Gigantizmus

Gigantizmus-kezelések

Sebészet

A műtét a kezelés legjobb formája és a gyógyulás egyetlen módja. A sebész a transzszfenoidális megközelítéssel jut hozzá az agyalapi mirigyéhez – ezt azért nevezték el, mert a sebész által vezetett útvonal a sphenoid sinust használja. Ezt a természetes nyílást a testedben a sebészek felhasználhatják, hogy a műtét kevésbé invazív legyen. Ez a csont az orra mögött található, főleg a koponyájában.

Precíziós műtéti eszközök segítségével a sebész belép az orrüregbe, és nyílást hoz létre a sphenoid csontjában. A Barrow-nál sebészeink nem végeznek külső bemetszést az arcán, és nem lesznek zúzódásai. Amint a sebész hozzáfér a sphenoid sinushoz (a sphenoid csont mögötti, levegővel töltött területhez), további nyílásokat kell nyitni, amíg lyuk keletkezik a sella turcica-ban – az agyalapi mirigyet tartó és védő csontban.

Amint a daganat megjelenik az operatív mezőben, folytatható a daganat eltávolítása. A sebész nagy nagyítással segít megkülönböztetni az agyalapi mirigy normál szövetét a daganattól.

A daganat eltávolítását követően a sebész megtisztítja a daganat üregét és lezárja. A Barrow-nál sebészeink az agyalapi mirigy endoszkópos műtéteire szakosodtak. Az agyalapi mirigy endoszkópos műtétje egy apró kamerát használ az orrlyukakba a daganat eltávolítása érdekében. .

A legtöbb beteg a műtétét követő napon térhet haza.

Farmakológiai kezelés és hormonterápia

A vényköteles gyógyszerrel történő kezelés akkor is lehetséges, ha a műtét igen ne gyógyítsa meg gyermeke gigantizmusát, vagy ha a műtét nem ajánlott. A jó kimenetel valószínűségének javítása érdekében a gyógyszereket néha műtét előtt is előírják.

• Az oktreotid vagy a lanreotid a szomatosztatin hormon szintetikus formája, és megállítja a növekedési hormon felszabadulását. Gyakran hatékonyak a gigantizmus hosszú távú ellenőrzésére, de csak kéthetente vagy hetente adhatók be injekcióval. Ezeknek a gyógyszereknek a mellékhatásai és költségeik miatt a hosszú távú gyógyulás érdekében célszerű műtétet végezni.
• A bróm -riptin és a kabergolin a dopamin-agonistáknak nevezett gyógyszerek osztályába tartozik. Csökkenthetik az IGF-1 és a növekedési hormon szintjét a velük kezelt emberek körülbelül felénél (bár a tünetei javulhatnak akkor is, ha az IGF-1 és a növekedési hormon szintje nem csökken). Bár nem annyira hatékonyak, mint az oktreotid és a lanreotid szintetikus hormonjai, olcsóbbak és kényelmesebbek beadni, mert injekcióra nincs szükség. Kombinálhatók oktreotiddal olyan gyermekeknél, amelyeknek nincs káros hatása a hosszú távú egészségre.
• A Pegvisomant egy nemrégiben kifejlesztett gyógyszer, amely blokkolja a növekedési hormon hatását a szervezetében, ezáltal csökkentve az IGF-1 szintet. Ezt naponta szubkután (a bőr alá) injekcióval kell beadni. Ez egy másik lehetőség, ha gyermeke nem reagál a műtétre vagy más gyógyszerekre, vagy ha gyermeke más okok miatt nem tudja elviselni ezeket a kezeléseket.

Gamma kés

Gamma kés A rádiósebészet a pontos sugárkezelés rendkívül fejlett formája, amelyet a fent leírt hagyományos sebészeti technikákhoz hasonló eredmények elérésére használnak. A Gamma késsel azonban több évbe telhet, amíg a növekedési hormon és a szint normalizálódik, nem pedig napok vagy hetek, mint a hagyományos műtéteknél. Jellemzően gigantizmusban szenvedő betegeknél a legvégső kezelés.

A műtét „kését” valójában sok kis, egyetlen pontra összpontosító sugár alkotja. Minden egyes sugár túl gyenge ahhoz, hogy károsítsa az egészséges szöveteket, de a gerendák konvergálásának pillanatában olyan dózisú sugárzást juttatnak el, amely halálos a daganat számára.

A Gamma kés ambuláns eljárás, nem jár semmilyen metszés, és csak rövid altatást igényel általános érzéstelenítés alatt.

A gyermeki Gamma Knife műtétnél azonban további megfontolások is vannak. Ezeket a legjobban a gyermek idegsebészével lehet megbeszélni.