Az ember a homályos látásért panaszkodik, amely a nap folyamán javul
Diffúz szaruhártyaödéma és diffúz mikrocisztás ödéma figyelhető meg mindkét szemben. A jobb szemben kis bullaokat figyeltek meg.
Feliratkozás
Kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez
Kattintson ide az e-mailes értesítések kezeléséhez
Vissza a Healio oldalhoz
Vissza a Healio oldalra
Egy 48 éves férfit utaltak optometrista a homályos látás kezelésére. Beszámolt a látás reggeli elmosódásáról mindkét szemben, amely a nap közepére javult. A hipertóniás sóoldatok használata közben a látása javult. Ehhez az állapothoz nem társult fájdalom vagy kellemetlenség.
A beteg szem- és kórelőzményei nem járultak hozzá. Nem volt gyógyszeres allergiája, és naponta csak aszpirint szedett. Nem használt dohánytermékeket és alkalmanként alkoholt fogyasztott. A család története is negatív volt.
Isabel M. Balderas |
Tom Hsu |
Vizsgálat
A beteg látásélessége 20/30 volt a jobb szemnél és 20/50 a bal szemnél . Nyilvánvaló fénytöréssel a látása mindkét szemében 20/30 volt. Az IOP a jobb szemnél 13 Hg, a bal szemnél 12 Hg Hg volt. A pupillás vizsgálat normális volt, afferens hiba nélkül. A konfrontációs látómezők és az extraokuláris izommozgások normálisak voltak.
A réslámpa vizsgálatakor mindkét szemben diffúz szaruhártyaödéma volt (1. ábra). Fluoreszcein festéssel diffúz mikrocisztás ödéma volt látható mindkét szemben, valamint néhány kis bulla a jobb szemben (2. ábra). A kötőhártya mindkét szemében fehér és csendes volt. Az elülső kamra mély és csendes volt. Az írisz kerek volt és reaktív. Trace nukleáris szklerotikus szürkehályog volt jelen. A hátsó szegmens vizsgálata normál korongokat, szemfeneket, ereket és perifériás retinát tárt fel.
|
Yoon MK, soukiasian SH |
Mi a diagnózisa?
Szaruhártyaödéma
A szaruhártyaödéma differenciáldiagnózisa széles, bár a tünetek megjelenése szerepet játszhat a differenciáltság szűkítésében. Fuchs endotheliális dystrophiája a szaruhártyaödéma jól ismert oka. Ez jellemzően a hetedik évtizedet meghaladó felnőtteket érinti. A szaruhártya endothel sejtjeinek progresszív kudarca van, ami szaruhártya megvastagodását és látásvesztést eredményez. A központi szaruhártyán Descemet membránjának guttás, gombás formájú excenciái láthatók. Bár a beteg fiatalabb, mint a tipikus tüneti beteg, ez továbbra is magas a differenciáldiagnózisban.
A hátsó polimorf disztrófia nem gyakori szaruhártya-állapot, amely befolyásolja a Descemet membránját és az endotheliumot. Tipikusan kétoldalú, a szaruhártya változásai a hátsó szaruhártya szabálytalanságait okozzák. A többrétegű endothelium és a Descemet membránjának fokális excensziói klinikailag “csiga nyomaként” nyilvánulhatnak meg. A stromalis ödéma és a hámödéma csak előrehaladott esetekben fordul elő.
A veleszületett, örökletes endotheliális dystrophia a szaruhártyaödéma nem gyakori oka, és gyermekkorban jelentkezik. Tünetei közé tartozik a szaruhártya homályosodása, fényérzékenység, könnyezés és esetenként nystagmus. Az autoszomális recesszív módon az öröklődő forma jellemzően születéskor jelenik meg, de nem fejlődik. A domináns forma körülbelül 1-2 éves korban jelentkezik, és egész gyermekkorban előrehaladhat.
A szaruhártyaödéma gyakori okai a felnőtteknél pszeudofakikus vagy aphakikus bullous keratopathia; ennek a betegnek azonban soha nem volt szemműtétje.
