Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES): Esettanulmány és szakirodalom áttekintése

A poszter reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) a reverzibilis subcorticalis vasogén ödéma által okozott állapot, amely klinikailag fejfájással, megváltozottan jelentkezhet mentális állapot, látászavarok és / vagy rohamok.1 Előtte bemutatunk egy olyan nő esetét, akit kezelhetetlen fejfájás miatt vettek fel, és végül kiderült, hogy a PRES röntgen stigmája van.

ESETJELENTÉS

Egy 56 éves nő új homályos látást, diplópiát, fejfájást és szédülést mutatott 24 órával azután, hogy elengedték a helyi kórházból. Kezdeti kórházi kezelése magas vérnyomásos sürgősség miatt történt, vérnyomása akár 230 Hgmm szisztolés volt, IV enalaprilat beadását igényelte. A látászavar, a fejfájás és a szédülés tünetei nem sokkal a mentesítés után kezdődtek, és a következő 24 órában súlyosbodtak. Visszatérve a sürgősségi osztályra, rendszeres pulzus és ritmus mellett lázas volt. A szisztolés vérnyomás 98-107 Hgmm, a diasztolés vérnyomás 54-67 Hgmm volt. A páciensnek fundoszkópos vizsgálata során nem volt papillema bizonyíték, fokális neurológiai hiányosságok, exoftalmust, ptosist vagy nystagmust nem figyeltek meg. Ezenkívül a laboratóriumi vizsgálatok kimutatták az ESR-t, a TSH-t és a CRP-t a normál határok között.

1 literes normál sóoldatot, egyszer Benadryl 50mg PO-t és egyszer szájon át 10mg Reglan-t kapott. A Benadryl-t és a Reglan-t a migrénes fejfájás kezdeti diagnosztizálására kapták, amelyet később enyhítettek. A kontraszt nélküli fej CT-je negatív volt az intracranialis vérzésnél. A fej MRI-jét kontraszt nélkül és kontraszt nélkül végeztük, és szimmetrikus FLAIR / T2 jel-rendellenességet mutatott túlnyomórészt az occipitális lebenyek kortikális és subkortikális fehérállományán belül, megfelelő korlátozott diffúzióval (I. ábra). Ezek az eredmények összhangban voltak a posterior reverzibilis encephalopathia szindrómával (PRES). A beteget gyógyszeres kezeléssel engedték ki, hogy a szisztolés vérnyomása 120-140 Hgmm közötti tartományban maradjon, valamint neuro-oftalmológiai nyomon követéssel.

MEGBESZÉLÉS

1996-ban Hinchey és mtsai. olyan állapotot írt le, amelyet hirtelen fejfájás jellemez, neurológiai hiányokkal vagy anélkül vagy rohamokkal, amelyek az agyi érrendszer autoregulációs tulajdonságainak diszfunkciójához kapcsolódnak. Megalkották a “reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma” nevet. 1 A későbbi években az állapotot posterior reverzibilis encephalopathia szindrómának nevezték el, hogy pontosabban figyelembe vegyék, hogy a stigmatikus elváltozások nem korlátozódnak a fehér anyagra. 2 A PRES gyakran társul magas vérnyomáshoz, szepszishez, pre-eclampsia, eclampsia, autoimmun rendellenességek (pl. reumás ízületi gyulladás, Crohn-kór, szisztémás lupus erythematosus), veseelégtelenség, hipomagnémia, hiperkalcémia, hiperkoleszterinémia, valamint immunszuppresszív vagy citotoxikus gyógyszereknek való kitettség. linezolid, kontraszt és intravénás immunglobulin beadása. Környezeti sérelmek, például skorpióméreg oltása, LSD-mérgezés vagy efedra túladagolás is érintettek. 4

