Merev személy szindróma, amely hirtelen jelentkező légszomjjal és a jobb kar mozgásának nehézségével jár: esettanulmány

Egy 27 éves spanyol nő bemutatott az Egyetemi Orvosi Központnak Sürgősségi osztály a nevadai Las Vegas-ban, hirtelen jelentkező légszomjjal és a jobb karja mozgatásának fokozott nehézségével. Beszámolt arról, hogy a bemutatót megelőző este folyamán feküdt, amikor a légszomj súlyosbodó jobb kar gyengeségével kezdett járni. Beszámolt arról is, hogy az elmúlt két hónapban a kargyengeségét korlátozott erővel és mozgástartománnyal jellemezték. Emellett a mellkas mögött lokalizált mellkasi fájdalmakra is panaszkodott. A fájdalmat nem sugárzó nyomásérzetként jellemezték. Nem voltak súlyosbító vagy enyhítő tényezői. A kitűnő pozitív eredmények közé tartoztak a hányinger, a szívdobogás és a könnyedség. Pertinen negatív tünetek közé tartozott az eszméletvesztés, a fejfájás, a hányás, a hasmenés vagy a szédülés.

Betegünket két hónappal az előadás előtt ugyanabban a sürgősségi osztályon vizsgálták a jobb kar gyengesége és diszfázisai miatt. A sürgősségi osztályra történő előzetes felvétele során többszörös MR-vizsgálatot kapott agyáról és a nyaki gerincéről. Az agyának korábbi MR-vizsgálata nem volt figyelemre méltó, de a nyaki gerincének MRI-je azt mutatta, hogy a véglemez változásai és a krónikus kyphotikus változások miatt a nyaki csatorna enyhe szűkül. Korábbi felvétele idején hemiplegikus migrénes fejfájást diagnosztizáltak nála.

Betegünk szisztémás áttekintése nem járult hozzá, kivéve az ezzel járó száraz köhögést. Tagadta, hogy korábban fej- vagy migrénes fejfájása volt volna. Életjelei stabilak voltak, és lázas volt, nem tachycardikus, nem tachypneás és normotenzív. Fizikális vizsgálata során aggódónak tűnt. Azt is jelentette, hogy jobbkezes. Szív- és tüdővizsgálata nem volt figyelemre méltó. Vizsgálata során nem figyeltek meg a szív auszkultúrájára vonatkozó zörejeket, és nem voltak zihálások, rázkódások vagy rhonchi, miközben a tüdejét auskultálták.

Fizikai vizsgálata figyelemre méltó volt, mivel a hasa tapintásra szoros volt, a jobb felső pedig a szélsőség merev volt a passzív és aktív mozgástartományokban. Jobb ujjait ökölbe szorította (1. ábra). Amikor az ujjait passzívan kinyújtották, a számjegyek spontán visszahúzódtak a hajlított és az ököl helyzetbe (2. ábra). Neurológiai szempontból diszartriát mutatott, de koponyaidegei épek voltak.

Az öt izomerőből ötöt mutatott be világszerte, annak ellenére, hogy fájdalmat mutatott, miközben a jobb keze erejét értékeltük. Mély ínreflexei globálisan 1+ értékűek voltak. A mély ínreflexek tesztelése során észrevettük, hogy a bal lába borostás a jobb lábához képest. Beszámolt arról, hogy mivel a keze folyamatosan ökölbe szorult, képtelen volt leborotválni a bal lábát. Mindkét nagylábujja helyzetérzete ép volt.

Betegünket megfigyelés alá helyezték, hogy kizárják az akut koszorúér szindrómát. A kezdeti rutin laboratóriumi vizsgálatok és a mellkas röntgenfelvételei nem voltak figyelemre méltók. Mivel légszomjra panaszkodott, a sürgősségi osztály orvosai a mellkasának számítógépes tomográfiás angiogramot (CTA) rendeltek el a tüdőembólia kizárása érdekében, és az eredmények negatívak lettek. Ezután szívstressz-teszten és soros troponin- és szívenzim-teszten esett át. A stresszteszt és a szívenzim tesztek eredményei negatívak voltak. A hemiplegikus migrénes fejfájás, valamint a tartós tünetek és a dysarthria korábbi diagnózisa miatt neurológiai konzultációt kértek. Ezen túlmenően, mivel tüneteinek nem volt nyilvánvaló magyarázata, pszichiátriai konzultációt is elrendeltek egy tényszerű rendellenesség, átalakulási rendellenesség vagy malingelés kizárására.

A tanácsadó pszichiáter arról számolt be, hogy tünetei nem tényszerű vagy átalakulási rendellenesség. Megjegyezték azt is, hogy nem ivartalanított, és tüneteit nem egy alkalmazkodási rendellenesség okozta. A szorongásának szintjét megfelelőnek vették fel.

