Herzbeteiligung bei rezidivierender Polychondritis in Japan

Sir, rezidivierende Polychondritis ist eine relativ seltene Krankheit, die eine Schwellung von aufweist das Ohr, Zerstörung der Nase, Fieber und Arthritis. Eine tracheobroncheale Beteiligung ist durch Okklusion möglicherweise tödlich. Herzkomplikationen bei rezidivierender Polychondritis haben zunehmend Aufmerksamkeit erregt, da sie die zweithäufigste Todesursache bei dieser Krankheit sind.

Wir haben in Japan eine groß angelegte epidemiologische Studie durchgeführt und eine hohe Sterblichkeitsrate bei Rezidiven festgestellt Polychondritis-Patienten mit Herzbeteiligung. Wir haben die Daten für eine Herzbeteiligung bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis erneut analysiert.

Von Juli bis Dezember 2009 wurde eine multi-institutionelle Studienumfrage unter den wichtigsten medizinischen Einrichtungen Japans gemäß den Grundsätzen der Deklaration von Helsinki und der Ethische Richtlinien für die Medizin- und Gesundheitsforschung unter Einbeziehung menschlicher Subjekte, bereitgestellt vom japanischen Ministerium für Gesundheit, Arbeit und Soziales. Die ethische Genehmigung für die ursprüngliche epidemiologische Studie und unsere derzeitige erneute Analyse wurde vom Institutional Review Board des St. Marianna University Hospital eingeholt. Alle Probanden, denen der Fragebogen zugesandt wurde, wurden über den Zweck der Studie informiert und die Antworten wurden vertraulich behandelt. Alle Autoren überprüften die Antworten auf den Fragebogen.

Wir erhielten die Antworten von 121 Einrichtungen, und klinische Informationen für 239 Patienten mit rezidivierender Polychondritis wurden zusammengestellt. Das Durchschnittsalter des diagnostizierten Beginns betrug 52,7 Jahre (Bereich 3–97), und das Verhältnis von Mann zu Frau betrug 1,1: 1 (127 Männer und 112 Frauen).

Unter 239 Patienten mit rezidivierender Polychondritis 17 Fälle (7,1%) entwickelten eine Herzbeteiligung. Das mittlere Alter und das mittlere Erkrankungsalter von Patienten mit Herzbeteiligung betrugen 72 bzw. 65 Jahre, was darauf hindeutet, dass sich die Herzbeteiligung später entwickelte als andere rezidivierende Polychondritis-Symptome (Tabelle 1).

Das Verhältnis von Männern zu Frauen betrug 3,25 zu 1, und daher entwickelten Männer überwiegend Herzsymptome. Bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis mit Herzbeteiligung wurde bei 8 Patienten (53% der 15 Patienten mit histologischen Untersuchungen) das diagnostische Kriterium diagnostiziert, das mit der histologischen Bestätigung (alle Ohrchondritis) einherging. Wenn ein kardiovaskuläres Symptom das erste Symptom ist, das bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis auftritt, ist es schwierig, die endgültige Diagnose einer rezidivierenden Polychondritis zu erhalten. Es ist möglich, dass die vorherrschende Rate an kardiovaskulären Symptomen in Japan unterschätzt wird. In der Literatur wird eine Herzbeteiligung von 6–23% bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis angegeben, die fast mit der in Japan vergleichbar ist.

Differentialdiagnose von kardiovaskulären Komplikationen aufgrund rezidivierender Polychondritis im Gegensatz zu Atherosklerose / Der Ursprung des Alterns war aus dieser Art von epidemiologischer Studie nicht vollständig ersichtlich. Eine logistische Regressionsanalyse wurde für häufige kardiale Risikofaktoren (Diabetes, Bluthochdruck, Hyperlipidämie und Altern) verwendet, und es wurde festgestellt, dass ein höheres Alter mit der kardialen Beteiligung von Patienten mit rezidivierender Polychondritis assoziiert ist (P < 0,01).

Japanische Patienten mit rezidivierender Polychondritis entwickelten einen Myokardinfarkt / Angina pectoris (6 von 239 Fällen, 2,5%), Herzklappenerkrankungen (5 Fälle, 2,1%) und Aortenaneurysma / Aortitis (3) Fälle 1,7%) (Tabelle 1). Herzklappenerkrankungen umfassten drei Fälle von Mitralinsuffizienz (MR) und zwei Fälle von Aorteninsuffizienz (AR). Es wurde berichtet, dass MR und AR bei 2–6% der Patienten auftraten. Komplikationen des ZNS (29% bei Patienten mit Herzbeteiligung gegenüber 8,1% bei Patienten ohne Herzbeteiligung), Komplikationen des äußeren Ohrs (100% gegenüber 76%) und der Niere (35% gegenüber 6,7%) traten bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis mit Herzbeteiligung signifikant häufiger auf ( Tabelle 1).

Unsere Umfrage ergab, dass die Sterblichkeitsrate bei rezidivierender Polychondritis in Japan 9,2% betrug. Als wir uns auf die rezidivierende Polychondritis mit Herzbeteiligung konzentrierten, waren 6 von 17 Fällen gestorben; Dementsprechend lag die Sterblichkeitsrate bei 35%. Ein Todesfall war direkt mit einem akuten Myokardinfarkt verbunden (54-jähriger Mann), und ein Patient (77-jährige Frau) mit rezidivierender Angina pectoris und MR starb an Herzinsuffizienz. Ein 77-jähriger männlicher Patient mit AR starb an einer Gehirnblutung und ein 84-jähriger Patient starb an einer Lungenentzündung. Eine Patientin (61-jährige Frau) mit chronischer Herzinsuffizienz starb plötzlich an einer unbekannten Ursache.

Obwohl ein vollständiger Herzblock, eine Aortenklappenruptur und eine akute Aorteninsuffizienz als tödliche kardiovaskuläre Komplikationen gemeldet wurden, haben wir in dieser japanischen Studie keine derartigen Informationen erhalten. Die Lebenserwartung von Patienten mit rezidivierender Polychondritis in Japan im Alter von 50 Jahren betrug 14,3 Jahre (berechnet nach einer modifizierten Chiang-Methode) und die aller japanischen Erwachsenen im Alter von 50 Jahren im Jahr 2014 34,8 Jahre.

Weitere Studien sind erforderlich das gesamte klinische Bild von Patienten mit rezidivierender Polychondritis mit Herzbeteiligung offen zu legen. Die herkömmliche Behandlung mit Steroiden und Immunsuppressiva war für sie nicht vollständig zufriedenstellend. Wir müssen untersuchen, ob biologische Wirkstoffe wie Anti-TNF- und Anti-IL6-Rezeptor-Antikörper bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis für Herzsymptome von Vorteil sind. Zusammenfassend entwickelten 7,1% der japanischen Patienten mit rezidivierender Polychondritis eine relativ schwere Herzbeteiligung; Die Beteiligung des Herzens schien eine wichtige Determinante für die Schwere der Erkrankung bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis in Japan zu sein.

Finanzierung: Diese Arbeit und die ursprüngliche epidemiologische Studie wurden teilweise durch Zuschüsse des Forschungsausschusses von unterstützt Rare Disease, das japanische Ministerium für Gesundheit, Arbeit und Soziales.

Offenlegungserklärung: Die Autoren haben keine Interessenkonflikte erklärt.