Alapvető PSC-tények

A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) egy ritka májbetegség, amely károsítja az epeutakat a májban és kívül. A PSC-vel az epevezetékek gyulladnak, és a gyulladás hegesedéshez és az érintett csatornák szűküléséhez vezet. Végül elzáródások fordulhatnak elő. Amint a hegesedés egyre több csatornát blokkol, az epe csapdába esik a májban. Ez károsítja a májat, fibrózist és májcirrózist, valamint májelégtelenséget eredményezhet. A betegeknek végül májtranszplantációra lehet szükségük.

ALAPTÉNYEK

A PSC nem tesz megkülönböztetést életkor, faj vagy nem alapján, de több férfit érint, mint nőstényt.

• Sok PSC-s beteg tünetmentes a diagnózis idején.
• Becslések szerint több mint 30.000 PSC-s beteg van az Egyesült Államokban.
• A PSC gyakran gyulladásos bélbetegségben (IBD), leggyakrabban fekélyes vastagbélgyulladásban (UC) és néha Crohn-betegségben szenvedőknél fordul elő. / li>
• A PSC-ben szenvedő betegek több mint 75 százaléka fekélyes vastagbélgyulladásban szenved. A PSC más autoimmun betegségekhez is társul.

Okok

Bár senki sem ismeri a PSC okait, kutatások folynak a betegség jobb megértése, hatékonyabb kezelések kidolgozása és végül gyógyítás megtalálása érdekében.

• Lehet, hogy a PSC-nek van genetikai, autoimmun és környezeti eredet
• A PSC progressziója egyénenként eltérő.
• A PSC nem fertőző
• a PSC nem terjedhet csókolózással, szexuális tevékenységgel, érintés vagy vérátömlesztés
• Bár genetikai hajlam lehet a PSC-re, a PSC-k legtöbb gyermeke egészséges és érintetlen

A PSC KÖZÖS TÜNETEI

Bár sok PSC-s beteg kevés, ha van ilyen tünetről számol be, egyesek a következőket tapasztalják:

• Viszketés vagy intenzív viszketés: Különösen a kéz vagy a láb talpán, bár bárhol előfordulhat, beleértve a szem és száj.
• Fáradtság: lefutott, képtelen érzés elegendő alváshoz, influenzaszerű kimerültséghez, amely nem múlik el az alvással.
• Depresszió: kétségbeesés vagy kilátástalanság érzése.
• Fájdalom: A jobb vagy a közepén éreztem a has bordája felé. Ezt gyakran jobb felső kvadráns (RUQ) fájdalomnak nevezik. A fájdalom kiterjedhet a lapocka területére, bármilyen intenzitású lehet, és határozatlan ideig tarthat.
• Sárgaság: A szem és a bőr sárgulása, amelyet a felesleges bilirubin okoz, és amelyet a máj nem tud feldolgozni. Sötét vizelet kísérheti.
• Hidegrázás és láz: Ezek az epevezetékekben bekövetkező bakteriális fertőzés jelei lehetnek, egy cholangitis nevű állapot. A kolangitiszes roham azonnali orvosi ellátást és antibiotikumokat igényel. amelyek segítenek enyhíteni a PSC egyes tüneteit.
  • A behelyezett stent kiszélesítheti az elzáródott epevezetéket.
  • Egyes gyógyszerek segítenek a viszketésben, amely gyakran fordul elő a PSC-betegeknél. (A gyógyszerekről a szakasz végén olvashat bővebben.)
  • Jelenleg az egyetlen végleges kezelés a májtranszplantáció. Egyes PSC-k hosszú és produktív életet élnek a betegséggel, és soha nem kell transzplantációra. Más PSC-knek végül transzplantációra van szükségük, és visszatérnek az egészségükhöz. Bizonyos esetekben a PSC visszatér a transzplantáció után. Vannak olyan PSC-k, akiken több májtranszplantáció történt.
  

