Idrocefalo a pressione normale (NPH)

Panoramica

Lidrocefalo a pressione normale (NPH), nonostante il nome, è una condizione anormale. Si verifica negli anziani quando il liquido cerebrospinale (CSF) si accumula allinterno dei ventricoli del cervello. Le aree allargate si allungano e danneggiano il cervello, causando sintomi di lieve demenza, difficoltà di deambulazione e problemi urinari. LNPH spesso non viene trattato perché può assomigliare Morbo di Alzheimer o Parkinson. Ma se diagnosticato precocemente, lNPH può essere trattato con un dispositivo di shunt che drena il fluido dai ventricoli e li riporta a dimensioni normali.

Che cosè lidrocefalo a pressione normale?

Lidrocefalo a pressione normale (NPH) è una condizione progressiva che si verifica quando cè troppo liquido cerebrospinale (CSF) nel cervello. Normalmente, il CSF viene prodotto allinterno di due grandi cavità del cervello chiamate ventricoli.

Figura 1. Il liquido cerebrospinale (blu) è prodotto dal plesso coroideo allinterno dei ventricoli ed è costantemente assorbito e reintegrato al centro della figura. Circola fuori dai ventricoli e nel subaracnoide spazi che circondano il cervello e midollo spinale. Il liquido cerebrospinale viene assorbito dai villi aracnoidi lungo la parte superiore del cervello.

Il fluido scorre dentro e intorno al cervello e al midollo spinale per attutirli e proteggerli da lesioni (Fig. 1). Le vene nella parte superiore della testa assorbono il CSF nel flusso sanguigno alla velocità di circa unoncia allora. LNPH si verifica quando il volume normale del liquido cerebrospinale non viene assorbito abbastanza velocemente, causando la raccolta del fluido nei ventricoli.

Figura 2. In idrocefalo a pressione normale, un eccesso di CSF allarga i ventricoli, allungando il cervello e causando sintomi.

Man mano che il CSF si accumula nei ventricoli, allargano e allungano il cervello (Fig. 2). Questo può danneggiare le fibre nervose vicine che controllano le gambe, la vescica e la memoria.

LNPH può essere difficile da diagnosticare perché può assomigliare ad altre cause più comuni di demenza o Parkinson. Se diagnosticato precocemente, NPH può essere trattato con un dispositivo di derivazione che drena il fluido in eccesso e inverte alcuni dei sintomi.

Quali sono i sintomi?

• La difficoltà a camminare si manifesta come unandatura instabile o trascinata, la sensazione che i piedi siano attaccati al pavimento e incapaci di salire.
• La demenza lieve può includere perdita di memoria, smemoratezza e diminuzione dellattenzione span.
• I problemi urinari variano dalla frequenza e dallurgenza allincontinenza effettiva.

Una persona con NPH in genere ha più problemi con la deambulazione che con la memoria e ha avuto sintomi per un tempo relativamente breve. Qualcuno che è stato in una casa di cura per diversi anni con demenza grave ma è in grado di camminare abbastanza bene probabilmente non ha NPH.

Chi ne è affetto?

Si ritiene che NPH sia responsabile per il 5% di tutti i casi di demenza. La condizione colpisce principalmente le persone anziane e, poiché la popolazione vive più a lungo, lincidenza di NPH è in aumento.

Quali sono le cause?

LNPH può svilupparsi senza una causa nota, oppure può verificarsi a seguito di trauma cranico chiuso, intervento chirurgico al cervello, meningite o rottura di un aneurisma.

Come viene fatta una diagnosi?

Una diagnosi accurata è importante perché le persone con È probabile che gli NPH non trattati continuino a diminuire. È anche probabile che subiscano una perdita di indipendenza non necessaria e una ridotta qualità della vita.

La diagnosi di NPH è difficile perché i sintomi e i ventricoli allargati che la caratterizzano sono visti anche in molte altre condizioni. LNPH può assomigliare allAlzheimer, al Parkinson e alla demenza vascolare. Può anche simulare la paralisi sopranucleare progressiva e la demenza con corpi di Lewy.

