Paralisi ischemica del terzo nervo auto-risolutiva
Il paziente si è presentato al suo oftalmologo circa quattro mesi dopo con diplopia binoculare e ha notato che i sintomi dellocchio destro stavano influenzando la sua capacità di leggere e guidare. Ha anche sviluppato mal di testa a causa della contrazione tonica del muscolo frontale nel tentativo di sollevare la palpebra superiore destra. Lesame ha mostrato una motilità extraoculare limitata del suo occhio destro (OD) in tutte le direzioni che sembravano peggiori rispetto alla presentazione precedente. Il resto del suo esame fisico è stato altrimenti insignificante. Il work-up di laboratorio, inclusi ESR e CRP, è stato insignificante.
Storia oculare passata
- Chirurgia della cataratta di entrambi gli occhi (OU) nel 2010
- PDR che richiede oftalmoscopia indiretta laser OD e vitrectomia pars plana con endolaser PRP dellocchio sinistro (OS) nel 2017
- Ozurdex OU (7 settimane OD e 15 settimane OS dallultimo impianto) dal 2017
- Iniezioni intravitreali di Avastin dal 2012
Storia medica passata
- Diabete mellito di tipo 2 da più di 10 anni con PDR oltre a neuropatia periferica e piede sinistro amputazione a causa di unulcera non cicatrizzante. Lemoglobina A1c più recente è stata del 9,3%.
- Ipertensione
- Iperlipidemia
Farmaci
- Aspirina 81 mg 1 compressa al giorno per bocca
- Insulina detemir 100 unità / ml iniettare 30 unità prima di coricarsi per via sottocutanea
- Insulina glargine 100 unità / ml iniettare 30 unità prima di coricarsi per via sottocutanea
- Metformina 500 mg 3 compresse al giorno per bocca
- Ondansetron 4 mg secondo necessità per bocca
- Sitagliptin 100 mg 1 compressa al giorno per bocca
Allergie
Nessuna allergia nota
Storia familiare
- Madre e fratello con storia di diabete di tipo 2
- Fratello con storia di ipertensione
Storia sociale
- Tabacco: storia del fumo di 2,5 pacchetti lanno, smettere di fumare allinizio degli anni 2000
- Alcol: 1-2 drink a settimana
Revisione dei sistemi
Negativo eccetto per quanto elencato nella storia della malattia attuale. Il paziente ha negato specificamente perdita di peso, claudicatio mascellare, dolorabilità del cuoio capelluto e affaticamento.
ESAME OCULARE
Acuità visiva con correzione (Snellen)
- OD : 20/40, nessun miglioramento con il foro stenopeico
- Sistema operativo: 20/30, nessun miglioramento con il foro stenopeico
Motilità / allineamento oculare
- OD:
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- Sistema operativo: completo
Pressione intraoculare (Tonopen)
- OD: 20 mmHg
- OS: 16 mmHg
Pupille
- OD: 3 mm (scuro) → 2 mm (chiaro) senza difetto pupillare afferente relativo (R APD)
- OS: 3 mm (scuro) → 2 mm (chiaro) senza RAPD
Esterno
OU: normale movimento frontale
Figura 1: fotografia esterna che mostra la ptosi della palpebra superiore destra.
Figura 2: fotografie esterne a 5 sguardi che dimostrano la ridotta motilità dellocchio destro in tutte le direzioni tranne labduzione.
