Normálnyomású hydrocephalus (NPH)

Áttekintés

A normálnyomású hydrocephalus (NPH) neve ellenére is abnormális állapot. Idősebb felnőtteknél fordul elő, amikor a cerebrospinalis folyadék (CSF) felhalmozódik az agy kamráin belül. A megnagyobbodott területek húzódnak és károsítják az agyat, enyhe demenciát, járási nehézségeket és vizelési problémákat okozva. Az NPH gyakran nem kezelhető, mert hasonlíthat Alzheimer- vagy Parkinson-kór. De ha korán diagnosztizálják, az NPH kezelhető egy olyan sönt eszközzel, amely a kamrákból folyadékot ürít és normál méretre állítja vissza.

Mi a normál nyomású hydrocephalus?

A normál nyomású hydrocephalus (NPH) egy progresszív állapot, amely akkor fordul elő, ha az agyban túl sok a cerebrospinalis folyadék (CSF). Normális esetben a CSF az agy két nagy üregében, kamráknak nevezhető.

1. ábra. A cerebrospinális folyadékot (kék) a kamrák belsejében található choroid plexus állítja elő, és állandóan a képaláírás középpontjában felszívódik és feltöltődik. A kamrákból a subarachnoidba kering. az agyat körülvevő terek és a gerincvelő. A CSF-t az arachnoid villi szívják fel az agy tetején.

A folyadék az agyban és a gerincvelőben és annak körül áramlik, hogy párnázza és megvédje őket a sérüléstől (1. ábra). A fej tetején lévő erek óránként körülbelül egy uncia sebességgel szívják fel a CSF-t a véráramba. Az NPH akkor fordul elő, ha a normális CSF térfogat nem szívódik fel elég gyorsan, ami a folyadéknak a kamrákban való összegyűjtését eredményezi.

2. ábra. Normál nyomású hydrocephalusban a CSF feleslege megnöveli a kamrákat, megnyújtja az agyat és tüneteket okoz.

Amint a CSF lassan felépül a kamrákban, megnagyobbodnak és kinyújtják az agyat (2. ábra). Ez károsíthatja a közeli idegrostokat, amelyek irányítják a lábakat, a hólyagot és az emlékezetet.

Az NPH-t nehéz lehet diagnosztizálni, mert hasonlíthat a demencia vagy a Parkinson egyéb, gyakoribb okaihoz. Ha korán diagnosztizálják, az NPH kezelhető egy olyan sönt eszközzel, amely elvezeti a felesleges folyadékot és megfordítja a tünetek egy részét.

Melyek a tünetek?

• A járási nehézségek instabil vagy összekevert járásként jelennek meg, olyan érzésként, hogy a lábak a padlóhoz vannak ragadva, és nem tudnak feljebb lépni.
• Az enyhe demencia magában foglalhatja az emlékezetkiesést, a feledékenységet és a figyelem csökkenését. span.
• A vizelési problémák gyakoriságától és sürgősségétől a tényleges inkontinenciaig változnak.

Az NPH-ban szenvedő betegeknél általában több van járási problémák, mint memória, és viszonylag rövid ideig tünetei vannak. Valaki, aki évek óta egy idősek otthonában van súlyos demenciában, de ésszerűen képes járni, valószínűleg nem rendelkezik NPH-val.

Kit érint?

Úgy gondolják, hogy az NPH felelős a demencia összes esetének 5% -ára. Az állapot elsősorban az idősebb embereket érinti, és mivel a népesség hosszabb ideig él, az NPH előfordulása növekszik.

Milyen okok vannak?

Az NPH ismeretlen okból kialakulhat, ill. előfordulhat zárt fejsérülés, agyi műtét, agyhártyagyulladás vagy megrepedt aneurysma következtében.

Hogyan állítják fel a diagnózist?

A pontos diagnózis azért fontos, mert Azok a NPH-k, akik kezeletlenül maradnak, valószínűleg tovább fognak csökkenni. Valószínűleg szükségtelenül elvesztik a függetlenséget és az életminőség romlását.