Figura 3. Scansioni MRI di ventricoli normali e ingrossati.

Una persona sospettata di avere NPH inizia la consultazione con un neurochirurgo o un neurologo. Il medico esamina la storia clinica del paziente ed esegue un esame fisico. Viene ordinata una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica per immagini (MRI) per cercare ventricoli ingrossati o altri segni di blocco (Fig. 3). Se la scansione è normale, il paziente non ha NPH.

Se si sospetta la malattia di Parkinson, il medico può prescrivere un ciclo di farmaci a base di levodopa. La levodopa aiuterebbe un paziente con Parkinson ma non allevierebbe i sintomi di NPH.

Anche il test del cammino può essere utilizzato per distinguere il Parkinson da NPH. Le persone con NPH tendono ad avere unandatura atassica – unampia camminata simile a un pinguino in cui le gambe sono rigide e il piede può trascinarsi e afferrarsi – mentre le persone con Parkinson tendono a camminare con piccoli passi strascicati. A volte landatura di LNPH e il morbo di Parkinson potrebbero non essere distinguibili ad occhio nudo.In questi casi, il paziente può essere sottoposto a test con una mappa del passo, un lungo tappetino che registra i tempi e la regolarità del passo, della lunghezza del passo e della cadenza di una persona.

Un neuropsicologo può testare il paziente ” s memoria e cognizione. Questo esame può escludere unaltra diagnosi, come la malattia di Alzheimer o la demenza non di Alzheimer.

Se lNPH rimane una possibile diagnosi, il paziente è programmato per sottoporsi a una prova di drenaggio lombare.

Prova di drenaggio lombare

Una prova di drenaggio è un “giro di prova” per determinare se uno shunt del CSF migliorerà i sintomi del paziente. Se il paziente sta assumendo anticoagulanti, lui o lei è necessario interrompere il trattamento da 7 a 10 giorni prima della sperimentazione. Il paziente viene quindi ricoverato in ospedale. Al momento del ricovero, un fisioterapista valuta landatura del paziente per stabilire una linea di base del suo equilibrio e della sua andatura.

Figura 4. In un drenaggio lombare, un ago cavo viene inserito nello spazio subaracnoideo pieno di liquido nella colonna vertebrale inferiore. Un catetere flessibile viene inserito attraverso lago cavo e lago viene rimosso. Il liquido cerebrospinale (CSF) viene raccolto per alcuni giorni e la pressione del CSF viene monitorata.

Un anestetico locale viene utilizzato per intorpidire larea nella parte bassa della schiena. Il chirurgo inserisce un catetere temporaneo nel canale spinale per drenare il liquido cerebrospinale (Fig. 4). Il paziente rimane in ospedale per 3-4 giorni mentre il liquido cerebrospinale viene periodicamente drenato e le sue condizioni vengono monitorate, in particolare la capacità di deambulazione. Familiari e amici possono farti visita e tenerti compagnia.

Dopo 72 ore, il drenaggio viene rimosso e il fisioterapista esegue una seconda valutazione dellandatura del paziente. Viene inoltre eseguito un esame neuropsicologico ripetuto. Se il La memoria e landatura del paziente sono notevolmente migliorate dopo la prova di drenaggio, si può fare una diagnosi positiva di NPH.

Qualsiasi miglioramento dei sintomi dalla prova di drenaggio durerà solo pochi giorni. I sintomi torneranno allo stato precedente.

Se, dopo il test, i medici determinano che un paziente non ha NPH, il paziente deve essere indirizzato a un neurologo. Il neurologo valuterà se il paziente ha unaltra malattia che imita la NPH, come il morbo di Alzheimer o latrofia cerebrale. Il trattamento dipenderà dalleffettivo processo patologico che si sta verificando.

Quali trattamenti sono disponibili?

