Sindrome del cuore sinistro ipoplastico

Cosè la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

Nei bambini con HLHS, per ragioni sconosciute, il lato sinistro del il cuore non si sviluppa correttamente mentre il bambino è nel grembo materno. Le parti del cuore solitamente colpite sono la valvola mitrale, il ventricolo sinistro, la valvola aortica e laorta. Nel cuore normale, il sangue rosso che ritorna dai polmoni, fluisce dalla camera superiore sinistra del cuore chiamata atrio sinistro attraverso la valvola mitrale al ventricolo sinistro, dove viene pompato attraverso la valvola aortica e fuori dal corpo. Nei bambini con HLHS, il lato sinistro del cuore è sottosviluppato e non può pompare sangue a sufficienza per soddisfare i bisogni del corpo.

Come viene diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

La HLHS viene spesso diagnosticata prima della nascita di un bambino, utilizzando un tipo di ecografia specializzata chiamata ecocardiogramma fetale.

Se esiste una storia familiare di cuore congenito malattia o se viene sollevata preoccupazione durante unecografia di routine, la famiglia viene indirizzata a un centro di cardiologia pediatrica dove viene eseguito uno studio dettagliato del cuore. Ulteriori informazioni sul nostro programma prenatale per il cuore.

La maggior parte dei neonati con HLHS presenta sintomi cardiaci lievi fino alla chiusura del dotto arterioso pervio, di solito entro 48 ore dalla nascita. Prima della chiusura del dotto arterioso, le labbra o le unghie del bambino possono apparire leggermente bluastre, specialmente quando piange. I bambini con HLHS spesso respirano velocemente, hanno bassi livelli di energia e / o hanno problemi di alimentazione. Questi cambiamenti possono essere impercettibili. e può essere difficile da rilevare in un neonato. Quando il dotto arterioso si chiude, il bambino può ammalarsi molto rapidamente e sviluppare sintomi di shock.

Come viene trattata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

Per i bambini con diagnosi prenatale, in un numero limitato di casi, lintervento fetale per HLHS può essere utile per i bambini con un difetto del setto interatriale restrittivo. Tuttavia, questi trattamenti non sono una “cura” e i bambini con HLHS avranno bisogno di esperti assistenza medica per il resto della loro vita.

Per i bambini con HLHS, il trattamento generalmente consiste in un approccio chirurgico in tre fasi o trapianto di cuore.

Per i bambini che sono candidati alla chirurgia , il trattamento di solito consiste in tre operazioni al cuore eseguite durante th i primi due anni di vita. Lobiettivo di queste operazioni è ricostruire il cuore in modo che il lato destro possa essere utilizzato per pompare il sangue al corpo. La prima fase di solito consiste in unoperazione di Norwood, che viene eseguita durante le prime due settimane di vita, ma in alcuni casi può essere invece eseguito un approccio combinato chirurgico e di cateterismo chiamato procedura ibrida. La procedura Hemi-Fontan viene eseguita quando il bambino ha circa quattro-sei mesi e la procedura Fontan viene eseguita quando il bambino ha circa due anni.

Oltre alle tre operazioni, una o più Possono essere eseguiti anche cateterismi cardiaci. Un cateterismo cardiaco è un esame del cuore che viene eseguito da un cardiologo con laiuto di tecnici cardiovascolari. Cateteri di plastica morbidi e sottili (tubi) vengono inseriti nei grandi vasi sanguigni della gamba e inseriti con cura nel cuore. I cateteri vengono utilizzati per effettuare misurazioni della pressione allinterno del cuore e per iniettare contrasto o tintura in modo da poter acquisire immagini del cuore. Nel complesso, questo è un test molto sicuro e i bambini possono tornare a casa lo stesso giorno.

Il trapianto di cuore è unaltra opzione per il trattamento di bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico e rimane unopzione anche dopo il trattamento chirurgico organizzato. Sebbene i rischi associati alloperazione stessa siano piuttosto bassi nella maggior parte dei centri, può esserci una disponibilità limitata di cuori donatori di dimensioni adatte a un neonato. Il nostro centro dispone di un team dedicato ai trapianti specializzato nella cura delle complesse esigenze a lungo termine dei bambini sottoposti a trapianto di cuore.

Quali sono i problemi di salute a lungo termine per i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico?

Le prospettive per i bambini con HLHS sono migliorate notevolmente. Mentre HLHS una volta era uniformemente fatale, la nostra esperienza finora indica che la maggior parte dei bambini raggiungerà ora letà adulta. Alcuni bambini avranno bisogno di altre procedure chirurgiche o basate su catetere, come un pacemaker per ritmi cardiaci anormali. Altri potrebbero aver bisogno di un trapianto di cuore. La funzione cardiaca, così come la funzione di altri organi che possono essere influenzati da anomalie nella circolazione, saranno monitorate a lungo termine. Nel complesso, ci si aspetta che questi bambini abbiano una buona qualità di vita: avere amici, giocare e andare a scuola proprio come gli altri bambini.

Linee guida per gli esercizi: è meglio pianificare un programma di esercizi individuali con il medico . È incoraggiato lesercizio fisico regolare ei bambini con HLHS sono spesso in grado di partecipare a sport ricreativi e partecipare a lezioni di ginnastica.Gli sport di contatto e altri tipi di attività vigorosa possono essere limitati.

Ritardi nello sviluppo neurologico: la ricerca mostra che i bambini sottoposti a chirurgia cardiaca durante il primo anno di vita sono a maggior rischio di problemi di sviluppo, apprendimento e / o comportamentali più avanti nella vita. La valutazione continua per questi bambini è altamente raccomandata per garantire unidentificazione precoce dei ritardi. Il programma di follow-up neurologico del C.S. Mott Children’s Hospital Congenital Heart Center offre una valutazione completa dello sviluppo e un programma di riferimento per garantire un intervento precoce e il supporto per i bambini che presentano ritardi nello sviluppo neurologico e fornire una solida base per lapprendimento successivo e lo sviluppo futuro.

Fai il passo successivo:

Lospedale pediatrico C.S. Mott dellUniversità del Michigan è leader nel trattamento della sindrome del cuore sinistro ipoplastico. Per ulteriori informazioni sui nostri programmi e servizi o per fissare un appuntamento, chiama il numero 1-800-475-6688.