Hipoplasztikus bal szív-szindróma
Mi a hipoplasztikus bal szív-szindróma?
HLHS-ben szenvedő gyermekeknél ismeretlen okokból a a szív nem fejlődik megfelelően, amíg a csecsemő az anyaméhben van. A szív azon részei, amelyek általában érintettek, a mitrális szelep, a bal kamra, az aorta szelep és az aorta. A normál szívben a tüdõbõl visszatérõ vörös vér a szív bal bal pitvarának nevezett bal kamrájából áramlik a mitrális szelepen át a bal kamrába, ahol az aorta szelepen keresztül pumpálják ki a testbe. HLHS, a szív bal oldala fejletlen, és nem képes elegendő vért pumpálni a test szükségleteinek kielégítésére.
Hogyan diagnosztizálják a hipoplasztikus bal szív szindrómát?
A HLHS-t gyakran még a csecsemő születése előtt diagnosztizálják, egy speciális ultrahang-típusú magzati echokardiogram segítségével.
Ha a családban kórelőzményben veleszületett szív szerepel betegség vagy ha rutinszerű ultrahang során felmerül az aggodalom, a családot egy gyermek-kardiológiai központba irányítják, ahol a szív részletes vizsgálatát végzik. Tudjon meg többet a Prenatális Szív programunkról.
A HLHS-ben szenvedő újszülöttek többségének enyhe szívvel kapcsolatos tünetei vannak, amíg a ductus arteriosus bezáródik, általában a születéstől számított 48 órán belül. A ductus arteriosus bezáródása előtt a baba ajka vagy körme kissé kéknek tűnhet, különösen akkor, ha a baba sír. A HLHS-ben szenvedő csecsemők gyakran gyorsan lélegeznek, alacsony az energiaszintjük és / vagy táplálkozási problémáik vannak. Ezek a változások finomak lehetnek és újszülöttnél nehéz felismerni. Amikor a ductus arteriosus bezárul, a baba nagyon gyorsan megbetegedhet, és sokkos tüneteket okozhat.
Hogyan kezelik a hipoplasztikus bal szív szindrómát?
A prenatálisan diagnosztizált csecsemők számára kis esetekben a HLHS magzati beavatkozása előnyös lehet a korlátozó pitvari septum hibával rendelkező csecsemők számára. Ezek a kezelések azonban nem “gyógymódok”, és a HLHS-ben szenvedő gyermekeknek szakértőre lesz szükségük orvosi ellátás életük végéig.
HLHS-ben szenvedő csecsemőknél a kezelés általában háromlépcsős műtéti megközelítésből vagy szívátültetésből áll.
Műtétre jelentkező gyermekek számára , a kezelés általában három szívműtétből áll, amelyeket th Az élet első két éve. Ezeknek a műveleteknek a célja a szív újjáépítése, hogy a jobb oldal felhasználható legyen a vér kiszivattyúzására a testbe. Az első szakasz általában egy Norwood-műtétből áll, amelyet az élet első két hetében hajtanak végre, de bizonyos esetekben kombinált sebészeti és katéteres megközelítés is elvégezhető, amelyet Hibrid eljárásnak neveznek. A Hemi-Fontan eljárást akkor végezzük, amikor a gyermek körülbelül négy-hat hónapos, és a Fontan-eljárást akkor végezzük, amikor a gyermek körülbelül kétéves.
A három művelet mellett egy vagy több szívkatéterezés is elvégezhető. A szívkatéterezés olyan szívvizsgálat, amelyet kardiológus végez szív- és érrendszeri technikusok segítségével. Puha, vékony műanyag katétereket (csöveket) helyeznek a láb nagy erébe, és gondosan a szívhez fűzik. A katétereket a szív belsejében lévő nyomásmérésekhez és kontraszt vagy festék injektálásához használják, hogy a szívről képeket lehessen készíteni. Összességében ez egy nagyon biztonságos teszt, és a gyerekek ugyanazon a napon hazamehetnek.
A szívátültetés egy másik lehetőség a bal hypoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő gyermekek kezelésében, és továbbra is lehetőség a fokozatos műtéti kezelés után is. Míg magával a művelettel kapcsolatos kockázatok a legtöbb központban meglehetősen alacsonyak, a csecsemő számára megfelelő méretű donorszívek korlátozottan állnak rendelkezésre. Központunkban külön transzplantációs csoport működik, amely a szívátültetésen átesett gyermekek összetett hosszú távú igényeinek kielégítésére szakosodott.
Melyek a hosszú távú egészségügyi problémák a hipoplasztikus bal szívszindrómában szenvedő gyermekek számára? >
A HLHS-ben szenvedő gyermekek kilátásai drámai módon javultak. Míg a HLHS egykor egységesen végzetes volt, eddigi tapasztalataink azt mutatják, hogy a gyermekek többsége most már felnőtté válik. Néhány gyermeknek más katéteres vagy sebészeti beavatkozásokra lesz szüksége, például szívritmus-szabályozóra a rendellenes szívritmus esetén. Másoknak szükség lehet szívátültetésre. A szívműködést, valamint más szervek működését, amelyekre a keringési rendellenességek hatással lehetnek, hosszú távon ellenőrizni kell. Összességében várható, hogy ezeknek a gyerekeknek jó lesz az életminőségük: vannak barátaik, játékuk és iskolájuk, csakúgy, mint más gyerekeknek.
Gyakorlási irányelvek: Egyéni testmozgási programot a legjobban az orvosnál terveznek meg. . Javasoljuk a rendszeres testmozgást, és a HLHS-ben szenvedő gyermekek leggyakrabban szabadidős sportokban és tornateremben vehetnek részt.A kontakt sportok és az egyéb erőteljes tevékenységek korlátozottak lehetnek.
Neurodevelopmentális késések: A kutatások azt mutatják, hogy az első életévben szívműtéten átesett gyermekeknek nagyobb a kockázata a fejlődési, tanulási és / vagy viselkedési problémáknak később az életben. Ezeknek a gyermekeknek a folyamatos értékelése erősen ajánlott a késések korai felismerésének biztosítása érdekében. A C.S. Mott Gyermekkórház Veleszületett Szívközpont Neurodevelopmental Follow-Up programja teljes fejlesztési értékelést és beutaló programot kínál a korai beavatkozás és támogatás biztosítása érdekében a neurodevelopmentális késésben szenvedő gyermekek számára, és szilárd alapot biztosít a későbbi tanuláshoz és a jövőbeli fejlődéshez.
Tegye meg a következő lépést:
A Michigani Egyetem C.S. Mott Gyermekkórháza vezető szerepet játszik a hipoplasztikus bal szív szindróma kezelésében. Ha további információra van szüksége programjainkról és szolgáltatásainkról, vagy egyeztetni szeretne, kérjük, hívja az 1-800-475-6688 telefonszámot.