Non esiste una cura per lNPH e non sono disponibili farmaci. Tuttavia, uno shunt del liquido cerebrospinale può fornire sollievo dai sintomi ad alcuni pazienti. Impiantato chirurgicamente, il dispositivo rimuove il fluido in eccesso dai ventricoli. Se la prova di drenaggio lombare è successo, il paziente può essere un buon candidato per uno shunt CSF permanente. Poiché lNPH di solito è un disturbo progressivo, lo shunt estende la qualità della vita del paziente ma i sintomi dellNPH possono ripresentarsi.

A volte un paziente con NPH potrebbe non essere in grado di sottoporsi a uno shunt a causa di altri problemi di salute che renderebbero pericoloso un intervento chirurgico. Il trattamento di tale condizione può migliorare la salute del paziente abbastanza da consentirgli di sottoporsi a un intervento di shunt in sicurezza.

Shunt chirurgia

Un neurochirurgo e sur geon lavorano insieme per impiantare uno shunt peritoneale ventricolare (VP). Il dispositivo flessibile simile a un tubo drena il liquido cerebrospinale in eccesso dal cervello allarea della pancia (Fig. 5).

Figura 5. Uno shunt programmabile ha tre parti: (1) un catetere ventricolare che si collega a un (2) sistema valvolare che regola la pressione o il flusso del liquido cerebrospinale lungo un (3) catetere peritoneale nello spazio addominale.

Lo shunt ha una valvola che si apre per rilasciare il fluido quando la pressione aumenta. Il fluido defluisce nello spazio addominale e viene successivamente assorbito. Il tubo di drenaggio può anche essere posizionato nel polmone o nella vena giugulare. Lintervento viene eseguito in anestesia generale e dura circa 90 minuti.

Passaggio 1. Viene praticata unincisione nel cuoio capelluto nella parte posteriore della testa. Viene praticato un piccolo foro nel cranio. Un catetere viene fatto passare attraverso il cervello per riposare allinterno del ventricolo allargato.

Passaggio 2. Viene praticata unincisione dietro lorecchio. Lo shunt / valvola viene inserito e il catetere ventricolare viene attaccato.

Passaggio 3. Unaltra incisione viene praticata nella pancia. Successivamente, viene creato un tunnel sotto la pelle da dietro lorecchio, che si estende lungo il collo e il torace e nella zona addominale. Un catetere peritoneale è collegato allo shunt / valvola per trasportare leccesso di liquido cerebrospinale alla pancia, dove verrà assorbito.

Cosa succede dopo lintervento chirurgico?

Il paziente rimane in ospedale Da 2 a 3 giorni. Allinizio, larea sopra lo shunt può essere sollevata, ma quando il gonfiore scompare, lo shunt di solito non è evidente. Il mal di testa spinale è causato dalla fuoriuscita di liquido cerebrospinale intorno al catetere o al sito di shunt. Stenditi sdraiato e bevi molti liquidi non gassati contenenti caffeina (p. Es., Tè, caffè).

I pazienti dovrebbero stare tranquilli per diverse settimane dopo lintervento, senza piegarsi, torsioni, sollevare pesi o indossare abiti aderenti cappelli. Le incisioni richiedono tempo per guarire.I pazienti possono fare la doccia come indicato dal loro chirurgo, ma non devono fare un bagno nella vasca o immergersi in acqua per 4 settimane. Le incisioni devono essere asciugate con un panno morbido per evitare irritazioni.

Chiamare lo studio del chirurgo se la temperatura del paziente supera i 101 ° F o se lincisione inizia a separarsi o mostra segni di infezione, come come arrossamento, gonfiore, dolore o drenaggio.

Se il paziente ha un forte mal di testa, vomito e un torcicollo che impedisce di abbassare il mento al petto (questa è unemergenza), vai in ospedale. Questi sono segni di sanguinamento nel cervello.

Recupero

La maggior parte dei pazienti con uno shunt NPH vedrà il neurochirurgo 2-3 volte durante il primo anno successivo allintervento. La prima visita si verifica subito dopo lintervento chirurgico e prevede il controllo dellincisione e il follow-up di eventuali problemi che il paziente potrebbe avere durante il periodo di recupero precoce.

