Luomo lamenta una visione offuscata che migliora nel corso della giornata

In entrambi gli occhi sono stati osservati edema corneale diffuso ed edema microcistico diffuso. Sono state notate piccole bolle nellocchio destro.

Edizione: gennaio 25, 2008

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È stato segnalato un uomo di 48 anni da un optometrista per la gestione della visione sfocata. Ha riferito di offuscamento mattutino della vista in entrambi gli occhi, che è migliorato a metà giornata. Durante lutilizzo di gocce saline ipertoniche, la sua vista è migliorata. Non cera dolore o disagio associato a questa condizione.

Le storie oculari e mediche del paziente non erano contributive. Non aveva allergie ai farmaci e prendeva solo unaspirina al giorno. Non usava prodotti del tabacco e beveva alcolici occasionalmente. Anche la storia familiare era negativa.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Esame

Lacuità visiva del paziente era 20/30 nellocchio destro e 20/50 nellocchio sinistro . Con la rifrazione manifesta, la sua visione era di 20/30 in ciascun occhio. La PIO era di 13 mm Hg nellocchio destro e 12 mm Hg nellocchio sinistro. Lesame pupillare era normale senza difetti afferenti. I campi visivi di confronto e i movimenti dei muscoli extraoculari erano normali.

Allesame con lampada a fessura, si è verificato un edema corneale diffuso in entrambi gli occhi (Figura 1). Con la colorazione con fluoresceina, era evidente un edema microcistico diffuso in entrambi gli occhi, così come alcune piccole bolle nellocchio destro (Figura 2). La congiuntiva era bianca e tranquilla in entrambi gli occhi. La camera anteriore era profonda e silenziosa. Liride era rotonda e reattiva. Erano presenti tracce di cataratta sclerotica nucleare. Lesame del segmento posteriore ha rivelato dischi, fondi, vasi sanguigni e retina periferica normali.

Qual è la tua diagnosi?

Edema corneale

La diagnosi differenziale per ledema corneale è ampia, sebbene linsorgenza dei sintomi possa svolgere un ruolo nel restringere il differenziale. La distrofia endoteliale di Fuchs è una causa ben nota di edema corneale. Questo in genere colpisce gli adulti nella loro settima decade e oltre. Cè un progressivo fallimento delle cellule endoteliali corneali, con conseguente ispessimento corneale e perdita della vista. Guttae, escrescenze a forma di fungo della membrana di Descemet sono visibili nella cornea centrale. Sebbene il paziente sia più giovane del tipico paziente sintomatico, questo rimane alto nella diagnosi differenziale.

La distrofia polimorfa posteriore è una condizione corneale rara che colpisce la membrana di Descemet e lendotelio. Tipicamente bilaterali, i cambiamenti corneali causano irregolarità della cornea posteriore. Lendotelio multistrato e le escrescenze focali della membrana di Descemet possono manifestarsi clinicamente come “tracce di lumaca”. Ledema stromale e ledema epiteliale si verificano solo nei casi avanzati.

La distrofia endoteliale ereditaria congenita è una causa rara di edema corneale e si manifesta durante linfanzia. I sintomi includono opacità corneale, sensibilità alla luce, lacrimazione e occasionalmente nistagmo. Lautosomica recessiva la forma ereditaria compare tipicamente alla nascita ma non progredisce. La forma dominante si presenta a circa 1-2 anni di età e può progredire durante linfanzia.

Le cause comuni di edema corneale negli adulti sono la cheratopatia bollosa pseudofachica o afachica; tuttavia, questo paziente non ha mai subito un intervento chirurgico oculare.

Decorso del paziente

Lo spessore corneale era di 533 µm nellocchio destro e di 482 µm nel sinistro. Negli 11 mesi successivi, lo spessore corneale è aumentato a 638 µm nellocchio destro e 582 µm in quello sinistro. La migliore acuità visiva corretta è diminuita a 20/100 nellocchio destro e 20/80 nel sinistro. La microscopia speculare ha mostrato una riduzione significativa della densità delle cellule endoteliali, del pleomorfismo e del polimegetismo (Figura 3).

Nonostante il trattamento con gocce saline ipertoniche e unguento, la vista del paziente ha continuato a peggiorare. A causa della progressiva perdita della vista con edema, il paziente è stato sottoposto a cheratoplastica penetrante nellocchio destro. Lesame patologico ha rivelato edema stromale corneale (Figura 4). Cera una membrana di Descemet gravemente ispessita con endotelio attenuato. Nessuna guttata era presente sulle sezioni patologiche.

Dopo lintervento chirurgico, il BCVA del paziente è migliorato a 20/25 nellocchio destro. PK è stato programmato per locchio sinistro.

Discussione

La distrofia endoteliale di Fuchs fu descritta per la prima volta da Fuchs nel 1910. Si tratta di un perdita non infiammatoria, lentamente progressiva delle cellule endoteliali con conseguente edema corneale. Sebbene sia tipicamente una condizione bilaterale, può esistere un ampio grado di asimmetria. Una disfunzione della pompa sodio-potassio ATPasi provoca un logoramento della funzione delle cellule endoteliali. Ciò si traduce in presenza di edema corneale.

Sebbene la guttata corneale sia comunemente osservata, la distrofia endoteliale di Fuchs è una condizione rara. Tuttavia, rappresenta circa il 15% degli interventi chirurgici di PK. Le donne hanno una prevalenza di circa 4: 1 della malattia. Si ritiene che il modello di ereditarietà sia autosomica dominante.

Allesame, i primi risultati sono guttata centrale. Questi hanno un aspetto di metallo battuto. Queste escrescenze focali sono elaborazioni anomale della membrana basale e del collagene prodotte da cellule endoteliali distrofiche o distrofiche. Sebbene siano un segno distintivo della distrofia di Fuchs, non sono patognomonici per la condizione.

In questo caso, è stata trovata la distrofia endoteliale di Fuchs senza guttata. Questo è stato descritto in precedenza in letteratura. Si ritiene che le cellule endoteliali muoiano prima di poter secernere le escrescenze.

Sono state descritte quattro fasi cliniche della distrofia endoteliale di Fuchs. Lo stadio 1 è asintomatico, con visione normale e guttata allesame. La fase 2 si presenta con una diminuzione indolore della vista, che può peggiorare al mattino e migliorare durante il giorno. La fase 3 è presente una volta che si sono formate le bolle. Lo stadio 4 è caratterizzato da fibrosi sottoepiteliale.

Il trattamento inizia tipicamente con soluzioni o unguenti ipertonici. La riduzione della PIO a meno di 20 mm Hg può fornire un gradiente di pressione idrostatica inferiore al fluido nella cornea. Se sono presenti erosioni epiteliali o bolle, è possibile utilizzare lenti a contatto con bendaggio o puntura stromale anteriore. Tuttavia, con una malattia grave, potrebbe essere necessario eseguire la PK. Più recentemente, i chirurghi stanno eseguendo la cheratoplastica endoteliale con o senza lo stripping di Descemet. Trapiantando cellule endoteliali sane, si può ottenere un miglioramento delledema corneale.