Coinvolgimento cardiaco nella policondrite recidivante in Giappone

Signore, la policondrite recidivante è una malattia relativamente rara, che mostra gonfiore di lorecchio, la distruzione del naso, febbre e artrite. Linteressamento tracheobroncheale è potenzialmente letale, tramite occlusione. Le complicanze cardiache della policondrite recidivante hanno iniziato ad attirare una crescente attenzione perché è la seconda causa più frequente di mortalità in questa malattia.

Abbiamo condotto uno studio epidemiologico su larga scala in Giappone e abbiamo rivelato un alto tasso di mortalità nelle recidive pazienti con policondrite con coinvolgimento cardiaco. Abbiamo rianalizzato i dati per il coinvolgimento cardiaco in pazienti con policondrite recidivante.

Da luglio a dicembre 2009 è stata condotta unindagine di studio multiistituzionale sulle principali strutture mediche giapponesi in conformità con i principi della Dichiarazione di Helsinki e del Linee guida etiche per la ricerca medica e sanitaria che coinvolge soggetti umani fornite dal Ministero della salute, del lavoro e del benessere del Giappone. Lapprovazione etica è stata ottenuta dallInstitutional Review Board del St Marianna University Hospital per lo studio epidemiologico originale e per la nostra attuale rianalisi. Tutti i soggetti a cui è stato inviato il questionario sono stati informati dello scopo dello studio e che le risposte sarebbero state mantenute riservate. Tutti gli autori hanno esaminato le risposte al questionario.

Abbiamo ottenuto le risposte da 121 strutture e sono state raccolte informazioni cliniche per 239 pazienti con policondrite recidivante. Letà media di insorgenza diagnosticata era di 52,7 anni (range 3–97) e il rapporto maschi-femmine era 1,1: 1 (127 maschi e 112 femmine).

Tra 239 pazienti con policondrite recidivante, 17 casi (7,1%) hanno sviluppato un coinvolgimento cardiaco. Letà media e letà media di insorgenza di quelli con coinvolgimento cardiaco erano rispettivamente di 72 e 65 anni, suggerendo che il coinvolgimento cardiaco si è sviluppato più tardi rispetto ad altri sintomi di policondrite recidivante (Tabella 1).

Il rapporto tra uomini e donne era di 3,25 a 1, e quindi gli uomini sviluppavano prevalentemente sintomi cardiaci. Ai pazienti con policondrite recidivante con coinvolgimento cardiaco è stato diagnosticato il criterio diagnostico che accompagna la conferma istologica (tutta, condrite auricolare) in 8 pazienti (53% dei 15 pazienti sottoposti a esami istologici). Quando un sintomo cardiovascolare è il primo sintomo apparso nei pazienti con policondrite recidivante, è difficile raggiungere la diagnosi finale di policondrite recidivante. È possibile che il tasso prevalente di sintomi cardiovascolari sia sottostimato in Giappone. In letteratura, il coinvolgimento cardiaco è del 6-23% nei pazienti con policondrite recidivante, quasi paragonabile a quello del Giappone.

Diagnosi differenziale di complicanze cardiovascolari dovute a policondrite recidivante rispetto a essere di aterosclerosi / lorigine dellinvecchiamento non era completamente chiara da questo tipo di studio epidemiologico. È stata utilizzata unanalisi di regressione logistica per i fattori di rischio cardiaco comuni (diabete, ipertensione, iperlipidemia e invecchiamento) e letà avanzata è risultata associata al coinvolgimento cardiaco dei pazienti con policondrite recidivante (P < 0,01).

I pazienti giapponesi con policondrite recidivante hanno sviluppato infarto del miocardio / angina pectoris (6 casi su 239 casi, 2,5%), cardiopatie valvolari (5 casi, 2,1%) e aneurisma / aortite aortica (3 casi, 1,7%) (Tabella 1). Le cardiopatie valvolari includevano tre casi di rigurgito mitralico (MR) e due casi di rigurgito aortico (AR). È stato riferito che MR e AR si sono verificati nel ~ 2-6% dei pazienti. Le complicanze del SNC (29% nei pazienti con coinvolgimento cardiaco vs 8,1% in quelli senza coinvolgimento cardiaco), dellorecchio esterno (100% vs 76%) e delle complicanze renali (35% vs 6,7%) erano significativamente più frequenti nei pazienti con policondrite recidivante con coinvolgimento cardiaco ( Tabella 1).

La nostra indagine ha rivelato che il tasso di mortalità recidivante di policondrite in Giappone era del 9,2%. Quando ci siamo concentrati sulla policondrite recidivante con coinvolgimento cardiaco, 6 casi erano morti su 17 casi; di conseguenza, il tasso di mortalità era del 35%. Un decesso è stato direttamente associato a infarto miocardico acuto (maschio di 54 anni) e un paziente (femmina di 77 anni) con angina ricorrente e MR è deceduto per insufficienza cardiaca. Un paziente maschio di 77 anni con AR è morto per emorragia cerebrale e un paziente di 84 anni è morto di polmonite. Un paziente (donna di 61 anni) con insufficienza cardiaca cronica è morto improvvisamente per una causa non identificata.

Anche se il blocco cardiaco completo, la rottura della valvola aortica e linsufficienza aortica acuta sono stati segnalati come complicanze cardiovascolari fatali, non abbiamo ottenuto tali informazioni in questo studio giapponese. Laspettativa di vita dei pazienti affetti da policondrite recidivante in Giappone alletà di 50 anni era di ∼14,3 anni (calcolata con un metodo Chiang modificato) e quella di tutti gli adulti giapponesi alletà di 50 anni era di 34,8 anni nel 2014.

Sono necessari ulteriori studi per rivelare lintero quadro clinico dei pazienti con policondrite recidivante con coinvolgimento cardiaco. Il trattamento convenzionale, che utilizzava steroidi e immunosoppressori, non era del tutto soddisfacente per loro. Dobbiamo studiare se agenti biologici come gli anticorpi anti-TNF e anti-recettore IL6 siano utili per i sintomi cardiaci nei pazienti con policondrite recidivante. In conclusione, il 7,1% dei pazienti giapponesi con policondrite recidivante ha sviluppato un coinvolgimento cardiaco relativamente grave; il coinvolgimento cardiaco sembrava essere un fattore determinante della gravità della malattia nei pazienti con policondrite recidivante in Giappone.

Finanziamento: questo lavoro e lo studio epidemiologico originale sono stati in parte supportati da Grants-in-Aid del Comitato di ricerca di Malattie rare, Ministero della salute, del lavoro e del benessere del Giappone.

Dichiarazione di divulgazione: gli autori non hanno dichiarato conflitti di interesse.