Betegpálya
A szaruhártya vastagsága a jobb szemben 533 µm, a bal oldalon 482 µm volt. Az ezt követő 11 hónap során a szaruhártya vastagsága 638 µm-re nőtt a jobb szemben, 582 µm-re a bal szemben. A legjobban korrigált látásélesség 20/100-ra csökkent a jobb szemben és 20/80 a bal szemben. A spekuláris mikroszkópia szignifikánsan csökkent endoteliális sejtsűrűséget, pleomorfizmust és polimetegetizmust mutatott (3. ábra).
A hipertóniás sóoldatokkal és kenőcsökkel végzett kezelés ellenére a beteg látása tovább romlott. Az ödémával járó progresszív látásvesztés miatt a beteg a jobb szemen áthatoló keratoplasztikán esett át. A patológiai vizsgálat során a szaruhártya stroma ödémája mutatkozott (4. ábra). Volt egy erősen megvastagodott Descemet membrán, gyengített endotheliummal. A kóros szakaszokon guttata nem volt jelen.
A műtét után a beteg BCVA-ja a jobb szem 20/25-re javult. A PK-t a bal szemre ütemezték.
|
|
Megbeszélés
Fuchs endoteliális dystrophiáját Fuchs írta le először 1910-ben. nem gyulladásos, lassan progresszív endothelsejt-veszteség, amely szaruhártyaödémát eredményez. Bár tipikusan kétoldalú feltétel, nagyfokú aszimmetria létezhet. A nátrium-kálium ATPáz szivattyú diszfunkciója az endothel sejtek működésének kopását eredményezi. Ez szaruhártyaödéma jelenlétét eredményezi.
Bár a szaruhártya guttata általában látható, Fuchs endotheliális dystrophiája nem gyakori állapot. Ugyanakkor a PK műtétek körülbelül 15% -át teszi ki. A nőknél a betegség körülbelül 4: 1 arányban fordul elő. Úgy gondolják, hogy az öröklődési minta autoszomális domináns.
Vizsgálatkor a korai leletek központi guttata. Ezeknek megvert fém megjelenése van. Ezek a fokális excrescenciák a bazális membrán és a kollagén rendellenes feldolgozásai, amelyeket distressz vagy dystrophiás endothel sejtek végeznek. Bár a Fuchs-féle dystrophia jellemzője, nem patognomonikusak az állapot szempontjából.
Ebben az esetben Fuchs guttata nélküli endotheliális distrofiáját találták. Ezt a szakirodalom korábban leírta. Úgy gondolják, hogy az endothelsejtek elpusztulnak, mielőtt képesek lennének kiválasztani a kirepüléseket.
Fuchs endotheliális dystrophiájának négy klinikai szakaszát írták le. Az 1. szakasz tünetmentes, normál látás és guttata van a vizsgálat során. A 2. szakasz fájdalommentes látáscsökkenést mutat, amely reggel rosszabb lehet, és napközben javulhat. A bullae kialakulása után a 3. szakasz van jelen. A 4. stádiumot subepithelialis fibrózis jellemzi.
A kezelés általában hipertóniás oldatokkal vagy kenőcsökkel kezdődik. Az IOP 20 mm Hg alatti értékre történő csökkentése kevesebb hidrosztatikus nyomásgradienssel járhat a szaruhártyába. Ha epitheliális erózió vagy bulla van jelen, kötéses kontaktlencsék vagy elülső stromalis szúrás használhatók. Súlyos betegség esetén azonban szükség lehet a PK elvégzésére. Újabban a sebészek endotheliális keratoplasztikát végeznek Descemet leválasztásával vagy anélkül. Egészséges endothelsejtek átültetésével javulást eredményezhet a szaruhártyaödéma.
További információ:
Feliratkozás
Kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez
Kattintson ide az e-mailes értesítések kezeléséhez
Vissza a Healio oldalhoz
Vissza a Healio oldalhoz