Áttekintés és diagnózis
A hízósejtek által előállított mediátorok jelentős hatással vannak a specifikus tünetekre. A tünetek, beleértve, de nem kizárólag, az öblítést, a viszketést, a csalánkiütést, a fejfájást, a gyomor-bélrendszeri tüneteket (beleértve a hasmenést, a hányingert, a hányást, a hasi fájdalmat, a puffadást, a gastrooesophagealis refluxot) és a hipotenziót (alacsony vérnyomás), lehetővé teszik ha a beteg megfelel a szisztémás hízósejt-aktiváció három előírt kritériumának, ha a páciens két vagy több szervrendszert érint párhuzamosan, amelyek megismétlődnek vagy krónikusak, úgy találják, hogy ezeket nem egyéb állapot vagy rendellenesség okozza. a hízósejt-aktivációtól eltekintve, és kezelést vagy terápiát igényelnek. 6, 28
A szisztémás hízósejt-aktiváció második szükséges együttes kritériuma attól függ, hogy dokumentálják-e, hogy a hízósejtek közvetlenül részt vesznek a tünetekben. A triptáz szérumszintjének emelését a kiindulási érték fölött és egy szűk (általánosan 1–2 órás) időn belül egy tüneti epizód után javasolják előnyös módszerként a hízósejtek érintettségének bizonyítására ezen kritériumok szerint. 6, 28-30 A konszenzusos cikk módszert nyújt a szérum triptáz szükséges minimális emelkedésének kiszámítására. 6 Reakció után a szérum triptáz szintje, amely minimum 20% -kal meghaladja az alap szérum triptáz szintet, plusz 2 ng / ml , teljesíti a hízósejt-aktiválási esemény fent felsorolt második kritériumát (további információkért lásd: Tesztek). A konszenzus tagjai abban is egyetértettek, hogy amikor a szérum-triptáz kiértékelése nem áll rendelkezésre, vagy ha a triptáz-szint nem emelkedik olyan mértékben, hogy az megfeleljen az együttes kritériumhoz szükséges emelkedésnek, más mediátor tesztek is elegendőek lehetnek. A vizeletben előforduló n-metil-hisztamin, a prosztaglandin-D2 vagy metabolitja, a 11β-prosztaglandin-F2α emelkedése (24 órás vizeletvizsgálat a három közül bármelyikre) alternatívának tekinthető a hízósejt-mediátor szint emelkedése szisztémás hízósejt-aktiválási esemény során.6
Végül a harmadik társkritérium válaszra szorul (a válaszkritériumok15 alapján) azokra a gyógyszerekre, amelyek gátolják a hisztamin hatását.6 Ezenkívül azoknál, akiknél tipikus hízósejt-aktivációs tünetek jelentkeznek, a hízósejtek által termelt egyéb mediátorokat gátló vagy a hízósejt-mediátorok felszabadulását gátló gyógyszerekre adott “teljes vagy nagyobb” válasz az MCAS harmadik társfeltételének teljesülésének tekinthető. 6, 28
Hízósejt-aktiválási szindróma változatok