  KOMPLIKÁCIÓK

  A PSC szövődményei a következők lehetnek:

  • bakteriális cholangitis
  • epeúti kőbetegség
  • domináns szűkület (különösen a gyakori epevezeték)
  • Cholangiocarcinoma (az epevezeték rákja)
  • Vastagbélrák azok számára, akik IBD-vel is rendelkeznek (fekélyes vastagbélgyulladás vagy Crohn-betegség)
  • éjszakai izzadás, émelygés
  • zsírban oldódó vitaminok, A, D, E vagy K vitaminhiány
  • megváltozik a széklet
  • fogyás

  A PSC későbbi szakaszaiban a tünetek a következők lehetnek:

  • alvadási problémák
  • köröm klubbamlás
  • sárgaság
  • varicealis vérzés (spontán vérzés a nyelőcső körüli vénákban)
  • ascites (folyadék a hasban)
  • máj encephalopathia (HE vagy mentális köd) és egyéb problémák.

  A PSC és kapcsolatos betegségekért látogasson el ezen a weboldalon az Orvosi feltételek oldalra. ul>

• Egyes orvosok az Urso-t PSC-vel diagnosztizált betegeknél alkalmazhatják. Gyulladáscsökkentő reakciókat váltott ki.Az Urso segít csökkenteni a májsejtekben felhalmozódó mérgező epesavakat.
• A nagy dózisú urso előnye megkérdőjelezhető, és egy friss tanulmány szerint a nagy dózisok valóban károsak lehetnek. Ezért a legtöbb urso-t felíró hepatológus napjainkban a 15 és 20 mg / kg közötti adagokat fogja használni.

Orális vankomicin

Az orális vankomicin antibiotikum gram-pozitív baktériumok esetén alkalmazzák. Egyes orvosok orális vankomicint írtak fel a PSC számára. A kis esettanulmányokon és a kicsi klinikai vizsgálatokon kívül nincs elegendő bizonyíték a Vancomycin hatékonyságáról és biztonságosságáról a PSC kezelésében. A Mayo Klinika jelenleg klinikai vizsgálatot folytat orális vankomicinnel.

A vankomicinnel és a PSC-vel kapcsolatos információkért látogasson el ide:

• A PSC Partners podcast az orális vankomicinről
• A PSC Partners által támogatott támogatás az orális vankomicin és a PSC tanulmányához
• A PSC Partners konferencia előadása az orális vankomicinről

Rifampin (rifampicin)

• A rifampin egy antibiotikum, amelyet többnyire a tuberkulózis kezelésére használnak. Mivel azonban aktiválja a bél és a máj receptorait, bebizonyosodott, hogy segít enyhíteni a viszketést is. A rifampin változásokat okozhat más szedett gyógyszerekben, és megváltoztathatja a gyógyszerek reakcióját a rendszerben. Az esetleges konfliktusok elkerülése érdekében győződjön meg arról, hogy orvosa tisztában van-e a Rifampinnal együtt szedett összes egyéb gyógyszerrel.

Kolesztiramin (Questran)

• A kolesztiramint a magas koleszterinszint kezelésére használják, és az epe elzáródás miatti viszketés elleni küzdelemben is hatékonynak bizonyult. A kolesztiramin nem szívódik fel a véráramban; a bélben marad a kiválasztásig. A kolesztiramint és az urso-t nem szabad egyszerre bevenni. Az általános javaslat az, hogy a két gyógyszer adagját legalább négy órás különbséggel kell elosztani. az elsődleges információforrás a PSC kezeléséhez. Mielőtt módosítaná az egészségügyi rutinját, vagy bármilyen alternatív vagy növényi terméket szedne, kérdezze meg orvosát.
  • Természetes termékek: Fontos megjegyezni, hogy a „természetes” feliratú termék nem feltétlenül jelenti azt A kiegészítők és a gyógynövények annak ellenére, hogy “természetesek”, mérgezőek lehetnek a májra. Ezeknek a kiegészítőknek a gyártását és forgalmazását nem szabályozzák olyan gondosan, mint a vényköteles gyógyszerek előállítását. Az Egyesült Államokban az Food and Drug Administration nem teszteli és nem szabályozza ezeket a termékeket. A “természetes” termékeket kevés teszteléssel és a hatékonyság igazolása nélkül lehet értékesíteni. Néha maga a gyógynövény vagy a kiegészítő májkárosodást okozhat. Más esetekben a termék előállítása során bevezetett szennyeződések vagy toxinok mérgezőek lehetnek a májra. / li>

  EGYÉB FORRÁSOK

  További információt ezen a weboldalon talál, és letöltheti ezeket a prospektusokat: