Nefropatia da IgA
Cosè la nefropatia da immunoglobuline A (IgA)?
La nefropatia da IgA, nota anche come malattia di Berger, è una malattia renale che si verifica quando i depositi di IgA i reni, provocando uninfiammazione che danneggia i tessuti renali. LIgA è un anticorpo, una proteina prodotta dal sistema immunitario per proteggere il corpo da sostanze estranee come batteri o virus. La maggior parte delle persone con nefropatia da IgA riceve cure da un nefrologo, un medico specializzato nel trattamento di persone con malattie renali.
In che modo la nefropatia da IgA influisce sui reni?
La nefropatia da IgA colpisce i reni attaccando i glomeruli. I glomeruli sono insiemi di vasi sanguigni ad anello nei nefroni, le minuscole unità di lavoro dei reni che filtrano i rifiuti e rimuovono il fluido in eccesso dal sangue. Laccumulo di depositi di IgA infiamma e danneggia i glomeruli, facendo sì che i reni perdano sangue e proteine nelle urine. Il danno può portare alla cicatrizzazione dei nefroni che progredisce lentamente nel corso di molti anni. Alla fine, la nefropatia IgA può portare a una malattia renale allo stadio terminale, a volte chiamata ESRD, il che significa che i reni non funzionano più abbastanza bene da mantenere una persona sana. Quando i reni di una persona cedono, ha bisogno di un trapianto o di trattamenti di filtraggio del sangue chiamati dialisi.
Ulteriori informazioni sono fornite nellargomento salute NIDDK, Panoramica sulle malattie glomerulari.
Quali sono le cause della nefropatia da IgA?
Gli scienziati ritengono che la nefropatia da IgA sia una malattia renale autoimmune, il che significa che la malattia è dovuta a il sistema immunitario del corpo danneggia i reni.
Le persone con nefropatia IgA hanno un aumento del livello ematico di IgA che contiene meno di uno zucchero speciale, il galattosio, del normale. Questa IgA carente di galattosio è considerata “estranea” da altri anticorpi circolanti nel sangue. Di conseguenza, questi altri anticorpi si legano allIgA carente di galattosio e formano un grumo. Questo grumo è anche chiamato complesso immunitario. Alcuni dei grumi rimanere bloccati nel glomerulo del nefrone e causare infiammazione e danni.
Per alcune persone, la nefropatia IgA è familiare. Gli scienziati hanno recentemente scoperto diversi marcatori genetici che possono svolgere un ruolo nello sviluppo della malattia. La nefropatia da IgA può anche essere correlata a infezioni respiratorie o intestinali e alla risposta del sistema immunitario a queste infezioni.
Quanto è comune la nefropatia da IgA e chi ha maggiori probabilità di contrarre la malattia?
IgA la nefropatia è una delle malattie renali più comuni, oltre a quelle causate dal diabete o dallipertensione.1
La nefropatia da IgA può manifestarsi a qualsiasi età, sebbene la prima evidenza di malattia renale compaia più frequentemente quando le persone sono nella loro adolescenza fino alla fine dei 30 anni s.2 La nefropatia da IgA negli Stati Uniti ha il doppio delle probabilità di comparire negli uomini rispetto alle donne.3 Sebbene si riscontri in persone di tutto il mondo, la nefropatia da IgA è più comune tra asiatici e caucasici.4
A una persona può avere maggiori probabilità di sviluppare nefropatia da IgA se
- ha una storia familiare di nefropatia da IgA o vasculite da IgA, una malattia che causa linfiammazione e la perdita di piccoli vasi sanguigni nel corpo
- è un maschio nella sua adolescenza fino alla fine dei 30 anni
- è asiatico o caucasico
Quali sono i segni e i sintomi della nefropatia da IgA ?
Nelle sue fasi iniziali, la nefropatia IgA può non presentare sintomi; può tacere per anni o addirittura decenni. Una volta che compaiono i sintomi, il più comune è lematuria o sangue nelle urine. Lematuria può essere un segno di glomeruli danneggiati. Il sangue nelle urine può comparire durante o subito dopo un raffreddore, mal di gola o altre infezioni respiratorie. La quantità di sangue può essere
- visibile ad occhio nudo. Lurina può diventare rosa o il colore del tè o della cola. A volte una persona può avere urine scure o sanguinolente.