Időközben tanácsadó neurológusa laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat rendelt el, mivel klinikai megjelenése és előzményei nem követték a hemiplegikus migrén mintáját. Egy vaszkuláris, reumatológiai, koagulopathiát vagy autoimmun rendellenességet tovább vizsgáltak, mivel nem zárható ki a tüneteinek etiológiája ezekre a lehetőségekre.

Az érrendszeri etiológia kizárása érdekében, mint tüneteinek oka, átesett különféle képalkotó vizsgálatok, beleértve a nyakának kontrasztos és anélküli mágneses rezonancia angiogramját (MRA), agyának két különálló MRI-jét kontraszt nélkül és anélkül, fejének MRA-ját kontraszt nélkül és fejének CTA-ját. A képalkotó vizsgálatok eredményei nem találtak okot spasztikus jobb felső végtagjára. Az esetleges megállapítások között azonban szerepel a toboz régiójában egy csírasejtdaganat, a bal belső carotis artéria szűkülete és az agyalapi mirigy 9 mm-es enyhén fokozó macroadenoma.

Eközben a következő teszteket rendelték el koagulopátia: protein C hiány, protein S hiány, V faktor Leiden, II faktor 20210, anti-cardiolipin antitest vizsgálatok, anti-thrombin III, II faktor és fibrinogén szintek, és mind a normális határokon belül voltak. Ezenkívül a következő reumatológiai laboratóriumi vizsgálatok eredményei normálisak voltak: az ülepedési sebesség, a C-reaktív fehérje és a reumatoid faktor szintje. Ami az autoimmun laboratóriumi vizsgálatokat illeti, kettősszálú anti-DNS-je meghaladta a normál határt, értéke 5 volt. Antinukleáris antitestje (ANA) pozitív volt, az ANA-titer pedig 1: 320 és pettyes volt.

A fenti laboratóriumi eredmények és betegünk klinikai bemutatása alapján magas volt az autoimmun rendellenesség lehetősége. Betegünket tájékoztatták ezekről a megállapításokról és azok következményeiről. Egy gramm Solu-Medrol (metilprednizolon-nátrium-szukcinát) gyógyszerrel kezdték 24 órán át, egymást követő öt napon keresztül. Ötnapos kezelésének második napján tanácsadó neurológusa ágyéki szúrást és elektromiográfiát (EMG) is elrendelt. Az ágyéki lyukasztás azonban sikertelen volt, mert az eljárás alatt nem tudott mozdulatlanul maradni.

Eközben az EMG-tesztet a jobb felső végtagi izmaiban végezték, beleértve a háti interosseust, a pronator teres-t, a pectoralis radialis-t, a bicepszet , tricepsz, deltoid és opposens pollicis. Az összes tesztelt izomban azonosították a motoros egységek gyakori akaratlan futását (folyamatos motoros egység-aktivitás). A végtagok újrapozícionálásával pihenési aktivitását tanulmányozták, feltárva a hiányzó fibrillációkat vagy pozitív hullámokat. Az összes érintett izom EMG-vizsgálata normál motoros egység morfológiát és normális toborzást eredményezett. Nem voltak bizonyítékok myokymás vagy neuromyotonikus kisülésekre. EMG-eredményei összhangban voltak az SPS-szel a megfelelő klinikai körülmények között. Ezzel az információval a Solu-Medrol (metilprednizolon-nátrium-szukcinát) kezelését abbahagyták.

Elrendelték az SPS, anti-glutaminsav-dekarboxiláz (GAD) antitest megerősítő tesztjét. Mivel azonban a tesztet a minesotai Rochesterben, a Mayo Klinikára kellett küldeni, két hétbe tellett az eredmények beérkezése. Az eredmények megvárása közben betegeink elkezdték az SPS által elfogadott ajánlott terápiát: 10 mg baklofen szájon át naponta háromszor a görcsösség érdekében, valamint intravénás immunglobulin (IVIG) öt napig az immunválasz fokozása érdekében. A Klonopin-t (klonazepám) is elkezdték szorongása miatt és 5/325 oxikodon / acetaminofent fájdalom miatt.

A következő öt napban klinikai javulást mutatott. Figyelemre méltó változások fizikális vizsgálatában a jobb kar spaszticitásának csökkenését, a jobb keze ujjainak kinyújtásának megújult képességét és a dysarthriájának javulását jelentették (3. és 4. ábra). A hasizma is kevésbé lett szilárd. Kórházunkban fizikai rehabilitációt is kapott. A merev személy és a paraneoplasztikus szindrómák közötti összefüggés miatt befejeződött a paraneoplasztikus szindróma megfelelő laboratóriumi vizsgálata, amelyre a páciensünk eredménye negatív volt.