Panoramica e diagnosi

I mediatori prodotti dai mastociti hanno un effetto considerevole sulla sintomatologia specifica. I sintomi, inclusi, ma non limitati a vampate di calore, prurito (prurito), orticaria (orticaria), mal di testa, sintomi gastrointestinali (inclusi diarrea, nausea, vomito, dolore addominale, gonfiore, reflusso gastroesofageo) e ipotensione (bassa pressione sanguigna), consentono un paziente che soddisfi il primo dei tre co-criteri richiesti per lattivazione dei mastociti sistemici quando il paziente mostra sintomi che coinvolgono due o più sistemi di organi in parallelo, che si ripresentano, o sono cronici, non sono causati da altre condizioni o disturbi diversi dallattivazione dei mastociti e richiedono un trattamento o una terapia.6, 28

Il secondo co-criterio richiesto per lattivazione sistemica dei mastociti dipende dalla documentazione che i mastociti sono direttamente coinvolti nella sintomatologia. Un aumento del livello sierico di triptasi, al di sopra del basale ed entro una finestra di tempo ristretta (generalmente accettata da una a due ore) dopo un episodio sintomatico, viene proposto come metodo preferito per fornire prove del coinvolgimento dei mastociti secondo questi criteri. 6, 28-30 Larticolo di consenso fornisce un metodo per calcolare laumento minimo richiesto della triptasi sierica.6 Dopo una reazione, un livello di triptasi sierica che è almeno del 20% superiore al livello di triptasi sierica basale, più 2 ng / ml , soddisferà il secondo criterio sopra elencato per un evento di attivazione dei mastociti (vedere Test per ulteriori informazioni). I membri del consenso hanno anche convenuto che quando la valutazione della triptasi sierica non è disponibile o quando il livello di triptasi non aumenta sufficientemente per soddisfare laumento richiesto per il co-criterio, potrebbero essere sufficienti altri test mediatori. Un aumento della n-metilistamina urinaria, della prostaglandina-D2 o del suo metabolita, 11β-prostaglandina-F2α (test delle urine delle 24 ore per uno qualsiasi dei tre), è considerato unalternativa per il co-criterio relativo al requisito di un aumento del livello del mediatore dei mastociti durante un evento sistemico di attivazione dei mastociti.6

Infine, il terzo co-criterio richiede una risposta (basata sui criteri di risposta15) ai farmaci che inibiscono lazione dellistamina.6 Inoltre, in quelli con tipici sintomi di attivazione dei mastociti, una risposta “completa o maggiore” ai farmaci che inibiscono altri mediatori prodotti dai mastociti o bloccano il rilascio dei mediatori dei mastociti può essere considerata come il soddisfacimento del terzo co-criterio per MCAS.6, 28

Varianti della sindrome da attivazione dei mastociti