IgA nephropathia
Mi az immunglobulin A (IgA) nephropathia?
Az IgA nephropathia, más néven Berger-kór, egy vesebetegség, amely akkor fordul elő, amikor az IgA lerakódások felépülnek a a vesék, gyulladást okozva, amely károsítja a veseszöveteket. Az IgA egy antitest – az immunrendszer által előállított fehérje, hogy megvédje a testet az idegen anyagtól, például baktériumoktól vagy vírusoktól. Az IgA nephropathiában szenvedő emberek többsége nefrológustól kapja az orvost, aki a vesebetegek kezelésére szakosodott.
Hogyan befolyásolja az IgA nephropathia a vesét?
Az IgA nephropathia befolyásolja a veséket azáltal, hogy megtámadja a glomerulusokat. A glomerulusok a nefronokban lévő hurkolt erek halmazai – a vesék apró munkaegységei, amelyek kiszűrik a hulladékokat és extra folyadékot távolítanak el a vérből. Az IgA lerakódásai gyulladnak és károsítják a glomerulusokat, aminek következtében a vesék vért és fehérjét szivárogtatnak a vizeletbe. A károsodás a nefronok hegesedéséhez vezethet, amelyek lassan haladnak hosszú évek alatt. Végül az IgA nephropathia végstádiumú vesebetegséghez vezethet, amelyet néha ESRD-nek is hívnak, ami azt jelenti, hogy a vesék már nem működnek elég jól az ember egészségének megőrzéséhez. Ha egy személy veséje kudarcot vall, átültetésre vagy vérszűrő kezelésre van szüksége, amelyet dialízisnek neveznek.
További információt a NIDDK egészségügyi témája, a glomeruláris betegségek áttekintése tartalmaz.
Mi okozza az IgA nephropathiát?
A tudósok szerint az IgA nephropathia autoimmun vesebetegség, vagyis a betegség a szervezet immunrendszere károsítja a veséket.
Az IgA nephropathiában szenvedőknél megemelkedik az IgA vérszintje, amely a szokásosnál kevesebb speciális cukrot, galaktózt tartalmaz. Ezt a galaktóz-hiányos IgA-t a vérben keringő más antitestek “idegennek” tekintik. Ennek eredményeként ezek a más antitestek a galaktóz-hiányos IgA-hoz kapcsolódnak és egy csomót képeznek. Ezt a csomót immun komplexnek is nevezik. Néhány csomó elakad a nephron glomerulusában, gyulladást és károsodást okoz.
Néhány embernél az IgA nephropathia családokban fut. A tudósok nemrégiben számos genetikai markert találtak, amelyek szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. Az IgA nephropathia összefüggésben lehet légúti vagy bélfertőzésekkel, valamint az immunrendszer válaszaival ezekre a fertőzésekre is.
Mennyire gyakori az IgA nephropathia, és kinek nagyobb a valószínűsége a betegségnek?
IgA a nephropathia az egyik leggyakoribb vesebetegség, a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás okozta betegségektől eltekintve.1
Az IgA nephropathia bármely életkorban előfordulhat, bár a vesebetegség első bizonyítéka leggyakrabban az emberek tizenéves korukban 30 végéig s.2 Az Egyesült Államokban az IgA nephropathia kétszer nagyobb valószínűséggel jelenik meg a férfiaknál, mint a nőknél.3 Míg az emberek az egész világon megtalálják, az IgA nephropathia gyakoribb az ázsiaiak és a kaukázusiak körében.4
A nagyobb valószínűséggel alakul ki IgA nephropathia, ha
- családjában kórelőzményben szerepel IgA nephropathia vagy IgA vasculitis – olyan betegség, amely miatt a test kis erei gyulladnak és szivárognak
- tinédzserektől a 30-as évek végéig tartó férfi
- ázsiai vagy kaukázusi
Milyen jelei és tünetei vannak az IgA nephropathiának ?
Korai szakaszában az IgA nephropathiának nincsenek tünetei; évekig vagy akár évtizedekig hallgathat. A tünetek megjelenése után a leggyakoribb a hematuria vagy a vizeletben lévő vér. A hematuria a sérült glomerulusok jele lehet. A vizeletben a vér megjelenhet nátha, torokfájás vagy egyéb légúti fertőzés során vagy utána. A vér mennyisége
- szabad szemmel látható lehet. A vizelet rózsaszínűvé válhat, vagy a tea vagy a kóla színe. Néha az ember sötét vagy véres vizelettel rendelkezik.
- olyan kicsi, hogy csak speciális orvosi vizsgálatokkal mutatható ki.
Az IgA nephropathia másik tünete az albuminuria – amikor egy személy vizelete megnövekedett mennyiségű albumint tartalmaz, egy fehérjét, amely általában megtalálható a vérben, vagy nagy mennyiségű fehérjét tartalmaz a vizeletben. Az albumin a fő fehérje a vérben. Az egészséges vese megakadályozza, hogy a legtöbb fehérje a vérben a vizeletbe kerüljön. Amikor azonban a glomerulusok megsérülnek, nagy mennyiségű fehérje szivárog ki a vérből a vizeletbe.
Amikor az albumin a vizeletbe szivárog, a vér elveszíti képességét, hogy extra folyadékot szívjon fel a testből. A túl sok folyadék a testben ödémát vagy duzzanatot okozhat, általában a lábakban, a lábakban vagy a bokákban, ritkábban a kézben vagy az arcban. A habos vizelet az albuminuria másik jele. Néhány IgA nephropathiában szenvedő embernek hematuria és albuminuria is van.
10-20 év IgA nephropathiában szenvedő betegek után a felnőttek körülbelül 20-40% -ánál alakul ki végstádiumú vesebetegség.5 A végstádiumú vesebetegség jelei és tünetei a következők lehetnek:
- magas vérnyomás
- kevés vizelet vagy nincs vizeletürítés
- ödéma
- fáradtságérzés
- álmosság
- általános viszketés vagy zsibbadás
- száraz bőr
- fejfájás
- súlycsökkenés
- étvágycsökkenés
- hányinger
- hányás
- alvási problémák
- koncentrációs problémák
- sötét bőr
- izomgörcsök
Melyek az IgA nephropathia szövődményei?
Az IgA nephropathia szövődményei közé tartozik a
- magas vérnyomás
- akut veseelégtelenség – hirtelen és átmeneti veseelégtelenség funkció
- krónikus veseelégtelenség – csökkent vesefunkció egy idő alatt
- nephroticus szindróma – a vesekárosodásra utaló tünetek gyűjteménye; a tünetek közé tartozik az albuminuria, a fehérje hiánya a vérben és a magas koleszterinszint
- szív- és szív- és érrendszeri problémák
- Henoch-Schönlein purpura
Tovább az információkat a NIDDK egészségügyi témái, a vesebetegség és a veseelégtelenség tartalmazza.
Hogyan diagnosztizálják a vesebetegséget?
Az egészségügyi szolgáltató a vesebetegséget diagnosztizálja
- orvosi és családi kórtörténet
- fizikai vizsga
- vizeletvizsgálat
- vérvizsgálat
Orvosi és Családtörténet
A kórtörténet és a családtörténet felvétele segíthet az egészségügyi szolgáltatónál a vesebetegség diagnosztizálásában.
Fizikai vizsga
A fizikai vizsga segíthet a vesebetegségek diagnosztizálásában. Fizikális vizsgálat során az egészségügyi szolgáltató általában
- méri a beteg vérnyomását
- megvizsgálja a beteg testét duzzanatok miatt
Vizelet Vizsgálatok
Dipstick teszt albuminnal és vérrel. A vizeletmintán végzett mérőpálcás teszt kimutathatja az albumin és a vér jelenlétét. A beteg vizeletmintát ad egy speciális tartályban az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben. A nővér vagy a technikus tesztelheti a mintát ugyanazon a helyen, vagy elküldheti egy laboratóriumba elemzés céljából. A teszt magában foglalja a páciens vizeletmintájába egy vegyszerrel kezelt papírcsík, az úgynevezett pálcika elhelyezését. A pálcika foltjai megváltoztatják a színüket, ha albumin vagy vér van jelen a vizeletben.
A vizelet albumin-kreatinin aránya. Az egészségügyi szolgáltató ezt a mérést használja, amely összehasonlítja az albumin mennyiségét a vizeletmintában található kreatinin mennyiségével, hogy megbecsülje a 24 órás albumin kiválasztódást. A beteg krónikus vesebetegségben szenvedhet, ha a vizelet albumin-kreatinin aránya meghaladja a 30 milligramm (mg) albumint minden gramm (g) kreatinin (30 mg / g) esetében. Ezt a mérést UACR-nek is hívják.
Vérvizsgálat
A vérvizsgálat során az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben vért vesznek le, és a mintát laboratóriumba küldik elemzés céljából. Az egészségügyi szolgáltató vérvizsgálatot rendelhet annak becslésére, hogy a beteg veséje percenként mennyi vért szűr le – ezt a mérést úgy hívják, hogy a becsült glomeruláris szűrési sebesség (eGFR). Az eredményektől függően a teszt a következőket mutathatja ki:
- A 60-as vagy annál magasabb eGFR a normál tartományban van
- A 60 alatti eGFR vesebetegségre utalhat
- A 15 vagy annál alacsonyabb eGFR veseelégtelenségre utalhat.
