Önmegoldó, iszkémiás harmadik idegbénulás
A beteg körülbelül négy hónappal később binokuláris diplopiával jelentkezett szemészénél, és megjegyezte, hogy jobb szemtünetei befolyásolják az olvasás és a vezetés képességét. Fejfájása is kialakult a frontalis izom tonikus összehúzódása miatt, megkísérelve emelni a jobb felső szemhéját. A vizsgálat a jobb szemének (OD) korlátozott extraokuláris mozgékonyságát mutatta minden irányban, ami rosszabbnak tűnt, mint az előző bemutatás. A fizikai vizsga hátralévő része egyébként figyelemre méltó volt. A laboratóriumi munka, beleértve az ESR-t és a CRP-t sem volt figyelemre méltó.
Korábbi szemelőzmények
- 2010-ben mindkét szem szürkehályog-műtéte (OU) Lézeres indirekt oftalmoszkópiát igénylő PDR és pars plana vitrectomia a bal szem endolaser PRP-jével (OS) 2017-ben
- Ozurdex OU (7 hét OD és 15 hét OS az utolsó beültetés óta) 2017 óta
- Avastin intravitreaális injekciók 2012 óta
Korábbi kórtörténet
- 2-es típusú diabetes mellitus több mint 10 éve PDR-vel a perifériás neuropathia és a bal láb mellett nem gyógyuló fekély miatti amputáció. A legutóbbi hemoglobin A1c 9,3% volt.
- hipertónia
- hiperlipidémia
gyógyszerek
- aszpirin 81 mg naponta 1 tabletta szájon át
- Detemir 100 egység / ml inzulin 30 egységet fecskendez lefekvés előtt szubkután
- 100 egység / ml glargin inzulint 30 egységet lefekvés előtt szubkután
- Metformin 500 mg 3 tabletta naponta szájon át
- 4 mg ondansetron szükség szerint szájon át
- 100 mg szitagliptin 1 tabletta naponta szájon át
allergia
Nincs ismert allergia
Családtörténet
- Anya és testvér, akiknek korábban 2-es típusú cukorbetegségük volt.
- Testvér, aki korábban magas vérnyomásban szenvedett.
Társadalomtörténet
- Dohány: 2,5 csomagolásos dohányzási előzmény, a 2000-es évek elején leszokott a dohányzásról
- Alkohol: heti 1-2 ital
A rendszerek áttekintése
Negatív, kivéve a jelenlegi betegség történetében felsoroltakat. A beteg kifejezetten tagadta a súlycsökkenést, az állkapcs meglazulását, a fejbőr érzékenységét és a fáradtságot. : 20/40, nincs javulás a lyukkal
Szemmozgás / Igazítás
- OD:
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- Operációs rendszer: teljes
Intraokuláris nyomás (Tonopen)
- OD: 20 Hgmm
- OS: 16 Hgmm
Diákok
- OD: 3 mm (sötét) → 2 mm (világos), relatív afferens pupilla-hiba nélkül (R APD)
- OS: 3 mm (sötét) → 2 mm (világos) RAPD nélkül
Külső
OU: Normális frontalis mozgás
1. ábra: Külső fénykép, amely a jobb felső szemhéj ptosisát mutatja.
2. ábra: Külső, 5 tekintetű fényképek, amelyek a jobb szem csökkent mozgékonyságát mutatják minden irányban, kivéve az elrablást.
