Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom?
Bei Kindern mit HLHS ist aus unbekannten Gründen die linke Seite von Das Herz entwickelt sich nicht richtig, während sich das Baby im Mutterleib befindet. Die Teile des Herzens, die normalerweise betroffen sind, sind die Mitralklappe, der linke Ventrikel, die Aortenklappe und die Aorta. Im normalen Herzen fließt rotes Blut, das aus der Lunge zurückkehrt, von der linken oberen Kammer des Herzens, dem linken Vorhof, durch die Mitralklappe zum linken Ventrikel, wo es durch die Aortenklappe zum Körper gepumpt wird. Bei Babys mit HLHS, die linke Seite des Herzens ist unterentwickelt und kann nicht genug Blut pumpen, um die Bedürfnisse des Körpers zu erfüllen.
Wie Wird ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert?
HLHS wird häufig vor der Geburt eines Kindes mithilfe eines speziellen Ultraschalls diagnostiziert, der als fötales Echokardiogramm bezeichnet wird.
Wenn in der Familienanamnese ein angeborenes Herz vorliegt Krankheit oder wenn während eines routinemäßigen Ultraschalls Bedenken geäußert werden, wird die Familie an ein pädiatrisches Kardiologiezentrum überwiesen, in dem eine detaillierte Untersuchung des Herzens durchgeführt wird. Erfahren Sie mehr über unser vorgeburtliches Herzprogramm.
Die meisten Neugeborenen mit HLHS haben leichte herzbedingte Symptome, bis der Ductus arteriosus offensteht, normalerweise innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt. Vor dem Schließen des Ductus arteriosus können die Lippen oder Fingernägel des Babys leicht blau aussehen, insbesondere wenn das Baby weint. Babys mit HLHS atmen oft schnell, haben ein niedriges Energieniveau und / oder Fütterungsprobleme. Diese Veränderungen können subtil sein und kann bei einem Neugeborenen schwer zu erkennen sein. Wenn sich der Ductus arteriosus schließt, kann das Baby sehr schnell sehr krank werden und Schocksymptome entwickeln.
Wie wird das hypoplastische Linksherzsyndrom behandelt?
Bei vorgeburtlich diagnostizierten Babys kann in wenigen Fällen eine fetale Intervention bei HLHS für Babys mit einem restriktiven Vorhofseptumdefekt von Vorteil sein. Diese Behandlungen sind jedoch keine „Heilung“, und Kinder mit HLHS benötigen Experten medizinische Versorgung für den Rest ihres Lebens.
Bei Babys mit HLHS besteht die Behandlung im Allgemeinen aus einem dreistufigen chirurgischen Ansatz oder einer Herztransplantation.
Für Kinder, die Kandidaten für eine Operation sind Die Behandlung besteht normalerweise aus drei Herzoperationen, die während der Behandlung durchgeführt werden Die ersten zwei Lebensjahre. Ziel dieser Operationen ist es, das Herz so wieder aufzubauen, dass auf der rechten Seite Blut in den Körper gepumpt werden kann. Die erste Phase besteht normalerweise aus einer Norwood-Operation, die in den ersten zwei Lebenswochen durchgeführt wird. In bestimmten Fällen kann jedoch stattdessen ein kombinierter chirurgischer und Katheterisierungsansatz durchgeführt werden, der als Hybridverfahren bezeichnet wird. Das Hemi-Fontan-Verfahren wird durchgeführt, wenn das Kind etwa vier bis sechs Monate alt ist, und das Fontan-Verfahren wird durchgeführt, wenn das Kind etwa zwei Jahre alt ist.
Zusätzlich zu den drei Operationen eine oder mehrere Herzkatheterisierungen können ebenfalls durchgeführt werden. Eine Herzkatheteruntersuchung ist ein Herztest, der von einem Kardiologen mit Hilfe von Herz-Kreislauf-Technikern durchgeführt wird. Weiche, dünne Kunststoffkatheter (Schläuche) werden in die großen Blutgefäße im Bein eingesetzt und vorsichtig zum Herzen geführt. Die Katheter werden verwendet, um Druckmessungen im Herzen durchzuführen und Kontrastmittel oder Farbstoffe zu injizieren, damit Bilder des Herzens aufgenommen werden können. Insgesamt ist dies ein sehr sicherer Test, und Kinder können am selben Tag nach Hause gehen.
Eine Herztransplantation ist eine weitere Option für die Behandlung von Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom und bleibt auch nach einer abgestuften chirurgischen Behandlung eine Option. Während die mit der Operation selbst verbundenen Risiken in den meisten Zentren recht gering sind, kann die Verfügbarkeit von Spenderherzen einer für ein Kind geeigneten Größe begrenzt sein. Unser Zentrum verfügt über ein engagiertes Transplantationsteam, das sich auf die komplexen langfristigen Bedürfnisse von Kindern spezialisiert hat, die sich einer Herztransplantation unterziehen.
Was sind die langfristigen Gesundheitsprobleme für Kinder mit hypoplastischem Linksherzsyndrom? P. >
Die Aussichten für Kinder mit HLHS haben sich dramatisch verbessert. Während HLHS einst einheitlich tödlich war, zeigen unsere bisherigen Erfahrungen, dass die Mehrheit der Kinder jetzt das Erwachsenenalter erreichen wird. Einige Kinder benötigen andere katheterbasierte oder chirurgische Eingriffe, z. B. einen Herzschrittmacher für Herzrhythmusstörungen. Andere benötigen möglicherweise eine Herztransplantation. Die Herzfunktion sowie die Funktion anderer Organe, die durch Anomalien im Kreislauf beeinträchtigt werden können, werden langfristig überwacht. Insgesamt wird erwartet, dass diese Kinder eine gute Lebensqualität haben: Freunde haben, spielen und wie andere Kinder zur Schule gehen.
Übungsrichtlinien: Ein individuelles Übungsprogramm ist am besten mit dem Arzt zu planen . Regelmäßige Bewegung wird empfohlen und Kinder mit HLHS können am häufigsten an Freizeitsportarten teilnehmen und am Sportunterricht teilnehmen.Kontaktsportarten und andere Arten von intensiven Aktivitäten können eingeschränkt sein.
Neuroentwicklungsverzögerungen: Untersuchungen zeigen, dass Kinder, die sich im ersten Lebensjahr einer Herzoperation unterziehen, einem höheren Risiko für Entwicklungs-, Lern- und / oder Verhaltensbedenken ausgesetzt sind später im Leben. Eine fortgesetzte Bewertung dieser Kinder wird dringend empfohlen, um Verzögerungen frühzeitig zu erkennen. Das Neurodevelopmental Follow-up-Programm des C.S. Mott Kinderkrankenhauses für angeborenes Herzzentrum bietet ein umfassendes Entwicklungsbewertungs- und Überweisungsprogramm, um eine frühzeitige Intervention und Unterstützung für Kinder mit Verzögerungen bei der Neuroentwicklung sicherzustellen und eine solide Grundlage für späteres Lernen und zukünftige Entwicklung zu schaffen.
Machen Sie den nächsten Schritt:
Das C.S. Mott Kinderkrankenhaus der Universität von Michigan ist führend in der Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms. Für weitere Informationen zu unseren Programmen und Dienstleistungen oder um einen Termin zu vereinbaren, rufen Sie bitte 1-800-475-6688 an.