Hogyan diagnosztizálják az IgA nephropathiát?
Jelenleg az egészségügyi szolgáltatók nem alkalmaznak olyan megbízható vér- vagy vizeletvizsgálatokat az IgA nephropathia diagnosztizálásának módjai; ezért az IgA nephropathia diagnosztizálásához vese biopszia szükséges.
A vese biopszia olyan eljárás, amelynek során egy kis darab veseszövetet kell mikroszkóppal vizsgálni. Az egészségügyi szolgáltató vese biopsziát végez egy kórházban vagy egy járóbeteg-központban könnyű szedációval és helyi érzéstelenítővel. Az egészségügyi szolgáltató olyan képalkotó technikákat alkalmaz, mint az ultrahang vagy a számítógépes tomográfia, hogy a biopsziás tűt a vesébe vezesse. Egy patológus – a szövetek vizsgálatára szakosodott orvos a betegségek diagnosztizálására – mikroszkóppal megvizsgálja a veseszövetet. Csak egy biopszia képes megmutatni az IgA lerakódásokat a glomerulusokban. A biopszia megmutatja azt is, hogy mekkora vesekárosodás történt már. A biopszia eredményei segíthetik az egészségügyi szolgáltatót a legjobb kezelési mód meghatározásában.
Hogyan kezelik az IgA nephropathiát?
A kutatók még nem találtak specifikus gyógyszert az IgA nephropathiára. Ha a vesék meg vannak hegezve, nem lehet őket helyrehozni. Ezért az IgA nephropathia-kezelés végső célja a végstádiumú vesebetegségek megelőzése vagy késleltetése.Az egészségügyi szolgáltató gyógyszereket írhat fel az ember vérnyomásának szabályozására és a vesebetegség előrehaladásának lassítására
A vérnyomás és a vesebetegség lassú előrehaladásának ellenőrzése
IgA nephropathiában szenvedők magas vérnyomást okozó gyógyszerek szedése szükséges lehet, amelyek csökkentik a vérnyomást, és jelentősen lelassíthatják a vesebetegség progresszióját is. Kétféle vérnyomáscsökkentő gyógyszer – az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok és az angiotenzin-receptor blokkolók (ARB) – bizonyítottan hatékonyak a vesebetegség progressziójának lassításában. Sok embernek két vagy több gyógyszerre van szüksége a vérnyomás szabályozásához. Szüksége lehet egy személynek béta-blokkolókra, kalciumcsatorna-blokkolókra és más vérnyomáscsökkentőkre is. a vesék eltávolítják az extra folyadékot a vérből. Az extra folyadék eltávolítása javíthatja a vérnyomás szabályozását. Vízhajtó szedése ACE-gátlóval vagy ARB-vel együtt gyakran növeli ezeknek a gyógyszereknek a hatékonyságát.
Ellenőrizze az immunrendszert
Az egészségügyi szolgáltatók néha gyógyszereket alkalmaznak az ember immunrendszerének ellenőrzésére. Mivel a gyulladás az immunrendszer normális válasza, az immunrendszer irányítása csökkentheti a gyulladást. Az egészségügyi szolgáltatók a következő gyógyszereket írhatják fel:
- kortikoszteroidok, például prednizon
- ciklofoszfamid
Alacsonyabb koleszterinszint a vérben
Az IgA nephropathiában szenvedőknél magas a vér koleszterinszintje. A koleszterin a test sejtjeiben, a vérben és számos ételben található zsírfajta. Azok az emberek, akik magas vér koleszterinszintre szednek gyógyszereket, csökkenthetik a vér koleszterinszintjét. Az egészségügyi szolgáltató a koleszterinszint-csökkentő gyógyszerek közül az egyiket sztatinoknak nevezheti.
Hogyan akadályozhatja meg az ember az IgA nephropathiát?
A kutatók nem találtak módot az IgA nephropathia megelőzésére. Azoknál a családtagoknál, akiknél az IgA nephropathia kórtörténetében szerepel, beszéljen egészségügyi szolgáltatójával, hogy megtudja, milyen lépéseket tehetnek a vesék egészségének megőrzéséért, például a vérnyomás szabályozásában és a vér koleszterinszintjének egészséges szinten tartásában.