Réslámpa vizsga
- Fedők / szempillák: Teljes ptosis
- Kötőhártya / sclera: Tiszta és csendes
- Szaruhártya: Tiszta
- Elülső kamra: Mély és csendes
- Iris: Normál architektúra
- Lencse: A hátsó kamra intraokuláris lencséje (PCIOL)
- OS
- Fedők / szempillák: normál
- kötőhártya / sclera: tiszta és csendes
- szaruhártya: tiszta
- elülső kamra: mély és csendes
- írisz : Normál architektúra
- Objektív: PCIOL
Tágult szemfenékvizsgálat (DFE)
- OD:
- Üvegtest: D examethasone (Ozurdex®) implantátum alacsonyabbrendűen
- Lemez: A lemez normál, regresszív neovaszkularizációja (NVD), gliosis
- Kupa-lemez arány: 0,4
- Macula: Diabeteses makulaödéma (DME) van, de a fovea egy korongátmérőjén belül nincsenek
- Érek: Nincsenek nagyobb elzáródások, csillapítottak
- Periféria: PRP hegekkel rögzítve
- operációs rendszer:
- üvegtest: A dexametazon (Ozurdex®) implantátuma alacsonyabbrendű
- korong: normál
- csésze / lemez arány : 0.4
- Macula: Nincs klinikailag jelentős makula ödéma
- Érek: Nincsenek nagyobb elzáródások, csillapítottak
- Periféria: Súlyos PRP hegek
Differenciáldiagnosztika
- Myasthenia gravis
- Pajzsmirigy-szembetegség
- Krónikus progresszív külső oftalmoplegia
- Internuclearis oftalmoplegia
- ferdeségi eltérés
- a cukorbetegség miatt másodlagos mikrovaszkuláris ischaemia
- tömeges tömörítés (azaz daganat vagy tályog)
- nyaki nyaki fistula
- Demyelinizáló betegség (azaz sclerosis multiplex)
- Granulomatosus betegség (azaz szarkoidózis)
- Óriássejtes arteritis (vagy más típusú vasculitis)
- Neurosyphilis
- Cavernous sinus thrombosis
- Agyi műtét közelmúltbeli története
- Gyógyszeres mellékhatás (azaz infliximab)
- Trauma
- Aneurysma
- Stroke
KLINIKAI FOLYAMAT
Az előadás összhangban volt a jobb pupillát kímélő harmadik idegbénulással, másodlagos rosszul kontrollált magas vérnyomás és cukorbetegség. A neurológia korábbi, négy hónappal korábbi feldolgozása tömeg, aneurysma vagy stroke esetében negatív volt. Megállapították, hogy a harmadik idegbénulás iszkémiás jellegű, és szigorú visszatérési óvintézkedéseket kapott, például a tünetek előrehaladását vagy a pupilla részvételét. Három hónappal később a visszatérő látogatáskor a jobb felső szemhéj ptosisza és a mozgáshiány teljesen megszűnt. Arra ösztönözték, hogy beszélje meg a cukorbetegség és a magas vérnyomás kezelését az elsődleges gondozójával, és folytassa a szemészeti nyomon követést a PDR kezelésében.
3. ábra: Külső, 5 tekintetű fényképek, amelyeket az utánkövetési megbeszélésen készítettek, négy hónappal a teljes extraokuláris tüneteket mutató tünetek megjelenése után mozgékonyság és nincs kétoldalú ptosis.
DIAGNÓZIS
Jobboldali ischaemiás pupilla-kímélő koponyaideg III bénulás
MEGBESZÉLÉS
Etiológia / epidemiológia
A megszerzett harmadik idegbénulás, amely gyakran ptosissal és a szem “le és ki” helyzetben van, széles differenciáldiagnózissal rendelkezik, beleértve a mikrovaszkuláris károsodásokat, daganatokat, aneurysmákat, poszt-idegsebészeti beavatkozásokat és traumákat. Becslések szerint a szerzett harmadik idegbénulás előfordulási gyakorisága megközelítőleg négy / 100 000, a mikrovaszkuláris ischaemia a leggyakoribb ok, amely az esetek 42% -át teszi ki.
Az aneurysma, mint a harmadik idegbénulás oka, korábban 10-30% -ra becsülték, de újabb becslések szerint a gyakoriság körülbelül hat százalékos. A tumorok a harmadik idegbénulás eseteinek körülbelül 11% -át teszik ki, míg a trauma az esetek 12% -át teszi ki. Ha van egy harmadik idegbénulás a tanuló bevonása nélkül, ez inkább a mikrovaszkuláris iszkémiára utal, amely szövődmény gyakran tapasztalható rosszul kezelt cukorbetegeknél. Ezenkívül az ischaemiás harmadik idegbénulás másik fontos oka a vasculitis, különösen az óriássejtes arteritis (GCA).