Esame con lampada a fessura
- Palpebre / ciglia: ptosi completa
- Congiuntiva / sclera: chiara e tranquilla
- Cornea: chiara
- Camera anteriore: profonda e silenzioso
- Iride: architettura normale
- Lente: lente intraoculare della camera posteriore (PCIOL)
- OS
- Palpebre / ciglia: normali
- Congiuntiva / sclera: chiara e tranquilla
- Cornea: chiara
- Camera anteriore: profonda e tranquilla
- Iride : Architettura normale
- Obiettivo: PCIOL
Esame del fondo oculare dilatato (DFE)
- OD:
- Vitreo: D impianto di esameetasone (Ozurdex®) inferiormente
- Disco: neovascolarizzazione normale e regredita del disco (NVD), gliosi
- Rapporto coppa-disco: 0,4
- Macula: edema maculare diabetico (DME) presente ma nessuno entro un diametro del disco della fovea
- Vasi: nessuna occlusione maggiore, attenuata
- Periferia: attaccata con cicatrici PRP
- Sistema operativo:
- Vitreo: impianto di desametasone (Ozurdex®) inferiormente
- Disco: normale
- Rapporto coppa-disco : 0.4
- Macula: nessun edema maculare clinicamente significativo
- Vasi: nessuna occlusione maggiore, attenuata
- Periferia: cicatrici da PRP pesanti
Diagnosi differenziale
- Miastenia grave
- Malattia dellocchio tiroideo
- Oftalmoplegia esterna progressiva cronica
- Oftalmoplegia internucleare
- Deviazione obliqua
- Ischemia microvascolare secondaria al diabete
- Compressione da parte di una massa (ad esempio tumore o ascesso)
- Fistola cavernosa carotidea
- Malattia demielinizzante (cioè sclerosi multipla)
- Malattia granulomatosa (cioè sarcoidosi)
- Arterite a cellule giganti (o altri tipi di vasculite)
- Neurosifilide
- Trombosi del seno cavernoso
- Storia recente di chirurgia cerebrale
- Effetto collaterale del farmaco (ad es. infliximab)
- Trauma
- Aneurisma
- Ictus
CORSO CLINICO
La presentazione era coerente con una paralisi del terzo nervo secondario con risparmio della pupilla destra allipertensione e al diabete scarsamente controllati. Il precedente esame neurologico quattro mesi prima era negativo per massa, aneurisma o ictus. È stato stabilito che la paralisi del terzo nervo era di natura ischemica e gli sono state fornite rigorose precauzioni di ritorno, come la progressione dei sintomi o il coinvolgimento della pupilla. Alla visita di ritorno tre mesi dopo, la ptosi della palpebra superiore destra e i deficit di motilità si erano completamente risolti. È stato incoraggiato a discutere della gestione del diabete e dellipertensione con il suo medico di base e di continuare a seguire loftalmologia per quanto riguarda la gestione della PDR.
Figura 3: fotografie esterne a 5 sguardi scattate allappuntamento di follow-up quattro mesi dopo linsorgenza dei sintomi che mostrano una piena extraoculare motilità e nessuna ptosi bilaterale.
DIAGNOSI
Paralisi del nervo cranico III risparmiatore della pupilla ischemica del lato destro
DISCUSSIONE
Eziologia / Epidemiologia
La paralisi del terzo nervo acquisito, che spesso si presenta con ptosi e locchio in una posizione “in basso e in fuori”, ha unampia diagnosi differenziale che include danno microvascolare, tumori, aneurismi, post-neurochirurgia e traumi. Si stima che lincidenza della paralisi del terzo nervo acquisita sia di circa quattro su 100.000, con lischemia microvascolare che è la causa più comune, rappresentando il 42% dei casi.
Laneurisma come causa della paralisi del terzo nervo era stato precedentemente stimato essere del 10-30%, ma stime più recenti hanno posizionato la frequenza a circa il sei percento. I tumori comprendono circa l11% dei casi di paralisi del terzo nervo, mentre i traumi costituiscono circa il 12% dei casi. Quando cè una terza paralisi nervosa senza coinvolgimento della pupilla, questo è più indicativo di ischemia microvascolare, una complicanza spesso osservata nei diabetici mal gestiti. Inoltre, unaltra importante causa di paralisi ischemica del terzo nervo è la vasculite, in particolare larterite a cellule giganti (ACG).