Étkezés, étrend és táplálkozás
A kutatók nem találták, hogy az evés, az étrend és a táplálkozás szerepet játszana az IgA nephropathia kiváltásában vagy megelőzésében. Az egészségügyi szolgáltatók javasolhatják a vesebetegségben szenvedőknek, például az IgA nephropathiának, az étrend megváltoztatását, például
- az étrendi nátrium korlátozását, gyakran sóból, az ödéma csökkentése és a vérnyomás csökkentése érdekében
- csökkenő folyadékbevitel az ödéma csökkentése és a vérnyomás csökkentése érdekében
- alacsony telített zsír- és koleszterinszintű étrend fogyasztása a vér magas lipidtartalmának vagy zsírtartalmának csökkentése érdekében
Az egészségügyi szolgáltatók azt is javasolhatják, hogy a vesebetegek mérsékelt vagy csökkentett mennyiségű fehérjét fogyasszanak, bár a fehérje csökkentésének előnyei az ember étrendjében még mindig kutatnak. A fehérjék hulladéktermékekre bomlanak, és a veséknek ki kell szűrődniük a vérből. Ha több fehérjét fogyaszt, mint amennyire a testnek szüksége van, megterhelheti a vesét, és a vesefunkció gyorsabb csökkenését okozhatja. A túl alacsony fehérjebevitel azonban alultápláltsághoz vezethet, amely állapot akkor fordul elő, amikor a szervezet nem kap elegendő tápanyagot. A korlátozott fehérjetartalmú vesebetegségben szenvedőknek vérvizsgálatot kell kapniuk, amely tápanyagszintet mutat.
Egyes kutatók kimutatták, hogy az omega-3 zsírsavakat tartalmazó halolaj-kiegészítők lassíthatják a vesekárosodást néhány vesebetegségben szenvedő embernél a vérnyomás csökkentésével. Az omega-3 zsírsavak segíthetnek csökkenteni az IgA nephropathia okozta gyulladást és lassítani a vesekárosodást. Az összehangolt és biztonságos ellátás biztosítása érdekében az embereknek meg kell vitatniuk egészségügyi szolgáltatóikkal a kiegészítő és alternatív orvosi gyakorlatok alkalmazását, ideértve az étrend-kiegészítők és a probiotikumok használatát is. További információ: nccih.nih.gov/health/supplements.
Az IgA nephropathiában szenvedő embereknek beszélniük kell egy egészségügyi szolgáltatóval az étrend változásáról, hogy jobban kezeljék egyéni szükségleteiket.
Ne feledje
- Az immunglobulin A (IgA) nephropathia, más néven Berger-kór, egy vesebetegség, amely akkor fordul elő, amikor az IgA lerakódások felépülnek a vesében, gyulladást okozva, amely károsítja a veseszöveteket.
- A tudósok szerint az IgA nephropathia autoimmun vesebetegség, ami azt jelenti, hogy a betegség annak köszönhető, hogy a szervezet immunrendszere megtámadja a vesében lévő szöveteket.
- Az IgA nephropathia az egyik leggyakoribb vesebetegség, egyéb mint a cukorbetegség vagy a magas vérnyomás okozta.
- Korai szakaszában az IgA nephropathiának nincsenek tünetei; évekig vagy akár évtizedekig hallgathat.
- A tünetek megjelenése után a leggyakoribb a hematuria vagy a vizeletben lévő vér.
- Az IgA nephropathia másik tünete az albuminuria – amikor egy személy vizelete megnövekedett mennyiségű albumint tartalmaz, egy általában a vérben található fehérjét, vagy nagy mennyiségű fehérjét tartalmaz a vizeletben.
- Jelenleg az egészségügyi szolgáltatók nem használják a vér- vagy vizeletvizsgálatot megbízható módszerként diagnosztizálni az IgA nephropathiát; ezért az IgA nephropathia diagnosztizálásához vese biopszia szükséges.
- A kutatók még nem találtak specifikus gyógyszert az IgA nephropathiára.
Klinikai vizsgálatok
Az Országos Cukorbetegség és Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) és az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) egyéb elemei számos betegség és állapot kutatását támogatják.
Mik a klinikai vizsgálatok, és melyek neked való?
A klinikai vizsgálatok a klinikai kutatás részét képezik, és minden orvosi fejlődés középpontjában állnak. A klinikai vizsgálatok a betegségek megelőzésének, kimutatásának vagy kezelésének új módjait vizsgálják. A kutatók klinikai vizsgálatokat is igénybe vesznek az ellátás egyéb szempontjainak megvizsgálására, például a krónikus betegségben szenvedők életminőségének javítására. Tudja meg, hogy a klinikai vizsgálatok megfelelnek-e Önnek.
Milyen klinikai vizsgálatok vannak nyitva?
A jelenleg nyitott és toborzó klinikai vizsgálatok megtekinthetők a www.ClinicalTrials.gov oldalon.