A szív részvétele a relapszusos polichondritisben Japánban

Uram, a relapszusos polichondritis viszonylag ritka betegség, duzzanatot mutat. a fül, az orr pusztulása, láz és ízületi gyulladás. A tracheobronchealis érintettség okozás révén potenciálisan halálos. A relapszusos polichondritis szívbetegségei egyre nagyobb figyelmet szenteltek, mert ez a második leggyakoribb halálozási ok ebben a betegségben.

Japánban nagyszabású epidemiológiai vizsgálatot végeztünk, és a relapszusban magas halálozási arányt tártunk fel. szívbetegségben szenvedő polichondritis betegek. Újra elemeztük a relapszusos polichondritisben szenvedő betegek szívbetegségének adatait.

2009. júliustól decemberig a helsinki nyilatkozat és a A japán Egészségügyi, Munkaügyi és Jóléti Minisztérium által kiadott etikai irányelvek az emberi alanyokat érintő orvosi és egészségügyi kutatáshoz. Etikai jóváhagyást kapott a Szent Marianna Egyetemi Kórház Intézményi Felülvizsgálati Testülete az eredeti epidemiológiai vizsgálatra és a jelenlegi újraelemzésünkre. A kérdőívet elküldő valamennyi személyt tájékoztatták a vizsgálat céljáról és arról, hogy a válaszokat bizalmasan kezelik. Minden szerző áttekintette a kérdőívre adott válaszokat.

A válaszokat 121 létesítménytől kaptuk, és 239 relapszusos polichondritises beteg klinikai információit állítottuk össze. A diagnosztizált betegség átlagos életkora 52,7 éves volt (3–97 tartomány), a férfi – nő arány 1,1: 1 (127 férfi és 112 nő).

239 relapszusos polichondritises beteg közül 17 esetben (7,1%) alakult ki szívbetegség. A szívbetegségben szenvedők átlagéletkora átlagosan 72, illetve 65 éves volt, ami arra utal, hogy a szívbetegség később alakult ki, mint a többi relapszusos polichondritis tünete (1. táblázat).

A férfiak és a nők aránya 3,25: 1 volt, így a férfiaknál túlnyomórészt szívtünetek jelentkeztek. A szívbetegségben szenvedő relapszusos polichondritisben szenvedő betegeknél a szövettani megerősítést kísérő diagnosztikai kritériumot (mind az aurikuláris chondritis) 8 betegnél diagnosztizálták (a szövettani vizsgálatokon átesett 15 beteg 53% -a). Amikor a szív- és érrendszeri tünetek az első tünetek a relapszusos polichondritisben szenvedő betegeknél, akkor nehéz elérni a relapszusos polichondritis végső diagnózisát. Lehetséges, hogy Japánban a kardiovaszkuláris tünetek gyakoriságát alábecsülik. A szakirodalom szerint a szívbetegség 6–23% a relapszusos polichondritisben szenvedő betegeknél, ami szinte összehasonlítható Japánéval.

A relapszusos polichondritis okozta cardiovascularis szövődmények differenciáldiagnózisa, szemben az ateroszklerózis kialakulásával / az öregedés eredete nem volt teljesen egyértelmű az ilyen típusú epidemiológiai vizsgálatokból. Logisztikai regresszióanalízist alkalmaztak a gyakori szívizomkockázati tényezők (cukorbetegség, magas vérnyomás, hiperlipidémia és öregedés) szempontjából, és az idősebb kor összefüggéseiben találták a relapszáló polichondritises betegek szívbetegségét (P < 0,01).

Japán relapszusos polichondritisben szenvedő betegeknél miokardiális infarktus / angina pectoris (239 esetből 6 eset, 2,5%), szívbillentyűbetegség (5 eset, 2,1%) és aorta aneurysma / aortitis (3) alakult ki. esetek, 1,7%) (1. táblázat). A valvularis szívbetegségek három esetben a mitrális regurgitációt (MR) és az aorta regurgitációt (AR) két esetet tartalmazták. Beszámoltak arról, hogy MR és AR a betegek ~ 2–6% -ában fordult elő. A központi idegrendszer (29% a szívbetegségben szenvedő betegeknél, 8,1% a kardiológiai érintettséggel nem rendelkezőknél), a külső fül (100% vs 76%) és a vese (35% vs 6,7%) szövődmények szignifikánsan gyakoribbak voltak a relapszusos szívbetegségben szenvedő, polichondritisben szenvedő betegeknél ( 1. táblázat).

Felmérésünkből kiderült, hogy a relapszusos polichondritis halálozási aránya Japánban 9,2% volt. Amikor a szívbetegséggel járó relapszusos polichondritisre összpontosítottunk, 17 esetből 6 esetben halt meg; ennek megfelelően a halálozási arány 35% volt. Egy haláleset közvetlen összefüggésben volt akut miokardiális infarktussal (54 éves férfi), és egy beteg (77 éves nő), akinek visszatérő anginája és MR-je volt, szívelégtelenségben halt meg. A 77 éves AR beteg férfi agyi vérzésben, egy 84 éves beteg tüdőgyulladásban halt meg. Egy krónikus szívelégtelenségben szenvedő beteg (61 éves nő) ismeretlen okból hirtelen halt meg.

Annak ellenére, hogy teljes szívblokkról, az aorta szelep repedéséről és akut aorta elégtelenségről számoltak be, halálos kardiovaszkuláris szövődményekként számoltak be, ebben a japán vizsgálatban nem kaptunk ilyen információt. A relapszusos polichondritises betegek várható élettartama Japánban 50 éves korban ~ 14,3 év volt (módosított Chiang módszerrel számolva), és az összes 50 éves japán felnőtt élettartama 34,8 év volt 2014-ben.

További vizsgálatokra van szükség a szívbetegségben szenvedő relapszusos polichondritis betegek teljes klinikai képének ismertetése. A szteroidokat és immunszuppresszánsokat alkalmazó hagyományos kezelés nem volt kielégítő számukra. Meg kell vizsgálnunk, hogy a biológiai szerek, mint például az anti-TNF és az anti-IL6 receptor antitestek, hasznosak-e a szívtüneteknél a relapszusos polichondritisben szenvedő betegeknél. Összefoglalva: a relapszusos polichondritisben szenvedő japán betegek 7,1% -ánál viszonylag súlyos szívbetegség alakult ki; a szívbetegség a betegség súlyosságának egyik fő meghatározója volt a relapszusos polichondritisben szenvedő betegeknél Japánban.

Finanszírozás: Ezt a munkát és az eredeti epidemiológiai tanulmányt részben a Grants-in-Aid támogatta a Kutatási Bizottság Ritka betegségek, Japán Egészségügyi, Munkaügyi és Jóléti Minisztérium.

Nyilvánossági nyilatkozat: A szerzők nem jelentettek be összeférhetetlenséget.