Informazioni di base su PSC

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una rara malattia del fegato che danneggia i dotti biliari allinterno e allesterno del fegato. Con PSC, i dotti biliari si infiammano e linfiammazione porta a cicatrici e restringimenti dei dotti interessati. Alla fine, possono verificarsi blocchi. Poiché le cicatrici bloccano sempre più dotti, la bile rimane intrappolata nel fegato. Ciò danneggia il fegato e può provocare fibrosi e cirrosi epatica e insufficienza epatica. I pazienti possono eventualmente richiedere un trapianto di fegato.

FATTI DI BASE

PSC non discrimina in base alletà, razza o sesso, ma colpisce più maschi che femmine.

• Molti pazienti PSC sono asintomatici al momento della diagnosi.
• Si stima che ci siano più di 30.000 pazienti con PSC negli Stati Uniti.
• La PSC si trova spesso nelle persone con malattia infiammatoria intestinale (IBD), più spesso colite ulcerosa (CU) e talvolta morbo di Crohn.
• Più del 75% dei pazienti con PSC ha la colite ulcerosa. PSC è anche associato ad altre malattie autoimmuni.

CAUSA

Sebbene nessuno conosca le cause della PSC, sono in corso ricerche per comprendere meglio la malattia, sviluppare trattamenti più efficaci e, alla fine, trovare una cura.

• PSC potrebbe avere origini genetiche, autoimmuni e ambientali
• La progressione della PSC è diversa per ogni persona
• La PSC non è contagiosa
• La PSC non può essere trasmessa attraverso i baci, lattività sessuale, toccare o trasfusioni di sangue
• Sebbene possa esserci una predisposizione genetica alla PSC, la maggior parte dei bambini di PSC sono sani e inalterati

SINTOMI COMUNI DI PSC

Sebbene molti pazienti affetti da PSC riferiscano pochi o nessun sintomo, alcuni sperimentano quanto segue:

• Prurito o prurito intenso: in particolare sulla pianta delle mani o dei piedi, sebbene possa manifestarsi ovunque, anche in occhi e bocca.
• Affaticamento: sensazione di malessere, incapacità dormire a sufficienza, stanchezza simil-influenzale che non scompare con il sonno.
• Depressione: sentimenti di disperazione o disperazione.
• Dolore: sensazione di dolore al lato destro o al centro delladdome verso la gabbia toracica. Questo è spesso definito dolore del quadrante superiore destro (RUQ). Il dolore può estendersi alla zona della scapola, può essere di qualsiasi intensità e può durare per un periodo di tempo indefinito.
• Ittero: ingiallimento degli occhi e della pelle causato da un eccesso di bilirubina che il fegato non è in grado di elaborare. Può essere accompagnato da urine scure.
• Brividi e febbre: questi possono essere segni di uninfezione batterica nei dotti biliari, una condizione chiamata colangite. Un attacco di colangite richiede cure mediche immediate e antibiotici.

TRATTAMENTI

Attualmente non ci sono trattamenti comprovati che modificano il corso del PSC o ne rallentano la progressione, ma ci sono farmaci e procedure che aiutano ad alleviare alcuni sintomi di PSC.

• Uno stent inserito può allargare un dotto biliare ostruito.
• Alcuni farmaci aiutano con il prurito che si verifica comunemente nei pazienti con PSC. (Vedi di più sui farmaci alla fine di questa sezione.)
• In questo momento, lunico trattamento definitivo è un trapianto di fegato. Alcuni PSC vivono una vita lunga e produttiva con la malattia e non hanno mai bisogno di un trapianto. Altri PSCers finiscono per aver bisogno di un trapianto e tornano in salute. In alcuni casi, il PSC restituisce dopo il trapianto. Ci sono alcuni PSCer che hanno subito più trapianti di fegato.