A PRES pontos mechanizmusa jelenleg még nem jól ismert. A hipotézisek megállapítása szerint a súlyos magas vérnyomás meghaladja az agyi erek auto-szabályozó képességét, ami a vér-agy gátjának és a vazogén ödémának a károsodásához vezet. Az agyi érrendszer automatikus szabályozásának felső határa körülbelül 150-160 Hgmm. Ez a tartomány azonban akut szimpatikus állapotokban akár 30 Hgmm-rel is nagyobb lehet. Ez a jelenség az agyi érrendszer többségének gazdag szimpatikus beidegződése miatt fordulhat elő. Mivel azonban a hátsó fossa-ban kevés szimpatikus beidegződés létezik, az agy parieto-occipitalis régiói különösen érzékenyek lehetnek a hiperperfúzióra.4 A krónikus hipertónia idővel hozzájárulhat a megnövekedett korlátokhoz.

Annak ellenére, hogy a PRES összefüggésben van a gyorsított hipertónia, a betegek körülbelül 15-20 százaléka normotenzív vagy hipotenzív lehet a kezdeti értékelés során, 5, ahogyan betegünk bemutatta. Ennek a megállapításnak a megléte arra utal, hogy a mechanizmust nem magyarázzák teljesen az agyi érrendszer automatikus szabályozásának hibáival. A PRES egyéb feltételezett elméletei közé tartozik az endoteliális réteg fizikai megzavarása, a vér-agy gát kompromisszuma gyulladásos állapotokban, például szepszis vagy autoimmunitás, vagy az érrendszeri rendellenességek, amelyek agyi érszűkülethez és hipo-perfúziós állapotokhoz vezetnek, például eclampsia és ciklosporin toxicitás esetén.5 hipo-perfúziós állapotban lehetett a bemutatáskor, valószínűleg a korábbi kórházi kórházi kezelés nyomán bekövetkezett hirtelen vérnyomásváltozásokból ered.

Klinikailag a PRES többféle klinikai tünetet és tünetet tartalmaz. A PRES-betegek körülbelül 50-80 százaléka encephalopathiás, 60-75 százaléka görcsrohamokkal, 50 százaléka fejfájással, 33 százaléka látászavarral, 10-15 százaléka fokális neurológiai hiányossággal és 5-15 százaléka status epilepticusszal rendelkezik. ezeknél a betegeknél a stuportól a kómáig terjedhet. A rohamok gyakran általánosak, és többször is előfordulhatnak. A status epilepticus is megnyilvánulhat, de ez ritkábban fordul elő. A PRES az SE gyanús oka lehet, ha a beteg EEG-je pozitív a parieto-occipitalis és temporális éles hullámok esetén. 6 Az akut encephalopathia szindróma (zavartság, fejfájás, hányás és depressziós tudat) és látászavarok (homályos, látás, hemianopsia vagy teljes kortikális vakság) szintén vezethet a klinikushoz, hogy a PRES-t elhelyezze differenciáldiagnózisában. A laboratóriumok tükrözhetik a normális CSF-t és az endotelin sérülés laboratóriumi jeleit, mint például a megnövekedett LDH, trombocitopénia és a schistocyták jelenléte.3

Az MRI különösen hasznos a PRES diagnosztizálásában. A betegség radiográfiai stigmái általában megnövekedett szignált jelentenek a T2-n és a folyadék-attenuált inverzió helyreállítását (FLAIR) a subkortikális fehérállomány képalkotásával, vazogén ödémával, amely túlnyomórészt az agy mindkét féltekéjének parieto-occipitalis és posterior temporális lebenyét foglalja magában. mint például az elülső agyi régiók, a mély fehérállomány, az agytörzs és a kisagy is érintett lehet. A radiográfiai eredmények három elsődleges leíró változata a betegek körülbelül 70 százalékában létezik: domináns parieto-occipitalis mintázat, holo-félgömbös vízválasztó minta és kiváló frontális sulcus-minta.7 A frontális és temporális lebeny érintettsége az esetek akár 75% -ában is megfigyelhető . Hasonlóképpen, az ödéma az esetek legfeljebb egyharmadában, a kisagy legfeljebb felében érintheti a bazális ganglionokat és az agytörzset.4 Végül gyakori a koponyán belüli vérzés, amely az esetek 10-25 százalékát bonyolítja. Az intra-parenchymás vérzés a koponyaűri vérzés leggyakoribb típusa, a subarachnoid vérzés pedig a második leggyakoribb típus. 8