- così piccole che possono essere rilevate solo mediante esami medici speciali.
Un altro sintomo della nefropatia IgA è lalbuminuria, quando lurina di una persona contiene una maggiore quantità di albumina, una proteina che si trova tipicamente nel sangue o grandi quantità di proteine nelle urine. Lalbumina è la principale proteina del sangue. I reni sani impediscono alla maggior parte delle proteine nel sangue di fuoriuscire nelle urine. Tuttavia, quando i glomeruli sono danneggiati, grandi quantità di proteine fuoriescono dal sangue nellurina.
Quando lalbumina penetra nelle urine, il sangue perde la sua capacità di assorbire liquidi extra dal corpo. Troppi liquidi nel corpo possono causare edema o gonfiore, di solito alle gambe, ai piedi o alle caviglie e meno spesso alle mani o al viso. Lurina schiumosa è un altro segno di albuminuria. Alcune persone con nefropatia IgA hanno sia ematuria che albuminuria.
Dopo 10-20 anni di nefropatia da IgA, circa il 20-40% degli adulti sviluppa una malattia renale allo stadio terminale.5 Segni e sintomi della malattia renale allo stadio terminale possono includere
- pressione alta
- minzione scarsa o nulla
- edema
- sensazione di stanchezza
- sonnolenza
- prurito generalizzato o intorpidimento
- pelle secca
- mal di testa
- perdita di peso
- perdita di appetito
- nausea
- vomito
- problemi di sonno
- problemi di concentrazione
- pelle scurita
- crampi muscolari
Quali sono le complicanze della nefropatia da IgA?
Le complicanze della nefropatia da IgA includono
- ipertensione
- insufficienza renale acuta – perdita improvvisa e temporanea del rene funzione
- insufficienza renale cronica – ridotta funzionalità renale per un periodo di tempo
- sindrome nefrosica – un insieme di sintomi che indicano un danno renale; i sintomi includono albuminuria, mancanza di proteine nel sangue e livelli elevati di colesterolo nel sangue
- problemi cardiaci o cardiovascolari
- Porpora di Henoch-Schönlein
Altro le informazioni sono fornite negli argomenti sulla salute NIDDK, Malattia renale e insufficienza renale.
Come viene diagnosticata la malattia renale?
Un operatore sanitario diagnostica la malattia renale con
- una storia medica e familiare
- un esame fisico
- esami delle urine
- un esame del sangue
Medicina e Storia familiare
Fare una storia medica e familiare può aiutare un operatore sanitario a diagnosticare una malattia renale.
Esame obiettivo
Un esame fisico può aiutare a diagnosticare una malattia renale. Durante un esame fisico, un operatore sanitario di solito
- misura la pressione sanguigna del paziente
- esamina il corpo del paziente per il gonfiore
Urina Test
Test con astina per albumina e sangue. Un test dellastina di livello eseguito su un campione di urina può rilevare la presenza di albumina e sangue. Il paziente fornisce un campione di urina in un contenitore speciale nellambulatorio di un operatore sanitario o in una struttura commerciale. Un infermiere o un tecnico può testare il campione nella stessa posizione oppure può inviarlo a un laboratorio per lanalisi. Il test prevede il posizionamento di una striscia di carta trattata chimicamente, chiamata dipstick, nel campione di urina del paziente. Le macchie sullastina di livello cambiano colore quando lalbumina o il sangue sono presenti nelle urine.
Rapporto tra albumina e creatinina delle urine. Un operatore sanitario utilizza questa misurazione, che confronta la quantità di albumina con la quantità di creatinina in un campione di urina, per stimare lescrezione di albumina nelle 24 ore. Un paziente può avere una malattia renale cronica se il rapporto albumina urinaria / creatinina è maggiore di 30 milligrammi (mg) di albumina per ogni grammo (g) di creatinina (30 mg / g). Questa misurazione è anche chiamata UACR.
Analisi del sangue
Unanalisi del sangue comporta il prelievo di sangue presso lufficio di un medico o una struttura commerciale e linvio del campione a un laboratorio per lanalisi. Un operatore sanitario può ordinare un esame del sangue per stimare la quantità di sangue filtrata dai reni di un paziente ogni minuto, una misurazione chiamata velocità di filtrazione glomerulare stimata (eGFR). A seconda dei risultati, il test può indicare quanto segue:
- eGFR di 60 o superiore è nel range normale
- eGFR inferiore a 60 può indicare una malattia renale
- eGFR di 15 o inferiore può indicare insufficienza renale
Come viene diagnosticata la nefropatia IgA?