Fisiopatologia
Lischemia microvascolare secondaria al diabete è dovuta a lesione dei nervi periferici e perdita di flusso sanguigno. La lesione dei nervi periferici è il risultato finale del danno osmotico causato dallaccumulo di sorbitolo e dai prodotti finali della glicazione avanzata (AGE). Gli AGE portano allo stress ossidativo principalmente attraverso lattivazione della NADPH ossidasi e questo a sua volta può portare allapoptosi dei tessuti nervosi interessati come le cellule di Schwann, le fibre nervose e le cellule endoteliali del vaso vasorum. Lischemia danneggia inizialmente le fibre motorie centrali del nervo cranico III. Si pensa che ciò accada perché larteria che fornisce il nervo cranico III è situata centralmente. Al contrario, le fibre parasimpatiche viaggiano superficialmente lungo la porzione mediale del nervo cranico III. Le fibre parasimpatiche che mediano la miosi iniziano nel nucleo di Edinger-Westphal e i loro assoni seguono la periferia del nervo cranico III per sinapsi con le cellule postgangliari nel ganglio ciliare (vedi Figura 4). Il ganglio ciliare contiene assoni che entrano nellocchio attraverso i nervi ciliari corti, che innervano le pupille dello sfintere, il muscolo che porta alla costrizione della pupilla. Nel caso delle paralisi del terzo nervo microvascolare, poiché le fibre nervose parasimpatiche si trovano più lontane dal vaso sanguigno ischemico, nella maggior parte dei casi sono affette molto più tardi o sono completamente risparmiate. Ciò si traduce in una terza paralisi nervosa con una pupilla non dilatata e reattiva.
Figura 4: usato con permesso, Patrick J. Lynch, illustratore medico; C. Carl Jaffe, MD, cardiologo. https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/. Schema anatomico che dimostra la stretta vicinanza delle fibre nervose parasimpatiche con il nervo oculomotore. Si noti che il ganglio ciliare è dove si verifica la sinapsi parasimpatica e le fibre nervose postgangliari viaggiano per innervare il muscolo sfintere della pupilla, consentendo la costrizione pupillare.
Segni / Sintomi
Una terza paralisi del nervo si presenta comunemente con locchio in posizione abdotta e depressa (“giù e fuori”) a causa dellazione incontrastata del retto laterale e dellobliquo superiore muscoli. Il paziente spesso sperimenta diplopia binoculare se la palpebra non è completamente ptotica e blocca lasse visivo. Poiché le fibre nervose parasimpatiche sono comunemente risparmiate, la pupilla è tipicamente non dilatata e risponde alla luce. Una delle eziologie più gravi che causano una paralisi del terzo nervo è un aneurisma dellarteria comunicante posteriore, che spesso si presenta con una pupilla dilatata. Questo scenario clinico è spesso definito come la “regola della pupilla”, il che significa che una pupilla dilatata nel contesto di una paralisi del terzo nervo è un segno minaccioso spesso associato a una lesione compressiva. Tuttavia, è importante notare che la regola dellallievo non sempre vale. I pazienti con aneurismi possono presentarsi senza coinvolgimento della pupilla e pazienti con paralisi del terzo nervo ischemico microvascolare possono avere un coinvolgimento della pupilla. Nel caso di un esame ambiguo o di unanamnesi non coerente con la malattia microvascolare, è prudente sottoporsi a imaging per escludere cause come un aneurisma o un tumore.
Test / esami di laboratorio
Nella diagnosi di una paralisi del terzo nervo, viene eseguito un esame oculare completo, inclusa la reattività pupillare, la motilità extraoculare, la posizione delle palpebre e i campi visivi di confronto. Inoltre, dovrebbero essere valutati tutti i nervi cranici (2). Se si sospetta la miastenia grave, è necessario eseguire il test del ghiaccio o il test Tensilon (ulteriori dettagli sul test per la miastenia grave possono essere trovati qui). Se si sospetta GCA, è importante ottenere un livello di proteina C-reattiva, una velocità di sedimentazione eritrocitaria e livelli piastrinici. Se si sospetta una malattia ischemica, è prudente valutare la pressione sanguigna del paziente, il livello di glucosio nel sangue a digiuno e lemoglobina A1c. Se il paziente è un bambino, deve essere ordinato un esame emocromocitometrico completo con differenziale per valutare le discrasie ematiche.