Le visite di follow-up successive comporteranno una valutazione per assicurarsi che lo shunt Non sta drenando troppo o troppo poco. Se necessario, il medico può regolare la programmazione dello shunt con un controller dallesterno del corpo senza ulteriori interventi chirurgici. Il medico può anche richiedere una TAC per controllare i ventricoli.

In alcuni casi, verrà impiantato uno shunt non programmabile. Il posizionamento di una valvola di shunt regolabile o non regolabile è una questione di preferenza e di dibattito tra i neurochirurghi. Parla con il tuo medico del dispositivo migliore per la tua situazione.

Quali sono i rischi?

Nessun intervento chirurgico è privo di rischi. Le potenziali complicanze dellintervento stesso includono sanguinamento nel cervello o nei ventricoli, infezioni, convulsioni e problemi di anestesia.

Le complicazioni che possono verificarsi in seguito includono lo shunt malfunzionamento da un intasamento o infezione. Ciò fa sì che il CSF si accumuli e il ritorno dei sintomi originali. Chiama il medico se manifesti sintomi anormali. Spesso i blocchi possono essere risolti. In rari casi, potrebbe essere necessario sostituire lo shunt.

Se le dimensioni dei ventricoli si riducono troppo rapidamente, il cervello può staccarsi dal cranio e lacerare i piccoli vasi sanguigni. Ciò può causare coaguli di sangue intorno al cervello (chiamato ematoma subdurale). La programmazione dello shunt per drenare il liquido cerebrospinale alla velocità corretta e visite di follow-up regolari con il medico assicurano che il sistema funzioni in modo ottimale.

Alcuni sintomi di malfunzionamento dello shunt:

• Difficoltà a camminare / disturbi dellandatura
• Problemi cognitivi / demenza lieve
• Urgenza urinaria o incontinenza
• Febbre (segno di shunt guasto o infezione)
• Rossore lungo il tratto di shunt (segno di guasto o infezione dello shunt)

Cosa sono i risultati?

Alcuni pazienti trattati con uno shunt avranno un drammatico sollievo dai sintomi. Gli studi dimostrano che dal 50 all80% dei pazienti può aspettarsi un miglioramento dei propri sintomi nei primi 2-3 anni. Altri pazienti possono avere un esito meno positivo. Diversi fattori determinano il risultato, compresa la salute generale del paziente, cosa ha causato la comparsa dellNPH e per quanto tempo il paziente ha avuto lNPH.

La diagnosi precoce e il trattamento migliorano le probabilità di avere successo con il sollievo dei sintomi con uno shunt. I pazienti che hanno avuto sintomi da meno di un anno o che hanno una demenza da lieve a assente stanno meglio. Gli uomini e tutti i pazienti di età avanzata hanno meno probabilità di mostrare miglioramenti nel pensiero e nella memoria dopo unoperazione di shunt. Un altro studio ha rilevato che mentre può verificarsi un miglioramento significativo dellandatura atassica e dellincontinenza urinaria, il miglioramento della demenza è raro.

Perché alcuni pazienti migliorano e altri no è il risultato di due fattori. Primo, gli scienziati non comprendono completamente quali fattori causano NPH si verifica. In secondo luogo, i neurochirurghi differiscono su come diagnosticare, trattare e misurare il successo nei pazienti con NPH.

Poiché la NPH è una malattia permanente, uno shunt impiantato può fornire sollievo dai sintomi, ma non può fornire una cura.

Fonti & link

Se hai altre domande, contatta Mayfield Brain & Spine al numero 800-325 -7787 o 513-221-1100.

Fonti

1. Marmarou A, Bergsneider M, Felkin N, et al. Sviluppo di linee guida per lidrocefalo idiopatico a pressione normale. Neurochirurgia 57 (Suppl): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C. Predittori di esito in pazienti con idrocefalo a pressione normale. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA, et al. I fattori demografici influenzano il recupero cognitivo nellidrocefalo idiopatico a pressione normale dopo lo shunt. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. Poca MA, Mataro M, Matarin M, et al. Buon esito nei pazienti con idrocefalo a pressione normale e fattori che indicano una prognosi sfavorevole. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Link

Hydrocephalus Association

Life NPH