Sindrome di Stevens-Johnson

Che cosè la sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Sindrome di Stevens-Johnson (SJS ) e la necrolisi epidermica tossica (TEN) sono gravi condizioni della pelle che causano la comparsa di eruzioni cutanee, vesciche e quindi desquamazione. Anche le membrane mucose, inclusi occhi, genitali e bocca, sono colpite. Se soffri di questa condizione, probabilmente verrai ricoverato in ospedale.

Alcune persone considerano SJS e TEN come malattie diverse, mentre altri le considerano la stessa malattia ma a diversi livelli di gravità. SJS è meno intenso di TEN. (Ad esempio, il peeling cutaneo potrebbe interessare meno del 10% dellintero corpo in SJS, mentre il peeling cutaneo colpisce più del 30% del corpo in TEN.) Tuttavia, entrambe le condizioni possono essere pericolose per la vita.

Esistono altri nomi per la sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Sì. È anche nota come sindrome di Lyell, sindrome di Stevens-Johnson / necrolisi epidermica tossica e spettro della necrolisi epidermica tossica della sindrome di Stevens-Johnson. Potrebbe essere chiamata sindrome di Stevens-Johnson indotta da farmaci o sindrome di Stevens-Johnson indotta da micoplasma se è collegata a una causa specifica.

Chi ha la sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Molti casi di SJS si verificano in bambini e adulti di età inferiore ai 30 anni, ma si verificano anche in altri, soprattutto negli anziani. Più casi di SJS si verificano nelle femmine rispetto ai maschi. Le infezioni, come la polmonite, sono la causa più probabile di SJS nei bambini, mentre i farmaci sono la causa più probabile di SJS / TEN negli adulti.

Quali sono i fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson?

Una combinazione di fattori è probabilmente coinvolta nello sviluppo di questi disturbi, incluso un bias genetico. I fattori ambientali potrebbero causare lattivazione del gene. Uno di questi fattori genetici include specifici antigeni leucocitari umani (HLA) che possono aumentare il rischio di sviluppare SJS o TEN.

Quali sono i sintomi della sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

I sintomi della sindrome di Stevens-Johnson includono:

• Dolore alla pelle.
• Febbre.
• Dolori muscolari.
• Eruzione cutanea rossa o macchie rosse sulla pelle.
• Tosse.
• Vesciche e piaghe sulla pelle e sulle mucose di bocca, gola, occhi, genitali e ano.
• Pelle desquamata.
• Sbavando (perché chiudere la bocca è doloroso).
• Occhi chiusi (a causa di vesciche e gonfiore).
• Minzione dolorosa ( a causa della formazione di vesciche sulle membrane mucose).

Quali sono le cause della sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Le cause della sindrome di Stevens-Johnson includono:

• Reazione allergica a un farmaco (la maggior parte dei casi di SJS e quasi tutti i casi di TEN).
• Infezioni, come polmonite da micoplasma, herpes ed epatite A.
• Vaccinazioni.
• Malattia del trapianto contro lospite.
• Nessuna causa nota.

Se il tuo caso di SJS è causato da un farmaco, i sintomi compaiono circa una o tre settimane dopo linizio dellassunzione del farmaco. La malattia simil-influenzale (febbre, tosse e mal di testa, dolore alla pelle) è seguita prima da uneruzione cutanea e poi da desquamazione. Nel caso della TEN, alcune persone perdono persino capelli e unghie.

Quali farmaci hanno più probabilità di causare la sindrome di Stevens-Johnson?

I farmaci che più probabilmente causano la sindrome di Stevens-Johnson includono :

Esistono altri fattori che aumentano il rischio che qualcuno sviluppi la sindrome di Stevens-Johnson (SJS)?

Sei a maggior rischio di SJS se hai le seguenti condizioni:

• Trapianto di midollo osseo.
• Lupus eritematoso sistemico.
• Virus dellimmunodeficienza umana (HIV).
• Altre malattie croniche delle articolazioni e tessuto connettivo.
• Cancro.
• Sistema immunitario indebolito.
• Storia familiare di SJS.
• Variazione di un gene specifico chiamato leucocita umano antigene-B.

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