Attualmente, gli operatori sanitari non utilizzano esami del sangue o delle urine altrettanto affidabili modi per diagnosticare la nefropatia da IgA; pertanto, la diagnosi di nefropatia da IgA richiede una biopsia renale.
Una biopsia renale è una procedura che prevede il prelievo di un piccolo pezzo di tessuto renale per lesame con un microscopio. Un operatore sanitario esegue una biopsia renale in un ospedale o in un centro ambulatoriale con leggera sedazione e anestetico locale. Loperatore sanitario utilizza tecniche di imaging come lecografia o una tomografia computerizzata per guidare lago per biopsia nel rene. Un patologo, un medico specializzato nellesame dei tessuti per diagnosticare le malattie, esamina il tessuto renale con un microscopio. Solo una biopsia può mostrare i depositi di IgA nei glomeruli. La biopsia può anche mostrare quanto danno ai reni si è già verificato. I risultati della biopsia possono aiutare loperatore sanitario a determinare il miglior corso di trattamento.
Come viene trattata la nefropatia da IgA?
I ricercatori non hanno ancora trovato una cura specifica per la nefropatia da IgA. Una volta che i reni sono sfregiati, non possono essere riparati. Pertanto, lobiettivo finale del trattamento della nefropatia da IgA è prevenire o ritardare la malattia renale allo stadio terminale.Un operatore sanitario può prescrivere farmaci per
- controllare la pressione sanguigna di una persona e rallentare la progressione della malattia renale
- rimuovere il fluido in eccesso dal sangue di una persona
- controllare il sistema immunitario di una persona
- abbassare i livelli di colesterolo nel sangue di una persona
Controllare la pressione sanguigna e la lenta progressione della malattia renale
Persone con nefropatia IgA che sta causando lipertensione potrebbe essere necessario assumere farmaci che abbassano la pressione sanguigna e possono anche rallentare significativamente la progressione della malattia renale. Due tipi di farmaci per abbassare la pressione sanguigna – inibitori dellenzima di conversione dellangiotensina (ACE) e bloccanti del recettore dellangiotensina (ARB) – si sono dimostrati efficaci nel rallentare la progressione della malattia renale. Molte persone richiedono due o più farmaci per controllare la pressione sanguigna. Una persona può anche aver bisogno di beta-bloccanti, calcio-antagonisti e altri farmaci per la pressione sanguigna.
Rimozione di liquidi in eccesso
Un medico può prescrivere un diuretico, un farmaco che aiuta il i reni rimuovono il fluido in eccesso dal sangue. La rimozione del fluido in eccesso può migliorare il controllo della pressione sanguigna. Lassunzione di un diuretico insieme a un ACE inibitore o un ARB spesso aumenta lefficacia di questi farmaci.
Controllo del sistema immunitario
Gli operatori sanitari a volte usano farmaci per controllare il sistema immunitario di una persona. Poiché linfiammazione è la normale risposta del sistema immunitario, il controllo del sistema immunitario può ridurre linfiammazione. Gli operatori sanitari possono prescrivere i seguenti farmaci:
- corticosteroidi, come il prednisone
- ciclofosfamide
abbassare i livelli di colesterolo nel sangue
Le persone con nefropatia IgA possono sviluppare livelli elevati di colesterolo nel sangue. Il colesterolo è un tipo di grasso presente nelle cellule del corpo, nel sangue e in molti alimenti. Le persone che assumono farmaci per livelli elevati di colesterolo nel sangue possono abbassare i livelli di colesterolo nel sangue. Un operatore sanitario può prescrivere uno dei numerosi farmaci per abbassare il colesterolo chiamati statine.
Come può una persona prevenire la nefropatia IgA?
I ricercatori non hanno trovato un modo per prevenire la nefropatia IgA. Le persone con una storia familiare di nefropatia IgA dovrebbero parlare con il proprio medico per scoprire quali misure possono intraprendere per mantenere sani i loro reni, come controllare la pressione sanguigna e mantenere il colesterolo nel sangue a livelli sani.
