Gigantismo (Italiano)

Trattamenti contro il gigantismo

Chirurgia

La chirurgia è la migliore forma di trattamento e lunico modo per ottenere una cura. Il tuo chirurgo avrà accesso alla tua ghiandola pituitaria utilizzando lapproccio transfenoidale, così chiamato perché il percorso intrapreso dal chirurgo utilizza il seno sfenoidale. Queste aperture naturali nel tuo corpo possono essere utilizzate dai chirurghi per rendere lintervento meno invasivo. Questo osso si trova dietro il naso, principalmente allinterno del cranio.

Utilizzando strumenti chirurgici precisi, il chirurgo entrerà nella cavità nasale e creerà unapertura nellosso sfenoidale. A Barrow, i nostri chirurghi non praticano alcuna incisione esterna sul tuo viso e non avrai lividi. Una volta che il chirurgo avrà accesso al seno sfenoidale (larea piena daria dietro losso sfenoidale), verranno praticate ulteriori aperture fino a creare un buco nella sella turcica, losso che culla e protegge la ghiandola pituitaria.

Una volta che il tuo tumore appare nel campo operatorio, la rimozione del tumore può procedere. Il chirurgo utilizzerà un ingrandimento elevato per aiutare a distinguere il tessuto ipofisario normale dal tumore.

Dopo che il tumore è stato rimosso, il chirurgo pulirà la cavità tumorale e la sigillerà. A Barrow, i nostri chirurghi sono specializzati in chirurgia ipofisaria endoscopica. La chirurgia endoscopica dellipofisi utilizza una minuscola telecamera per entrare nelle narici per rimuovere il tumore.

La chirurgia mira a ridurre al minimo il trauma al tessuto che circonda la ghiandola pituitaria, facilitando al contempo una pronta guarigione con il minor dolore o disagio possibile .

La maggior parte dei pazienti è in grado di tornare a casa il giorno dopo lintervento.

Trattamento farmacologico e terapia ormonale

Il trattamento con farmaci da prescrizione è possibile se lintervento chirurgico lo fa non curare il gigantismo di tuo figlio o se lintervento chirurgico non è raccomandato. Talvolta vengono prescritti farmaci prima dellintervento chirurgico per aumentare le probabilità di un buon esito.

• Loctreotide o il lanreotide sono forme sintetiche dellormone somatostatina e bloccano il rilascio dellormone della crescita. Sono spesso efficaci per il controllo a lungo termine del gigantismo, ma possono essere somministrati solo per iniezione ogni due o quattro settimane. A causa degli effetti collaterali di questi farmaci e del loro costo, è preferibile un intervento chirurgico per ottenere una cura a lungo termine.
• Bromocriptina e cabergolina provengono da una classe di farmaci chiamati agonisti della dopamina. Possono abbassare i livelli di IGF-1 e dellormone della crescita in circa la metà delle persone trattate con loro (sebbene i sintomi potrebbero migliorare anche se i livelli di IGF-1 e dellormone della crescita non diminuiscono). Sebbene non siano efficaci quanto gli ormoni sintetici octreotide e lanreotide, sono meno costosi e più convenienti da somministrare, perché non è richiesta alcuna iniezione. Possono essere combinati con loctreotide nei bambini senza effetti negativi sulla salute a lungo termine.
• Pegvisomant è un farmaco di recente sviluppo che blocca lazione dellormone della crescita nel corpo, abbassando così i livelli di IGF-1. Deve essere somministrato giornalmente tramite iniezione sottocutanea (sotto la pelle). È unaltra opzione se tuo figlio non risponde alla chirurgia o ad altri farmaci, o se tuo figlio non può tollerare questi trattamenti per altri motivi.

Gamma Knife

Gamma Knife la radiochirurgia è una forma altamente avanzata di radioterapia accurata che viene utilizzata per ottenere risultati simili alle tecniche chirurgiche tradizionali sopra descritte. Tuttavia, con Gamma Knife possono essere necessari diversi anni prima che lormone della crescita ei livelli tornino alla normalità, piuttosto che giorni o settimane come con la chirurgia tradizionale. È tipicamente un trattamento di ultima istanza nei pazienti con gigantismo.

Il “coltello” in questo intervento chirurgico è in realtà costituito da molti piccoli fasci di radiazioni focalizzati su un singolo punto. Ogni singolo raggio è abbastanza debole da danneggiare i tessuti sani, ma nel punto in cui i raggi convergono erogano una dose di radiazioni letale per il tumore.

Gamma Knife è una procedura ambulatoriale, non comporta alcuna incisioni e richiede solo una breve sedazione in anestesia generale.

Tuttavia, ci sono ulteriori considerazioni per la chirurgia pediatrica Gamma Knife. È meglio discuterne con il neurochirurgo di tuo figlio.