Kórélettan
A diabétesz miatt másodlagos mikrovaszkuláris ischaemia a perifériás ideg sérülése és véráram. A perifériás idegkárosodás a szorbit felhalmozódása és a fejlett glikációs végtermékek (AGE) által okozott ozmotikus károsodás végeredménye. Az AGE-k elsősorban az NADPH-oxidáz aktiválása révén vezetnek oxidatív stresszhez, ez pedig az érintett idegszövetek, például Schwann-sejtek, idegrostok és a vaso vasorum endothelsejtjeinek apoptózisához vezethet. Az iszkémia kezdetben károsítja a III koponyaideg központi motoros rostjait. Úgy gondolják, hogy ez azért fordul elő, mert a III koponyaideget ellátó artéria központi helyen helyezkedik el. Ezzel szemben a paraszimpatikus rostok felületesen haladnak a III koponyaideg mediális részén. A miosist közvetítő paraszimpatikus rostok az Edinger-Westphal magból indulnak ki, és axonjaik a III koponyaideg perifériája mentén követnek szinapszist a ciliar ganglion posztganglionikus sejtjeivel (lásd 4. ábra). A ciliáris ganglion olyan axonokat tartalmaz, amelyek a rövid csillóidegeken keresztül jutnak be a szembe, amelyek beidegzik a záróizom pupillákat, a pupilla összehúzódásához vezető izmot. A mikrovaszkuláris harmadik idegbénulások esetében, mivel a paraszimpatikus idegrostok az ischaemiás erektől a legtávolabb helyezkednek el, a legtöbb esetben sokkal később érintik, vagy teljesen megkímélik őket. Ez egy harmadik idegbénulást eredményez egy nem tágult és reaktív pupillával.
4. ábra: Engedéllyel használják, Patrick J. Lynch, orvosi illusztrátor; C. Carl Jaffe, orvos, kardiológus. https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/. Anatómiai diagram, amely bemutatja a parasimpatikus idegrostok és az oculomotoros ideg közvetlen közelségét. Ne feledje, hogy a ciliáris ganglionban következik be a paraszimpatikus szinapszis, és a posztganglionikus idegrostok a pupilla záróizomzatának beidegzésére utaznak, lehetővé téve a pupilla összehúzódását.
Jelek / Tünetek
A harmadik idegbénulás a szemet elrabolt és elnyomott helyzetben (lefelé és kifelé) mutatja az oldalirányú végbél és a felső ferde nem egymással szembeni fellépése miatt. izmok. A beteg gyakran binokuláris diplopiát tapasztal, ha a szemhéj nem teljesen ptotikus és elzárja a látótengelyt. Mivel a paraszimpatikus idegrostokat általában megkímélik, a pupilla általában nem tágul és reagál a fényre. A harmadik idegbénulást okozó egyik súlyosabb etiológia az artériás posterior kommunikációs aneurysma, amely gyakran kitágult pupillával jár. Ezt a klinikai forgatókönyvet gyakran “a tanuló szabályának” nevezik, ami azt jelenti, hogy a kitágult pupilla a harmadik idegbénulás hátterében vészjósló jel, amely gyakran társul egy kompressziós elváltozáshoz. Fontos azonban megjegyezni, hogy a tanuló szabálya nem mindig érvényes. Az aneurizmában szenvedő betegek nem jelentkezhetnek tanulói részvétellel, a mikrovaszkuláris ischaemiás harmadik idegbénulásban szenvedők pedig részt vehetnek a tanulóban. Egyértelmű vizsga vagy a mikrovaszkuláris betegségekkel összeegyeztethetetlen kórtörténet esetén körültekintő képalkotást végezni, hogy kizárják az aneurizmát vagy a daganatot.
Tesztelés / Laboratóriumi munka
A harmadik idegbénulás diagnosztizálásakor teljes szemvizsgálatot végeznek, beleértve a pupilla reaktivitását, az extraokuláris mozgékonyságot, a szemhéj helyzetét és a konfrontációs látómezőket. Ezenkívül értékelni kell az összes koponyaideget (2). Myasthenia gravis gyanúja esetén a jégtesztet vagy a Tensilon tesztet kell elvégezni (a myasthenia gravis vizsgálatával kapcsolatos további részletek itt találhatók). GCA gyanúja esetén fontos a C-reaktív fehérje szint, az eritrocita ülepedési sebesség és a thrombocyta szint elérése. Ischaemiás betegség gyanúja esetén a beteg vérnyomásának, éhomi vércukorszintjének és hemoglobin A1c -jének értékelése körültekintő. Ha a beteg gyermek, akkor a teljes vérképet differenciálissal kell elrendelni a vérdiszkáziák értékelésére.
Képalkotás
Ischaemiás pupilla-megkímélő harmadik idegbénulás gyanújának képalkotási gyakorlata jelenleg vita tárgyát képezi. Egyes források azt javasolják, hogy szerezzenek CT vagy CT angiogramot, és csak akkor rendeljenek fej MRI-t, ha a fej CT vagy CT angiogram nem áll rendelkezésre, vagy ellenjavallt. Azonban a leggyakrabban alkalmazott kezdeti képalkotó módszer az MRI. Subarachnoid vérzés vagy trauma gyanúja esetén a CT vizsgálat lehet a preferált módszer. Ha a tanuló részt vesz, akkor CT angiográfia javasolt, ha a beteg 10 évesnél idősebb, és a korábbi képalkotó vizsgálatok egyértelműek. Vizsgálatok kimutatták, hogy a neurológusok nagyobb valószínűséggel rendelnek MRI képalkotást a szemészeti orvosoknál, mint harmadik idegbénulásban szenvedő betegek.
A d A MIL-t rendelő pupilla-kímélő harmadik idegbénulás esetén a kórelőzmény függvénye. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy egy harmadik idegbénulás esetén MRI-t kell rendelni olyan betegeknél, akiknek nincs kórtörténetében cukorbetegség vagy magas vérnyomás, mivel a nem iszkémiás ok valószínűleg nagyobb kockázati tényezők nélkül. Ezzel szemben az ischaemiás harmadik idegbénulás gyanújában szenvedő betegek, akiknek kórtörténetében cukorbetegség vagy magas vérnyomás áll fenn, kezdetben megfigyelhetők az MRI képalkotás lehetőségével, ha három hónap után nem történt javulás. Az MRI, mint diagnosztikai teszt, bizonyos klinikai hasznosságúnak bizonyult: egy tanulmány 43 pupilla-kímélő harmadik idegbénulásban szenvedő 43 beteg agyi MRI-jét kapta, és 25 esetben mutatott ki azonosítható okot.
Kezelés / Kezelés / Irányelvek
Az ischaemiás harmadik idegbénulás kezelése várható megfigyelés, mivel az állapot leggyakrabban önkorlátozó, és a figyelem a kockázati tényezők kezelésére irányul. Megfelelő beavatkozások közé tartozik a vércukorszint, a vérnyomás és a lipidszint szabályozása. Míg az ischaemiás harmadik idegbénulás gyengítő lehet a betegek számára, a tünetek a betegek 80-85% -ában teljes mértékben megszűnnek három-hat hónapos időszak alatt. Ha azonban az állapot nem oldódik meg, vagy a beteg tüneti enyhülésre vágyik a közbeeső időszakban, számos kezelési lehetőség létezik. A diplopia kezelésének lehetőségei közé tartozik az érintett szem elzárása egy tapasszal vagy átlátszatlan lencsével, vagy egy Fresnel-prizma elhelyezése, amikor a medialis rectus még mindig maradék funkcióval rendelkezik. Meg kell azonban jegyezni, hogy a nyolc évesnél fiatalabb gyermekeknél néha nem ajánlott a tapasztás az amblyopia kialakulásának kockázata miatt, és a prizmák használatát gyermekeknél egyáltalán nem javasolják az Iowai Egyetem gyermek szemészei.
Az oldalsó rectushoz vezető botulinium-toxin egy másik lehetőség a harmadik idegbénulás akut fázisában, és különösen hasznosnak bizonyult a medialis rectus érintettségének elszigetelt eseteiben. A toxin az oldalsó rectus gyengítésével hat, kiegyensúlyozza a medialis rectus bénulását.A botulinium-toxin terápia ritkábban javallt függőleges izomegyensúlytalanság esetén, mivel kimutatták, hogy több szövődménye van, nevezetesen az izomgyengeség vagy -merevség. strabismus műtét végezhető (19). A korrekciós műtét megkezdése előtt az extrokuláris mozgékonyságban fennmaradó hiányok dokumentált stabilitása kívánatos. A blepharoptosis műtét elvégezhető a harmadik idegbénuláshoz kapcsolódó esetleges maradék ptosis korrigálására is (20). A harmadik idegbénulásnak számos különböző műtéti megközelítése van a bénulás súlyosságán alapulva. Az opciók között szerepel a Müller izom-kötőhártya-reszekciója (MMCR), a levátor előrehaladása és a frontalis parittya, amint az ebben a kapcsolódó EyeRounds-cikkben szerepel.
EPIDEMIOLÓGIA VAGY ETIOLÓGIA
|
JELEK
|
TÜNETEK
|
KEZELÉS / KEZELÉS
|