Az NPH diagnosztizálása nehéz, mert az ezt jellemző tünetek és megnagyobbodott kamrák sok más állapotban is tapasztalhatók. Az NPH hasonlíthat Alzheimer-kórra, Parkinson-kórra és vaszkuláris demenciára. Utánozhatja a progresszív szupranukleáris bénulást és a demenciát is Lewy testekkel.

3. ábra Normál és megnagyobbodott kamrák MRI vizsgálata.

Az a személy, akinek gyanúja van NPH-val, konzultációt kezd egy idegsebésszel vagy neurológussal. Az orvos áttekinti a beteg kórtörténetét és fizikális vizsgálatot végez. Számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével megnövelt kamrákat vagy egyéb elzáródási jeleket keresnek (3. ábra). normális, a betegnek nincs NPH-ja.

Ha Parkinson-kór gyanúja merül fel, az orvos előírhat levodopa-gyógyszeres kezelést. A Levodopa segítene egy Parkinson-kórban szenvedő betegnek, de nem enyhítené az NPH tüneteit.

A járásvizsgálattal is meg lehet különböztetni Parkinsont az NPH-tól. Az NPH-ban szenvedőknek általában ataxiás járásuk van – széles, pingvinszerű járás, amelyben a lábak merevek, a lábuk pedig megrándulhat és megfoghat -, míg a Parkinson-kórban szenvedő emberek hajlamosak kicsi, keverős léptekkel járni. Az NPH és a Parkinson-kór szabad szemmel nem különböztethető meg.Ezekben az esetekben a páciens járástérképpel, hosszú szőnyeggel tesztelhető, amely rögzíti az ember lépéseinek, lépéshosszának és ütemének időzítését és rendszerességét.

Egy neuropszichológus tesztelheti a beteget ” s emlékezet és megismerés. Ez a vizsga kizárhat egy másik diagnózist, például az Alzheimer-kór vagy a nem-Alzheimer-kór demenciáját.

Ha az NPH továbbra is lehetséges diagnózis, a beteget ágyéki elvezetési vizsgálatnak vetik alá.

Lumbális lefolyó próba

A lefolyó próba “tesztvezetés” annak megállapítására, hogy a CSF-sönt javítja-e a beteg tüneteit. Ha a beteg vérhígítót szed, akkor szükséges a gyógyszer szedésének abbahagyása a vizsgálat előtt 7-10 nappal. A pácienst ezután kórházba viszik. Felvételkor egy gyógytornász értékeli a páciens járását, hogy megállapítsa egyensúlyának és lépcsőjének alapvonalát.

4. ábra. Az ágyéki lefolyásban üreges tűt helyeznek az alsó gerinc folyadékkal töltött szubarachnoidális területébe. Az üreges tűn keresztül behelyeznek egy rugalmas katétert, és a tűt eltávolítják. A cerebrospinalis folyadékot (CSF) néhány napig gyűjtjük, és nyomon követjük a CSF nyomását.

Helyi érzéstelenítőt alkalmaznak a hát alsó részének zsibbadására. A sebész ideiglenes katétert vezet be a gerinccsatornába a CSF elvezetése érdekében (4. ábra). A beteg 3-4 napig marad a kórházban, miközben a CSF-t rendszeresen ürítik, és ellenőrzik állapotát, különösen a gyalogos képességét. A család és a barátok meglátogathatják és társaságot tarthatnak.

72 óra elteltével a lefolyó eltávolításra kerül, és a gyógytornász elvégzi a páciens járásának második értékelését. Ismétlődő neuropszichológiai vizsgálatot is végeznek. Ha a a páciens memóriája és járása jelentősen javul a lefolyási kísérlet után, az NPH pozitív diagnózisa felállítható. A tünetek visszatérnek korábbi állapotukba.

Ha a tesztelés után az orvosok megállapítják, hogy a betegnek nincs NPH-ja, a beteget neurológushoz kell irányítani. A neurológus megvizsgálja, hogy a betegnek van-e még egy olyan betegsége, amely utánozza az NPH-t, például az Alzheimer-kór vagy az agy sorvadása. A kezelés a tényleges betegség folyamatától függ.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre?

