Atrioventrikuláris septumhiba vagy AV csatorna (AVSD)
Mi az atrioventrikuláris septum vagy AV csatornahiba?
Atrioventrikuláris septumhiba (AVSD) ) vagy AV csatorna egy olyan szívhiba, amely magában foglalja a szív felső és alsó kamrája és a kamrák közötti falak közötti szelepeket. A probléma leírására használt egyéb kifejezések magukban foglalják az endokardiális párna hibáját és az AV csatorna hibáját. Az atrioventricularis septum defektusának hasonló, de kevésbé súlyos formáját primum pitvari septum defektusnak vagy hiányos vagy részleges atrioventrikuláris septum defektusnak nevezzük. Az atrioventrikuláris septum hibájának oka nem ismert. Összességében meglehetősen ritka, és a gyermekeknél diagnosztizált szívhibák 4% -át teszi ki. Down-szindrómás gyermekeknél azonban meglehetősen gyakori, és ezeknek a gyermekeknek körülbelül 25% -ában fordul elő. 
A szív felső kamráit pitvaroknak, az alsó kamrákat kamráknak nevezzük. A felső kamrák közötti falat pitvari septumnak, az alsó kamrák közötti falat pedig a normális szívben a jobb pitvar és a jobb kamra közötti szelepet tricuspid szelepnek, a bal pitvar és a bal kamra közötti szelepet pedig mitralis szelepnek nevezik. AVSD-ben szenvedő gyermekeknél a tricuspidus és a mitralis a szelepek nem fejlődnek rendesen, ami befolyásolja a pitvari és kamrai septum növekedését. Legtöbbször egy “közös” szelep választja el a szív felső és alsó kamráját (1) két külön szelep helyett. Ezenkívül a pitvari septumban (2) egy pitvari septum defektusnak nevezett lyuk és a kamrai septumban (3) egy furat, amelyet kamrai septum defektusnak nevezünk. A pitvari septum legkisebb hibája esetén két különálló szelep van a felső és az alsó szívkamra között de ezek nem teljesen normálisak, és van pitvari septumhiba.
Milyen hatással van ez a hiba gyermekem egészségére?
Az atrioventrikuláris septumhiba súlyos szív probléma, amely általában szívvel kapcsolatos tüneteket okoz. Néhány szívhibával ellentétben a probléma nem oldódik meg idővel, és a legtöbb gyermeknek szívműtéten kell átesnie. Jó hír, hogy ez a műtét általában nagyon sikeres, és a legtöbb gyermek nagyon jól teljesít. Vannak olyan betegek, akiknél a pitvari septum hibája hibás, és akiknek nincs szükség műtétre, mert a szelepek szivárgása alig vagy egyáltalán nincs, a pitvari septum hibája pedig kicsi. Az AVSD hatásait a szív falán lévő lyukak és a rendellenes szelepből történő szivárgás okozza. A lyukak lehetővé teszik, hogy a szív bal oldalán lévő vér (oxigénnel teli vagy vörös vér, amely visszatért a tüdőből) visszaszivárogjon a szív jobb oldalára. Ez nagy mennyiségű vért eredményez, amelyet a szív jobb oldalának kell újra pumpálnia a tüdőbe. A szívnek a szokásosnál sokkal keményebben kell dolgoznia ahhoz, hogy elegendő vért pumpáljon a testbe, mert annak nagy része visszatér a szív jobb oldalára. A szívterhelés szivárgása tovább növeli a terhelést. Az extra terhelés, az AVSD-ben szenvedő csecsemők többségénél jelentkeznek pangásos szívelégtelenség jelei, például gyors légzés, táplálkozási problémák, lassú súlygyarapodás, alacsony energiafelhasználás, valamint hideg, kagylós izzadás. Ezek a tünetek általában 4 és 8 hét között jelentkeznek, de egyeseknél korábban jelentkezhetnek csecsemők. Az AVSD másik lehetséges egészségügyi hatása a pulmonalis artéria magas vérnyomása. Ez a probléma lassabban alakul ki, és az extra pulmonális véráramlás okozza. Azok a pulmonalis artériák, amelyek vért visznek a szív jobb oldaláról a tüdőbe, nem megfelelőek a az extra véráramlás okozta megnövekedett nyomás. Idővel, ha a problémát nem orvosolják, a pulmonalis artériák megvastagodnak és megmerevednek, ami miatt a szívnek még keményebben kell dolgoznia. Ez egy nagyon súlyos probléma, hatékony kezelés nélkül. Ismeretlen okokból a Down-szindrómás gyermekek nagyon hajlamosak erre a problémára, ezért a szívműtétet gyakran 4-6 hónapos korban végzik. Gyakorlási ajánlások: A testmozgási ajánlásokat a beteg orvosa teheti meg a legjobban, hogy minden releváns tényező bekerülhessen a döntésbe. Általában nem szükséges a mozgáskorlátozás a megjavított atrioventricularis septum defektusban szenvedő betegek számára, és a gyerekek részt vehetnek versenyző és erőteljes atlétikai sportban. A Down-szindrómás gyermekeknél fokozódik a gerinc rendellenessége, ami bizonyos korlátozásokat tesz szükségessé az aktivitásban.