COMPLICAZIONI

Le complicanze della PSC possono includere:

• Colangite batterica
• Malattia dei calcoli biliari
• Stricture dominante (specialmente nel comune dotto biliare)
• Colangiocarcinoma (cancro dei dotti biliari)
• Cancro al colon, per coloro che hanno anche IBD (colite ulcerosa o morbo di Crohn)
• sudorazione notturna, nausea
• carenza di vitamine liposolubili, A, D, E o K
• alterazioni delle feci
• perdita di peso

Nelle fasi successive della PSC, i sintomi possono includere:

• problemi di coagulazione
• bastonatura delle unghie
• ittero
• sanguinamento delle varici (sanguinamento spontaneo nelle vene intorno allesofago)
• ascite (liquido nella pancia)
• encefalopatia epatica (HE o nebbia mentale) e altri problemi.

Per comprendere meglio PSC e malattie correlate, visitare la pagina Termini medici su questo sito Web.

MEDICAZIONI PSC COMUNI

Acido ursodesossicolico (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso può essere utilizzato da alcuni medici per pazienti con diagnosi di PSC. Ha prodotto alcune reazioni antinfiammatorie.Urso aiuta a ridurre gli acidi biliari tossici che si accumulano nelle cellule del fegato.
• Il beneficio dellurso ad alte dosi è discutibile e uno studio recente suggerisce che dosi elevate possono effettivamente essere dannose. Per questo motivo, la maggior parte degli epatologi che prescrivono lurso oggi utilizzerà dosi comprese tra 15 e 20 mg / kg al giorno.

Vancomicina orale

La vancomicina orale è un antibiotico utilizzato per batteri gram-positivi. Alcuni medici hanno prescritto la vancomicina orale per il PSC. A parte piccoli casi di studio e piccoli studi clinici, non ci sono prove sufficienti sullefficacia e la sicurezza della vancomicina nel trattamento della PSC. La Mayo Clinic sta attualmente conducendo una sperimentazione clinica con vancomicina orale.

Per informazioni su vancomicina e PSC, controlla:

• Il podcast dei partner PSC sulla vancomicina orale
• Una sovvenzione sostenuta dai partner del PSC per uno studio sulla vancomicina orale e PSC
• Presentazione della conferenza dei partner del PSC sulla vancomicina orale

Rifampicina (rifampicina)

• La rifampicina è un antibiotico utilizzato principalmente per il trattamento della tubercolosi. Tuttavia, poiché attiva i recettori nellintestino e nel fegato, è stato anche dimostrato che aiuta ad alleviare il prurito (prurito). La rifampicina può causare cambiamenti in altri farmaci che stai assumendo e alterare il modo in cui i farmaci reagiscono nel tuo sistema. Assicurati che il tuo medico sia a conoscenza di tutti gli altri farmaci che stai assumendo, insieme a Rifampicina, al fine di evitare ogni possibile conflitto.

Colestiramina (Questran)

• La colestiramina è usata per trattare il colesterolo alto e si è anche dimostrata efficace nel combattere il prurito (prurito) dovuto a blocchi biliari. La colestiramina non viene assorbita nel flusso sanguigno; rimane nellintestino fino allescrezione. La colestiramina e lurso non devono essere assunti contemporaneamente. La raccomandazione generale è di scaglionare le dosi dei due farmaci a distanza di almeno quattro ore.

RIMEDI NON PRESCRIZIONALI

PSC Partners Seeking a Cure ritiene che i professionisti medici dovrebbero essere la principale fonte di informazioni per il trattamento del tuo PSC. Verificare con il proprio medico prima di apportare modifiche alla propria routine di salute o di assumere prodotti alternativi o erboristici.

• Prodotti naturali: è importante ricordare che un prodotto etichettato come “naturale” non lo significa necessariamente è sicuro per il paziente PSC. Gli integratori e le erbe, nonostante siano “naturali”, possono essere tossici per il fegato. La produzione e la distribuzione di questi integratori non sono regolamentate con la stessa attenzione della produzione di farmaci da prescrizione. Negli Stati Uniti, la Food and Drug Administration non testa o regola questi prodotti. I prodotti “naturali” possono essere venduti con pochi test e senza alcuna prova di efficacia. A volte lerba o lintegratore stesso possono causare danni al fegato. In altri casi, le impurità o le tossine introdotte durante la preparazione del prodotto possono essere tossiche per il fegato.

ALTRE RISORSE

Puoi trovare maggiori informazioni su questo sito web e scaricando questi opuscoli: