Mi az a primer biliaris cholangitis (PBC)?

Korábban ismert primer biliaris cholangitis (PBC) mint elsődleges biliaris cirrhosis, olyan betegség, amely károsítja a máj működőképességét. Krónikus, ami azt jelenti, hogy sokáig tart, vagy rendszeresen visszatér.

PBC-ben szenvedő embereknél az epevezetékek megsérülnek, majd meggyulladnak és végül tartósan károsodnak. Az epevezetékek a májban lévő kis csövek, amelyek az epét (az élelmiszer megemésztéséhez szükséges anyagot) szállítják a májból az emésztőrendszer más részeibe.

Ha az epevezetékek nem működnek, az epe felépül a májban. Ez a felhalmozódás hegesedést okozhat a májban (cirrhosis). A májzsugorodás megnehezíti a máj megfelelő működését. A PBC progresszív, vagyis idővel rosszabbodik. Ha nem kezelik, a cirrhosis májelégtelenséget és akár halált is okozhat.

Kit érint az elsődleges biliaris cholangitis (PBC)?

Az orvosok tipikusan 35 és 60 év közötti embereknél diagnosztizálják a PBC-t. A PBC-t kialakító betegek több mint 90 százaléka nő. Minden faj emberét érinti. Becslések szerint a 100 000 nőből körülbelül 65-nél és 100 000 férfi közül 12-nél fordul elő PBC.

Mi okozza az elsődleges biliaris cholangitist (PBC)?

Az orvosok nem tudják biztosan, hogy mi PBC-t okoz. Egyes szakértők úgy vélik, hogy összefüggésbe hozható az immunrendszer problémájával, amikor az immunrendszer megtámadja a test egészséges sejtjeit. A PBC-ben az orvosok úgy vélik, hogy az immunrendszer károsítja az epevezetékeket.

Bár nincs ismert ok, néhány PBC-ben szenvedő embernek más kapcsolódó autoimmun betegségei is vannak. Ezek az állapotok magukban foglalják az autoimmun hepatitist, a pajzsmirigy betegségeit, a szklerodermát, a Raynaud-betegségeket, a Sjogren-szindrómát és a lisztérzékenységet. Gyakori húgyúti fertőzéseket is gyakran észlelnek PBC-ben szenvedő betegeknél. Ezenkívül a fertőzések, a dohányzás és bizonyos vegyi anyagok expozíciója szerepet játszhat a PBC kiváltásában.

A PBC a családtagok körében is gyakrabban fordul elő. Ha egy család egyik tagjának van PBC-je, a többi családtagnak fokozott a kockázata.

Melyek az elsődleges biliaris cholangitis (PBC) tünetei?

Sok PBC-ben szenvedő embernek a korai szakaszban nincsenek tünetek. Vannak, akik felfedezik, hogy van egy olyan állapotuk, amikor az orvos egy másik kérdés miatt teszteli őket. Az állapot előrehaladtával az érintett emberek először a következő tüneteket tapasztalhatják:

• fáradtság (fáradtság)
• bőrviszketés (viszketés)
• hasi fájdalom
• A bőr sötétedése
• Kis sárga vagy fehér dudorok a bőr alatt vagy a szem körül
• Száraz és szájszárazság
• Izom- és ízületi fájdalom

A PBC későbbi szakaszaiban további tünetek lehetnek:

• A bőr és a szemfehérje sárgulása (sárgaság)
• A lábak, a boka és a lábak duzzanata (ödéma)
• A has duzzanata a folyadék felhalmozódása miatt (ascites)
• Belső vérzés a gyomor felső részében / alsó nyelőcsőben megnagyobbodott vénákból (visszerek)
• Hányinger
• Fogyás
• Sötét vizelet

Hasznos, hasznos és releváns egészségügyi és wellness információk

enews