Amikor ha a betegnek akut vagy szubakut neurológiai tünetei vannak, a klinikai kontextus fontos a PRES diagnosztizálásához. Ha a betegnek a fent említett neurológiai tünetei vannak, és vagy hipertóniás sürgősségi állapotban van, labilis vérnyomása van, kemoterápiás kezelés alatt áll, krónikus magas vérnyomásban szenved, autoimmun rendellenességben szenved, veseelégtelenségben szenved, vagy pre-eclampsia / eclampsia van, akkor a PRES-nek a megkülönböztető diagnózis. A differenciálban figyelembe veendő egyéb betegségek közé tartozik a fertőzés, a paraneoplasztikus agyvelőgyulladás, a rosszindulatú daganat, a központi idegrendszeri vaszkulitidek, az alkohol megvonása, a kábítószer-mérgezés és az akut stroke.4 A megfelelő edzésnek tartalmaznia kell a teljes vérképet, a vizelet toxikológiai szűrővizsgálatot, az ágyéki lyukasztást és a képalkotást – számítógépes tomográfia kontraszt nélkül (a koponyaűri vérzés kizárására) és kontraszt nélküli MRI-vel (daganatok vagy ischaemiás változások értékelésére).

A PRES-kezelés általános koncepciójának a szigorú vérnyomás-szabályozás körül kell forognia. Tudomásunk szerint nem végeztek randomizált kontrollált vizsgálatokat a PRES optimális terápiás kezelésének értékelésére. Az általános ajánlás a PRES diagnosztizáltak számára az intenzív osztályon történő monitorozás, mivel ezeknek a betegeknek labilis vérnyomása lehet, amelyet legjobban az artériás vonallal történő monitorozással lehetne megkapni.4 A gyanús okozó tényezőtől függően megfelelő konzultációs szolgáltatásokat kell bevonni. 3 Adott esetben a vétkes gyógyszerek vagy tiltott szerek eltávolítása, a rohamok / SE, szepszis vagy autoimmun rendellenességek súlyosbodásának kezelése, valamint a magzat császármetszéssel történő szállításának mérlegelése preeklampsziás vagy eklampsiás betegeknél.

Azokat a PRES-betegeket, akiknél magas vérnyomás jelentkezik, hipertóniás vészhelyzetként kell kezelni. Ezért ajánlott a vérnyomást 25% -kal csökkenteni a kezelés első néhány órájában.4 A magas vérnyomásos vészhelyzetek esetén a vérnyomásszabályozást intravénás gyógyszerekkel kell végrehajtani, amelyek rövid hatásúak az előre meghatározott célvérnyomás elérése érdekében. . A PRES-hez kapcsolódó magas vérnyomás-vészhelyzet első vonalbeli hatóanyagai közé tartozik az intravénás nicardipin (5-15mg / h) és a labetalol (2-3mg / perc) .12 A PRES-betegeknél a nitroglicerin nem ajánlott, mivel az agyi ödéma súlyosbodását javasolták.13 Az 1. táblázat felsorolja azokat a parenterális szereket, amelyeket hipertóniás sürgősségi esetekben ajánlunk.

