Sclerodermia
Cosè la sclerodermia?
La sclerodermia è una malattia autoimmune cronica, sebbene rara, in cui il tessuto normale viene sostituito da tessuto denso, tessuto fibroso spesso. Normalmente, il sistema immunitario aiuta a difendere il corpo da malattie e infezioni. Nei pazienti con sclerodermia, il sistema immunitario fa sì che altre cellule producano troppo collagene (una proteina). Questo collagene extra si deposita nella pelle e negli organi, provocando indurimento e ispessimento (simile al processo di cicatrizzazione).
Sebbene colpisca molto spesso la pelle, la sclerodermia può anche interessare molte altre parti del corpo, comprese tratto gastrointestinale, polmoni, reni, cuore, vasi sanguigni, muscoli e articolazioni. La sclerodermia nelle sue forme più gravi può essere pericolosa per la vita.
Forme di sclerodermia
Esistono 2 forme principali di sclerodermia, localizzata e sistemica. La sclerodermia sistemica può essere suddivisa in due tipi principali: diffusa e limitata.
Sclerodermia localizzata
La forma più comune della malattia, la sclerodermia localizzata, colpisce solo la pelle di una persona, di solito in pochi punti. Spesso appare sotto forma di macchie cerose o strisce sulla pelle e non è raro che questa forma meno grave scompaia o smetta di progredire senza trattamento.
Sclerodermia diffusa
Come suggerisce il nome, questa forma colpisce molte parti del corpo. Non solo può influenzare la pelle, ma può anche influenzare molti organi interni, ostacolando le funzioni digestive e respiratorie e causando insufficienza renale. Sistemica la sclerodermia a volte può diventare grave e pericolosa per la vita.
Sclerodermia limitata
Conosciuta anche come sindrome CREST, ogni lettera rappresenta una caratteristica della malattia:
- C alcinosi (depositi anormali di calcio nella pelle)
- Fenomeno di R aynaud (vedere la sezione sintomi)
- E dismotismo sophageal ilità (difficoltà a deglutire)
- S clerodattilia (irrigidimento della pelle sulle dita)
- T elangectasie (macchie rosse sulla pelle)
Pazienti con la sclerodermia limitata non presenta problemi ai reni. Lispessimento della pelle è limitato alle dita, alle mani e agli avambracci, e talvolta anche ai piedi e alle gambe. Il coinvolgimento digestivo è limitato principalmente allesofago. Tra le complicanze successive, lipertensione polmonare, che può svilupparsi nel 20-30% dei casi, può essere potenzialmente grave. Nellipertensione polmonare, le arterie dal cuore ai polmoni si restringono e generano unelevata pressione sul lato destro del cuore, che alla fine può portare a insufficienza cardiaca destra. I primi sintomi dellipertensione polmonare includono mancanza di respiro, dolore toracico e affaticamento.
Quanto è comune la sclerodermia?
Circa 250 persone per milione di adulti americani sono affette da sclerodermia. Di solito si sviluppa tra i 35 ei 55 anni, sebbene si presenti anche una forma pediatrica. La sclerodermia è quattro volte più comune nelle donne che negli uomini.
Quali sono le cause della sclerodermia?
La causa esatta della sclerodermia è sconosciuta. Sebbene raramente, la sclerodermia può funzionare in famiglie. La maggior parte dei casi non mostra alcuna storia familiare della malattia. La sclerodermia non è contagiosa.
Quali sono i sintomi della sclerodermia?
Oltre allispessimento della pelle, in una persona con sclerodermia possono verificarsi i seguenti altri sintomi:
- Gonfiore delle mani e dei piedi
- Macchie rosse sulla pelle (telangectasie)
- Eccessiva deposizione di calcio nella pelle (calcinosi)
- Contratture articolari (rigidità)
- Pelle del viso tesa, simile a una maschera
- Ulcerazioni sulla punta delle dita e dei piedi
- Dolore e rigidità delle articolazioni
- Tosse persistente
- Mancanza di respiro
- Bruciore di stomaco (reflusso acido)
- Difficoltà a deglutire
- Problemi digestivi e gastrointestinali
- Costipazione
- Perdita di peso
- Affaticamento
- Perdita di capelli
Oltre a questi sintomi, altre 2 condizioni —Il fenomeno di Raynaud e la sindrome di Sjögren — colpiscono anche i pazienti con sclerodermia. Circa l85% -95% dei pazienti con sclerodermia sperimenta il fenomeno di Raynaud. Tuttavia, il fenomeno primario di Raynaud è comune e spesso si verifica da solo senza alcun disturbo del tessuto connettivo sottostante. Solo il 10% dei pazienti con il fenomeno di Raynaud svilupperà la sclerodermia.
La sindrome di Sjögren si manifesta con secchezza degli occhi e della bocca. Questa secchezza è dovuta alla mancanza di secrezione di lacrime e saliva a causa del danno immunitario e della distruzione delle ghiandole che producono umidità del corpo. Questa condizione prende il nome dalloculista svedese, Henrik Sjögren, che per primo lha descritta. Si osserva in circa il 20% dei pazienti con sclerodermia.
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