡率は9.2％でした。心臓の関与を伴う再発性多発性軟骨炎に焦点を当てたとき、17例のうち6例が死亡しました。したがって、死亡率は35％でした。 1人の死亡は急性心筋梗塞（54歳の男性）と直接関連しており、再発性狭心症とMRの1人の患者（77歳の女性）は心不全で死亡した。 ARの77歳の男性患者は脳出血で死亡し、84歳の患者は肺炎で死亡した。慢性心不全の1人の患者（61歳の女性）は、原因不明で突然死亡しました。

完全な心臓ブロック、大動脈弁破裂、および急性大動脈弁閉鎖不全が致命的な心血管合併症として報告されていますが、この日本の研究ではそのような情報は得られませんでした。 2014年の日本における再発性多発性軟骨炎患者の50歳での平均余命は約14.3歳（修正チェン法で計算）であり、50歳でのすべての日本人成人の平均余命は34.8歳でした。

さらなる研究が必要です。心臓病変を伴う再発性多発性軟骨炎患者の全体像を開示すること。ステロイドと免疫抑制剤を使用する従来の治療は、彼らにとって完全に満足のいくものではありませんでした。抗TNFや抗IL6受容体抗体などの生物学的薬剤が再発性多発性軟骨炎の患者の心臓症状に有益であるかどうかを研究する必要があります。結論として、再発性多発性軟骨炎の日本人患者の7.1％は比較的重度の心臓病変を発症しました。心臓の関与は、日本の再発性多発性軟骨炎患者の疾患重症度の主要な決定要因であるように見えました。

資金提供：この研究と元の疫学研究は、厚生労働省の研究委員会からの助成金によって部分的にサポートされました。日本の厚生労働省の希少疾患。

開示声明：著者は利益相反を宣言していません。