A betegek általában napok vagy hetek alatt teljesen felépülnek.A PRES súlyosabb esetei maradandó maradandó neurológiai sérülést (hemiparesis, görcsrohamok, csökkent vizuális elváltozások) vagy halált okozhatnak, általában vagy koponyaűri vérzésből, vagy markáns agyi ödéma következtében kialakuló agyi sérvből, amely veszélyesen magas szintű globális koponyaűri nyomást okoz. , 10 Noha a mechanizmust nem sikerült teljesen tisztázni, az endoteliális diszfunkció / sérülés felgyorsult magas vérnyomáshoz, bizonyos gyógyszerek expozíciójához, eklampsiához vagy autoimmun rendellenességekhez kapcsolódik. A PRES kezelése szigorú vérnyomás-szabályozás körül forog a magas vérnyomásos vészhelyzetekre vonatkozó JNC irányelvek alkalmazásával, valamint az esetleges okozó tényezők korrekciójával. n

Kevin G. Lazo, DO a New York-i Northwell Health Lenox Hill Kórház Orvostudományi Tanszékén dolgozik.

MD, Steven Mandel, a Neurology klinikai professzora Lenox Hill Kórház, Hofstra Northwell Orvostudományi Kar.

MD Bidyut Pramanik, a New York-i Lenox Hill Kórház neuroradiológiai vezetője.

MD Jane A Lee, a New York-i Lenox Hill Kórház neuroradiológusa.

Dr. Maria V. DeVita, a FACP, a FASN, a New York-i Hofstra Northwell Orvostudományi Kar klinikai orvosprofesszora, a Lenox Hill Kórház nefrológiai osztályának munkatársa.

David L. Coven, PhD, a New York-i Northwell Health Lenox Hill Szív- és Érgyógyászati Intézet Szívgondozási Osztályának igazgatója és intervenciós kardiológus. Sandra Gelbard, MD, a Orvostudomány a NYU Orvostudományi Karán és a Hofstra Northwell Orvostudományi Karán.

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B és mtsai. Reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma. N Engl J Med. 1996; 334: 494-500.

2. Casey SO, Sampaio RC és mtsai. Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma: A folyadékgyengített inverzió helyreállításának MR képalkotása a kortikális és subcorticalis elváltozások kimutatásában. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21: 1199-1206.

3. Staykov D, Schwab S. Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma. Journal of Intenzív Orvostudomány. 2012; 27 (1): 11–24.

4. Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma: klinikai és radiológiai megnyilvánulások, patofiziológia és még nem ismert kérdések. Lancet Neurol 2015; 14: 914–25

5. Rabinstein AA, Mandrekar J, Merrell R, Kozak OS, Durosaro O, Fugate JE. Vérnyomás ingadozások a hátsó reverzibilis encephalopathia szindrómában. J Stroke Cerebrovasc Dis 2012; 21: 254–58.

6. Kozak OS, Wijdicks EF, Manno EM, Miley JT, Rabinstein AA. Status epilepticus, mint a hátsó reverzibilis encephalopathia szindróma kezdeti megnyilvánulása. Neurology 2007; 69: 894–97.

7. Bartynski WS, Boardman JF. Különböző képminták és elváltozások eloszlása a hátsó reverzibilis encephalopathia szindrómában. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 1320–27.

8. Sharma A, Whitesell RT, Moran KJ. Az intracranialis vérzés képmintája a hátsó reverzibilis encephalopathia szindróma hátterében. Neuroradiology 2010; 52: 855–63.

9. Roth C, Ferbert A. Posterior reverzibilis encephalopathia szindróma: hosszú távú nyomon követés. J Neurol Neurosurg Pszichiátria 2010; 81: 773–77.

10. Grossbach AJ, Abel TJ, Hodis B, Wassef SN, Greenlee JD. Hipertóniás poszt reverzibilis encephalopathia szindróma, amely hátsó fossa ödémát és hydrocephalust okoz. J Clin Neurosci 2014; 21: 207–11.

11. Lee SY, Dinesh SK, Thomas J. A hipertónia által kiváltott reverzibilis posterior leukoencephalopathia szindróma, amely obstruktív hydrocephalust okoz. J Clin Neurosci 2008; 15: 457–59.