Nincs gyógymód az NPH-ra, és nincs gyógyszer sem. Azonban a CSF-sönt tünetmentességet nyújthat egyes betegek számára. Sebészeti úton beültetve a készülék eltávolítja a felesleges folyadékot a kamrákból. Ha az ágyéki elvezetési próba sikeres, a beteg jó jelölt lehet egy állandó CSF-söntre. Mivel az NPH általában progresszív rendellenesség, a sönt növeli a beteg életminőségét, de az NPH tünetei visszatérhetnek.

Néha Előfordulhat, hogy az NPH más egészségügyi problémák miatt nem tud söntet kapni, ami miatt a műtét nem biztonságos. Ennek az állapotnak a kezelése eléggé javíthatja a beteg egészségi állapotát ahhoz, hogy biztonságosan végezhesse a söntműtétet.

Shunt műtét

Idegsebész és általános sur geon együttműködik a kamrai peritonealis (VP) sönt beültetésén. A rugalmas, csőszerű eszköz a CSF feleslegét elvezeti az agyból a has területére (5. ábra).

5. ábra. A programozható söntnek három részei: (1) kamrai katéter, amely csatlakozik egy (2) szeleprendszerhez, amely szabályozza a CSF nyomását vagy áramlását egy (3) peritoneális katéteren keresztül a hasüregbe.

A söntnek van egy szelepe, amely kinyílik, hogy folyadékot engedjen ki, amikor a nyomás növekszik. A folyadék a hasüregbe ereszkedik, majd később felszívódik. A lefolyócsövet a tüdőbe vagy a nyaki vénába is be lehet helyezni. A műtétet általános érzéstelenítésben végezzük, és körülbelül 90 percig tart.

1. lépés. A fej hátsó részén bemetszést végeznek a fejbőrön. Egy kis lyukat fúrnak a koponyába. Egy katétert vezetnek át az agyon, hogy a megnövekedett kamrában nyugodjanak.

2. lépés. A fül mögött bemetszést végeznek. A sönt / szelep be van illesztve, és a kamrai katéter fel van szerelve.

3. lépés. Egy újabb bemetszést végeznek a hasban. Ezután egy alagutat hoznak létre a bőr alatt a fül mögül, amely a nyakon és a mellkason át a hasi területig terjed. Peritonealis katéter van csatlakoztatva a sönthez / szelephez, hogy a felesleges CSF-t hasra vigye, ahol felszívódik.

Mi történik a műtét után?

A beteg kórházban marad 2-3 napig. Eleinte a sönt fölötti terület felemelhető, de ahogy a duzzanat elmúlik, a sönt általában nem lehet észrevenni. A gerinc fejfájását a CSF szivárgása okozza a katéter vagy a sönt helye körül. Feküdjön fekve és igyon sok koffeintartalmú szénsavmentes folyadékot (pl. Teát, kávét).

A betegeknek a műtét után néhány hétig könnyedén kell nyugodniuk, hajlítás, csavarás, nehéz emelés és szorosan illeszkedő viselet nélkül. kalapok. A metszéseknek időre van szükségük a gyógyuláshoz.A betegek a sebész utasításai szerint zuhanyozhatnak, de 4 hétig nem szabad kádfürdőt fürdeniük vagy vízbe merülniük. A bemetszéseket puha törülközővel kell szárazon megpattintani az irritáció elkerülése érdekében.

Hívja a sebész irodáját, ha a beteg hőmérséklete meghaladja a 101 ° F-ot, vagy ha a metszés szétválik vagy fertőzés jeleit mutatja, például bőrpír, duzzanat, fájdalom vagy vízelvezetés.

Ha a páciensnek súlyos fejfájása, hányása és merev nyaka van, amely megakadályozza az áll mellkasra süllyesztését – ez vészhelyzet – menjen kórházba. Ezek az agyi vérzés jelei.

Gyógyulás

A legtöbb NPH-söntben szenvedő beteg a műtétjét követő első évben 2-3 alkalommal látja majd az idegsebészt. Az első látogatás röviddel a műtét után következik be, és magában foglalja a bemetszés ellenőrzését és a páciens esetleges problémáinak nyomon követését a korai felépülési időszak alatt. “nem ürül túl sok vagy kevés. Szükség esetén az orvos további műtét nélkül állíthatja be a sönt programozását a testen kívülről érkező vezérlővel. Az orvos CT-vizsgálatot is kérhet a kamrák ellenőrzésére.