Imaging
Le pratiche di imaging per sospetta paralisi del terzo nervo risparmiatore di pupilla ischemica sono attualmente oggetto di dibattito. Alcune fonti suggeriscono di ottenere una TC della testa o un angiogramma TC e ordinare una RM della testa solo se la TC della testa o angiogramma TC non sono disponibili o controindicati. Tuttavia, la modalità di imaging iniziale più comunemente utilizzata è la risonanza magnetica. In caso di sospetta emorragia subaracnoidea o trauma, una scansione TC può essere il metodo preferito. Se è coinvolta la pupilla, è indicata langiografia TC se il paziente ha più di 10 anni e precedenti studi di imaging sono equivoci. Gli studi hanno dimostrato che i neurologi sono più propensi degli oftalmologi a ordinare limaging MRI in pazienti che presentano paralisi del terzo nervo.
Il d La decisione di ordinare una risonanza magnetica per un paziente con una paralisi del terzo nervo che risparmia la pupilla dipende dalla storia medica. Alcuni studi suggeriscono che lordinazione di una risonanza magnetica per una paralisi del terzo nervo dovrebbe essere eseguita in pazienti senza anamnesi di diabete o ipertensione, poiché una causa non ischemica è probabilmente più alta senza fattori di rischio. Al contrario, i pazienti con sospetta paralisi ischemica del terzo nervo che hanno una storia di diabete o ipertensione possono essere osservati inizialmente con lopzione di imaging MRI se non ci sono stati miglioramenti dopo tre mesi. La risonanza magnetica come test diagnostico ha dimostrato di essere di una certa utilità clinica, con uno studio che ha ottenuto una risonanza magnetica cerebrale di 43 pazienti con una paralisi del terzo nervo che risparmia la pupilla e che mostra una causa identificabile in 25 casi.
Trattamento / Gestione / Linee guida
La gestione della paralisi ischemica del terzo nervo è unosservazione in attesa poiché la condizione è molto spesso auto-limitante e lattenzione è rivolta ad affrontare i fattori di rischio. Gli interventi appropriati includono il controllo della glicemia, della pressione sanguigna e dei livelli di lipidi. Sebbene la paralisi ischemica del terzo nervo possa essere debilitante per i pazienti, i sintomi si risolvono completamente nell80-85% dei pazienti in un periodo da tre a sei mesi. Tuttavia, se la condizione non si risolve o il paziente desidera un sollievo sintomatico nel periodo di tempo intercorso, ci sono diverse opzioni di trattamento. Le opzioni per la gestione della diplopia includono locclusione dellocchio interessato con un cerotto o una lente opaca o il posizionamento di un prisma di Fresnel quando il retto mediale ha ancora una funzione residua. Tuttavia, va notato che il cerotto è talvolta sconsigliato nei bambini di età inferiore agli otto anni a causa del rischio di sviluppare lambliopia e luso di prismi non è affatto raccomandato nei bambini dagli oftalmologi pediatrici dellUniversità dello Iowa.
La tossina botulinica del retto laterale è unaltra opzione durante la fase acuta di una paralisi del terzo nervo e si è dimostrata particolarmente utile in casi isolati di coinvolgimento del retto mediale. La tossina agisce indebolendo il retto laterale, bilanciando la paralisi del retto mediale.La terapia con tossina botulinica è meno spesso indicata per lo squilibrio muscolare verticale, poiché è stato dimostrato che ha più complicazioni, vale a dire debolezza o rigidità muscolare.
Se la gestione non chirurgica fallisce e il paziente non ha risoluzione dei sintomi in sei mesi, può essere eseguita la chirurgia dello strabismo (19). Si desidera una stabilità documentata dei deficit residui nella motilità extraoculare prima di procedere con la chirurgia correttiva. La chirurgia della blefaroptosi può anche essere eseguita per correggere qualsiasi ptosi residua associata a una terza paralisi nervosa (20). La paralisi del terzo nervo ha molti approcci chirurgici diversi in base alla gravità della paralisi. Le opzioni includono la resezione muscolare congiuntivale (MMCR) di Müller, lavanzamento dellelevatore e limbracatura frontale, come discusso in questo articolo correlato di EyeRounds.
EPIDEMIOLOGIA O EZIOLOGIA
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SEGNI
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SINTOMI
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TRATTAMENTO / GESTIONE
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