Hogyan diagnosztizálják ezt a problémát?
Klinikai eredmények: A legtöbb AVSD-vel rendelkező újszülött nem szívvel kapcsolatos tünetei vannak, azonban a pangásos szívelégtelenség általában az élet első 1-2 hónapjában alakul ki. A lassú növekedés és a lassú motoros fejlődés problémái nem ritkák. Néhány AVSD-s csecsemő kissé kéknek tűnik az ajkakban és / vagy az ajkuk alatt. körmök, főleg, ha sírnak.Ezt cianózisnak hívják, és akkor fordul elő, amikor a szív jobb oldalán a vér az egyik lyukon át a szív bal oldalába (és a testbe) áramlik. Fizikai eredmények: A szívzörej az első nyom, hogy a gyermeknek AVSD-je van. Sok gyermeknél a zörej közvetlenül a születés után hallatszik, de előfordulhat, hogy csak a gyermek 6-8 hetes koráig hallható. Ha a gyermek pangásos szívelégtelenségben szenved, akkor rossz a súlygyarapodás, a pulzus és a légzés magasabb lesz a normálnál, és a máj megnagyobbodik. Orvosi vizsgálatok: Az orvos által gyakran elrendelt első vizsgálatok az elektrokardiogram, a mellkas röntgen és az oxigén telítettség vizsgálata. Az AVSD megváltoztatja a szív vezetési vagy elektromos rendszerének elhelyezkedését, amely gyakran rendellenességként jelenik meg az elektrokardiogramon. A vér oxigénszintje általában normális, de kissé alacsony lehet. A mellkas röntgenfelvétele gyakran nagyobb, mint normális szív, és extra véráramlást mutat a tüdőben. Az atrioventrikuláris septum hibájának diagnosztizálása 100% -os pontossággal végezhető el echokardiogrammal. A szívkatéterezést akkor végezzük, ha olyan kérdések merülnek fel, amelyekre az echokardiogram egyértelműen nem válaszol, vagy ha aggodalomra ad okot a pulmonalis hipertónia.
Hogyan kezelik a problémát?
A korábbiakban leírtak szerint a műtét szinte mindig szükséges az AVSD-ben szenvedő gyermekek számára. Ha lehetséges, a műtétet elhalasztják a gyermek körülbelül 4–6 hónapos koráig, hogy a gyermek növekedhessen. A műtét előtt a kezelés célja a pangásos szívelégtelenség tüneteinek ellenőrzése és a megfelelő súlygyarapodás biztosítása. A gyermeknek olyan szív gyógyszereket adhat, mint a digoxin (Lanoxin) és a furoszemid (Lasix). Néha olyan gyógyszert alkalmaznak, amely fenntartja a káliumszintet, az úgynevezett spironolaktont (Aldactone). A vérnyomást csökkentő gyógyszereket, például a kaptoprilt, néha a szív munkájának csökkentésére is használják. A súlygyarapodás elősegítése érdekében a gazdagabb tápszerek vagy az anyatej-kiegészítők hasznosak, mivel a pangásos szívelégtelenségben szenvedő csecsemőknek több kalóriára van szükségük, mint más csecsemőknek. Ha a baba továbbra sem képes hízni, a műtétet korábban meg lehet tenni. A nyílt szívű műtét az AVSD-ben szenvedő gyermekek kezelésének fő alappillére. A javítás egy vagy két tapasz elhelyezésével jár, hogy a közös szelepet jobbra és balra osztja, és lezárja a furatokat. Ezt a szív / tüdő bypass megkezdése után hajtják végre, hogy támogassa a keringést maga a javítás során. A szelep szivárgásának csökkentése érdekében öltéseket is helyeznek a szelepbe. A műtéti javítás eredményei nagyon jók, és a betegek 95% -a jól jár jelentős komplikációk nélkül. A szövődmények közé tartozik a rendellenes szívritmus és a szelep maradék szivárgása. Ann Arbor-ban.
Milyen kilátások vannak az atrioventricularis septum hibás gyermekeknél?
A műtéti eredmények tovább javultak, és a kilátások a gyermekek többségének jóak. Néhány gyermeknek ismételt műtétre van szüksége a szelep szivárgása, a szívritmus-szabályozó beültetése vagy a szív áramlásának akadályozása miatt. A későbbi halálozások ebből a problémából meglehetősen ritkák.