Bizonyos esetekben egy nem programozható sönt kerül beültetésre. Az állítható vagy nem állítható söntszelep elhelyezése az idegsebészek közötti preferencia és vita kérdése. Beszéljen orvosával arról, hogy melyik eszköz a legjobb az Ön helyzetéhez.

Melyek a kockázatok?

Egy műtét sem jár kockázat nélkül. A műtét lehetséges szövődményei magukban foglalják az agy vagy a kamrák vérzését, a fertőzést, a görcsrohamokat és az érzéstelenítéssel kapcsolatos problémákat.

A később előforduló komplikációk közé tartozik a sönt elzáródás vagy fertőzés okozta meghibásodás. Ez a CSF felhalmozódását és az eredeti tünetek visszatérését okozza. Hívja orvosát, ha abnormális tüneteket tapasztal. Az elzáródások gyakran kijavíthatók. Ritka esetekben előfordulhat, hogy a sönt ki kell cserélni.

Ha a kamrák mérete túl gyorsan csökken, az agy elhúzódhat a koponyától és elszakíthatja a kis ereket. Ez vérrögképződést okozhat az agy körül (úgynevezett subduralis haematoma). A sönt programozása a CSF megfelelő kiürítéséhez és az orvos rendszeres utólagos látogatása biztosítja a rendszer optimális működését.

A sönt meghibásodásának néhány tünete:

• járási nehézség / járási zavarok
• kognitív problémák / enyhe demencia
• vizelési sürgősség vagy inkontinencia
• láz shunt meghibásodás vagy fertőzés)
• A sönt traktusának vörössége (a sönt meghibásodásának vagy fertőzésének jele)

az eredmények?

Egyes söntnel kezelt betegeknél drámai tünetek enyhülnek. Tanulmányok azt mutatják, hogy a betegek 50-80% -a számíthat a tüneteinek javulására az első 2-3 évben. Más betegeknél kevésbé lehet eredményes. Számos tényező határozza meg az eredményt, beleértve a beteg általános egészségi állapotát, azt, hogy mi okozta az NPH előfordulását, és hogy a beteg mennyi ideig szenvedett NPH-t.

A korai diagnózis és kezelés javítja annak esélyét, hogy a tünetek sikeresen enyhülnek shunt. Azok a betegek, akiknek kevesebb mint egy éve tünetei vannak, vagy enyhe vagy semmilyen demenciában szenvednek, jobban járnak. A férfiak és minden előrehaladott korú beteg ritkábban mutatják a gondolkodás és a memória javulását a sönt után. Egy másik tanulmány szerint míg az ataxiás járás és a vizeletinkontinencia jelentősen javulhat, a demencia javulása nem gyakori.

Az, hogy egyes betegek miért javulnak, mások nem, két tényező eredménye. Először is, a tudósok nem teljesen értik, hogy milyen tényezők okozzák Másodszor, az idegsebészek különböznek abban, hogyan lehet diagnosztizálni, kezelni és mérni a sikert az NPH-ban szenvedő betegeknél.

Mivel az NPH egy életen át tartó betegség, az implantált sönt enyhítheti a tüneteket, de nem képes gyógymód.

Források & linkek

Ha további kérdése van, forduljon a Mayfield Brain & Spine telefonhoz a 800-325 telefonszámon -7787 vagy 513-221-1100.

Források

1. Marmarou A, Bergsneider M, Felkin N és mtsai. Iránymutatások kidolgozása az idiopátiás normál nyomású hydrocephalus számára. Idegsebészet 57 (Kiegészítő): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C. A kimenetel előrejelzői normál nyomású hydrocephalusban. Eur Neurol 51: 59-67, 2004.
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA és mtsai. A demográfiai tényezők befolyásolják a kognitív gyógyulást a sönt utáni idiopátiás normál nyomású hydrocephalusban. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. Poca MA, Mataro M, Matarin M és mtsai. Jó eredmény normál nyomású hydrocephalusban szenvedő betegeknél és rossz prognózist mutató tényezőknél. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Linkek

Hydrocephalus Egyesület

Life NPH