Cosè la colangite biliare primitiva (PBC)?

Colangite biliare primitiva (PBC), precedentemente nota come la cirrosi biliare primaria, è una malattia che danneggia la capacità del fegato di funzionare. È cronico, il che significa che dura a lungo o ritorna regolarmente.

Nelle persone con PBC, i dotti biliari si feriscono, si infiammano e alla fine si danneggiano in modo permanente. I dotti biliari sono piccoli tubi nel fegato che trasportano la bile (una sostanza necessaria per digerire il cibo) dal fegato ad altre parti dellapparato digerente.

Quando i dotti biliari non funzionano, la bile si accumula nel fegato. Questo accumulo può causare cicatrici nel fegato (cirrosi). La cirrosi rende difficile il corretto funzionamento del fegato. La PBC è progressiva, il che significa che peggiora nel tempo. Se non viene curata, la cirrosi può causare insufficienza epatica e persino la morte.

Chi è affetto da colangite biliare primitiva (PBC)?

I medici in genere diagnosticano la PBC nelle persone di età compresa tra 35 e 60 anni. Oltre il 90% dei pazienti che sviluppano PBC sono donne. Colpisce persone di tutte le razze. Si stima che la PBC si manifesti in circa 65 su 100.000 donne e in 12 su 100.000 uomini.

Che cosa causa la colangite biliare primitiva (PBC)?

I medici non sanno con certezza cosa causa la PBC. Alcuni esperti ritengono che possa essere correlato a un problema con il sistema immunitario, in cui il sistema immunitario attacca le cellule sane del corpo. Nella PBC, i medici ritengono che il sistema immunitario danneggi i dotti biliari.

Sebbene non vi sia una causa nota, alcune persone con PBC hanno anche altre malattie autoimmuni correlate. Queste condizioni includono epatite autoimmune, malattie della tiroide, sclerodermia, malattie di Raynaud, sindrome di Sjogren e celiachia. Frequenti infezioni del tratto urinario sono spesso osservate anche nei pazienti con PBC. Inoltre, le infezioni, il fumo e lesposizione a determinate sostanze chimiche possono svolgere un ruolo nellinnescare la PBC.

La PBC tende anche a manifestarsi più comunemente tra i membri della famiglia. Se un membro di una famiglia ha la PBC, gli altri membri della famiglia corrono un rischio maggiore.

Quali sono i sintomi della colangite biliare primitiva (PBC)?

Molte persone con PBC hanno nessun sintomo nelle prime fasi. Alcune persone scoprono di avere la condizione quando un medico le esamina per un altro problema. Con il progredire della condizione, le persone colpite possono prima manifestare sintomi tra cui:

• Stanchezza (affaticamento)
• Prurito cutaneo (prurito)
• Dolore addominale
• Oscuramento della pelle
• Piccole protuberanze gialle o bianche sotto la pelle o intorno agli occhi
• Occhi e bocca asciutti
• Dolori muscolari e articolari

Nelle fasi successive della PBC, ulteriori sintomi includono:

• Ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi (ittero)
• Gonfiore di gambe, caviglie e piedi (edema)
• Gonfiore delladdome da accumulo di liquidi (ascite)
• Emorragia interna nella parte superiore dello stomaco / esofago inferiore da vene allargate (varici)
• Nausea
• Perdita di peso
• Urina di colore scuro

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