PMC (Magyar)
MEGBESZÉLÉS
Számos betegség okoz pancytopeniát, és ezeknek a betegségeknek a gyakorisága országonként, nemenként és életkor szerint változik. Ezek az okok általában nem súlyosak. Például a megfázásos vírusok átmeneti pancytopeniát okoznak, de az AA és az MDS halálos következményekkel járhat. A B12-vitaminhiány és a fertőző okok gyakoriak az elmaradott és a fejlődő országokban, míg a fejlett országokban a rosszindulatú okok dominálnak. Például Kemal et al. arról számoltak be, hogy Jemenben a malária és a hipersplenizmus a leggyakoribb ok, amelyet megaloblasztos vérszegénység követ. Azonban egy tanulmány, amely 195 dél-afrikai pancytopeniás eset etiológiai okait értékelte, a pancytopenia okaként tárta fel a csontvelő elégtelenségét (67,7%), AA (11%), súlyos fertőzéseket (9,7%) és hiperplenizmust (7,7%). ill. Egy másik tanulmányban, amelyben a pancytopenia etiológiáját értékelték 77 beteg csontvelő biopsziájával Indiában, a megaloblasztos vérszegénységről számoltak be a leggyakoribb oknak (68%), míg az AA (7,7%), az MDS és a hemophagocyticus szindróma ritka okok. Egy tanulmányban, amely két éven keresztül 166 pancytopenia esetet értékelt két központban Indiában, a gyakori okok 49 esetben AA, 37 esetben megaloblasztos vérszegénység, 30 esetben leukémia és lymphoma, valamint 19 eset volt. Hangsúlyozta, hogy a megaloblasztos vérszegénységet nem szabad figyelmen kívül hagyni, mert ez a pancytopenia kezelhető oka volt.
Bár tanulmányunk nem vett részt nagyszámú beteget, Isztambulban élő pancytopenia esetek is szerepelnek benne etnokulturális sokfélesége volt. A pancytopenia etiológiai okai tartományunk szerint változnak hazánkban. Például, ha ezt a vizsgálatot a törökországi Kelkit-völgyben végezték volna, különösen a tavaszi és nyári szezonban, emorrhagiás Láz a legfontosabb okként találkozhatott. Ezenkívül fiatal és idősebb középkorúnak minősítettük az eseteket, mert arra törekedtünk, hogy feltárjuk az életkor fontosságát, amelyet figyelembe kell venni a pancytopenia differenciáldiagnózisában. Ebben a tanulmányban a leggyakoribb ok a krónikus májbetegség volt, amelyet az MDS követett a 65 évnél idősebb esetekben, míg a B12-vitamin hiány volt a leggyakoribb ok a fiatal felnőtteknél. A pancytopenia okai fiatal felnőtteknél általában jóindulatúak voltak, míg idősebb korban krónikus betegségeket és malignus okokat figyeltek meg. A hematológiai rosszindulatú daganatokat és a kemoterápiával kapcsolatos pancytopeniát ebben a vizsgálatban nem értékelték. Figyelembe kell venni, hogy a krónikus limfocita leukémia (CLL) betegek 10% -ában immun hemolitikus vérszegénység és immun trombocitopénia alakulhat ki. Evans-szindróma és a tiszta vörösvértest aplasia együttesen is megfigyelhető. A csontvelő biopsziák hipocellulárisként vagy hipercellulárisan vizsgálhatók pancytopeniában szenvedő betegeknél. A hipocelluláris csontvelő AA-ban, hipoplasztikus MDS-ben és paroxizmális éjszakai hemoglobinuriában figyelhető meg, míg a hipercelluláris nézet megaloblasztos vérszegénységben, MDS-ben, portális hipertónia, malária és zsigeri leishmaniasis okozta hiperplenizmusban látható. Beszámoltak arról, hogy sok évvel ezelőtt a CLL diagnózisa előtt megjelent az immuncytopenia, és a rosszindulatú B-CLL klón antitesttermelő immuncytopeniát okozhat. Az MDS a vérsejttermelés romlása a csontvelőben, és gyakran más hematopoietikus őssejtbetegségekkel is együtt jár. Különösen a pancytopeniában szenvedő idősebb férfiaknál diagnosztizálják. Az MDS-t és a rákokat figyelembe kell venni idősebb, pancytopeniában szenvedő férfi esetekben.
A B12-vitamin-hiányt a pancytopenia leggyakoribb okaként rögzítették fiatal felnőtteknél. Általában MDS-ként diagnosztizálják. Mivel a csontvelői kenet értékelésekor mind a három sorozatban megfigyelhetőek a magérési rendellenességek, a dysplasia és a megaloblastos változások. Megkülönböztethető a megnövekedett véres tejsavas dehidrogenázzal és a pancytopenia helyreállításával 1 másodperc múlva “2 héttel a B12-vitamin szubsztitúciója után. és 50 évnél idősebb nőbetegek, míg a szilárd daganatok és az MDS gyakoribbak voltak az 50 évnél idősebb férfi esetekben. Krónikus májbetegség szövődményeként a portális hipertóniás megbetegedések hiperplenizmussal vezetik a pancytopeniát. Akut és krónikus vírusos hepatitis B és C, brucellózis és a HIV-fertőzések pancytopeniát is okoznak. A csontvelő elnyomása, a splenomegalia és a vírusellenes gyógyszerek okozta hipersplenizmus krónikus májbetegség esetén összefüggésben áll a pancytopeniával.
Gyógyszerek és reumás betegségek gyakori okok voltak fiatalabb nőknél A reumás betegségek kezelésében alkalmazott gyógyszerek mellékhatásként vagy elsődleges betegségként pancytopeniát okoznak. ness.Valójában a vírusok (influenza vírus, parainfluenza vírus, adenovírus stb.) Által okozott gyógyszerek és akut légúti fertőzések nagyon gyakoriak azokban az esetekben, akiket belső betegségek és pancytopeniával járó fertőző betegségek osztályain tartanak, de ezek az esetek általában rövid időn belül helyreállnak idő. Ezeket az okokat nem rögzítettük eseteink között. Eseteink között a pancytopenia etiológiájában kiemelkedtek a hematológiai okok, mivel a hematológiai osztályra felvett eseteket értékelték.
A pancytopenia etiológiájában ritkán figyelhető meg Gaucher-kór és sarcoidosis. A pancytopenia az ezekhez a betegségekhez kapcsolódó csontvelő-infiltráció és / vagy splenomegalia miatt alakul ki. Egy betegnél diagnosztizáltuk a szarkoidózis ritka formáját, amely a citopeniát splenomegalia és hipersplenizmus miatt okozta. A pancytopenia ritka oka a makrofág aktivációs szindróma (MAS) vagy a hemophagocytás szindróma, amely általában halált eredményez. A MAS általában másodlagos a fertőzés vagy a rosszindulatú daganat miatt. Esetünk csontvelő biopsziájában hemofagocita sejteket figyeltek meg, akik 2 héten belül elhunytak. Az etiológiát nem sikerült meghatározni.
A tanulmány befejezéséig nem volt olyan tanulmány, amely értékelte volna a pancytopenia etiológiai okait Törökországban. Szinte az összes pancytopeniás beteget bemutatták esettanulmányként. A pancytopenia etiológiai okaként brucellózist, B12-vitamin-hiányt, maláriát és hematológiai okokat is jelentettek.