Alimentazione, dieta e nutrizione
I ricercatori non hanno scoperto che mangiare, dieta e nutrizione hanno un ruolo nel causare o prevenire la nefropatia IgA. Gli operatori sanitari possono raccomandare alle persone con malattie renali, come la nefropatia IgA, di apportare cambiamenti dietetici come
- limitare il sodio nella dieta, spesso dal sale, per aiutare a ridurre ledema e abbassare la pressione sanguigna
- diminuire lassunzione di liquidi per aiutare a ridurre ledema e abbassare la pressione sanguigna
- seguire una dieta a basso contenuto di grassi saturi e colesterolo per aiutare a controllare i livelli elevati di lipidi, o grassi, nel sangue
Gli operatori sanitari possono anche raccomandare che le persone con malattie renali mangino quantità moderate o ridotte di proteine, sebbene il beneficio di ridurre le proteine nella dieta di una persona sia ancora oggetto di ricerca. Le proteine si scompongono in prodotti di scarto che i reni devono filtrare dal sangue. Mangiare più proteine di quelle di cui il corpo ha bisogno può appesantire i reni e causare un declino più rapido della funzione renale. Tuttavia, un apporto proteico troppo basso può portare alla malnutrizione, una condizione che si verifica quando il corpo non riceve abbastanza nutrienti. Le persone con malattie renali che seguono una dieta ricca di proteine dovrebbero ricevere esami del sangue che possono mostrare i livelli di nutrienti.
Alcuni ricercatori hanno dimostrato che gli integratori di olio di pesce contenenti acidi grassi omega-3 possono rallentare il danno renale in alcune persone con malattia renale abbassando la pressione sanguigna. Gli acidi grassi Omega-3 possono aiutare a ridurre linfiammazione e rallentare il danno renale a causa della nefropatia IgA. Per aiutare a garantire unassistenza coordinata e sicura, le persone dovrebbero discutere il loro uso di pratiche mediche complementari e alternative, compreso luso di integratori alimentari e probiotici, con il proprio medico. Maggiori informazioni su nccih.nih.gov/health/supplements.
Le persone con nefropatia IgA dovrebbero parlare con un medico dei cambiamenti nella dieta per gestire al meglio le loro esigenze individuali.
Ricorda
- La nefropatia da immunoglobuline A (IgA), nota anche come malattia di Berger, è una malattia renale che si verifica quando i depositi di IgA si accumulano nei reni, causando uninfiammazione che danneggia i tessuti renali.
- Gli scienziati ritengono che la nefropatia da IgA sia una malattia renale autoimmune, il che significa che la malattia è dovuta al sistema immunitario del corpo che attacca i tessuti del rene.
- La nefropatia da IgA è una delle malattie renali più comuni, altro rispetto a quelli causati dal diabete o dallipertensione.
- Nelle sue fasi iniziali, la nefropatia da IgA può non presentare sintomi; può tacere per anni o addirittura decenni.
- Una volta che compaiono i sintomi, il più comune è lematuria, o sangue nelle urine.
- Un altro sintomo della nefropatia da IgA è lalbuminuria, quando lurina di una persona contiene una maggiore quantità di albumina, una proteina che si trova tipicamente nel sangue o grandi quantità di proteine nelle urine.
- Attualmente, gli operatori sanitari non utilizzano esami del sangue o delle urine come metodi affidabili per diagnosticare la nefropatia da IgA; pertanto, la diagnosi di nefropatia da IgA richiede una biopsia renale.
- I ricercatori non hanno ancora trovato una cura specifica per la nefropatia da IgA.
Studi clinici
Il National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) e altri componenti del National Institutes of Health (NIH) conducono e supportano la ricerca su molte malattie e condizioni.
Cosa sono gli studi clinici e sono sono adatti a te?
Gli studi clinici fanno parte della ricerca clinica e sono al centro di tutti i progressi della medicina. Gli studi clinici esaminano nuovi modi per prevenire, rilevare o curare le malattie. I ricercatori utilizzano anche studi clinici per esaminare altri aspetti dellassistenza, come il miglioramento della qualità della vita per le persone con malattie croniche. Scopri se gli studi clinici sono giusti per te.
Quali studi clinici sono aperti?
Gli studi clinici attualmente aperti e in fase di reclutamento possono essere visualizzati su www.ClinicalTrials.gov.