Grundlegende PSC-Fakten

Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene Lebererkrankung, die die Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber schädigt. Bei PSC entzünden sich die Gallenwege und die Entzündung führt zu Narbenbildung und Verengung der betroffenen Gänge. Schließlich können Verstopfungen auftreten. Da die Narbenbildung immer mehr Kanäle blockiert, wird die Galle in der Leber eingeschlossen. Dies schädigt die Leber und kann zu Fibrose und Leberzirrhose und Leberversagen führen. Patienten benötigen möglicherweise eine Lebertransplantation.

GRUNDLEGENDE FAKTEN

PSC unterscheidet nicht nach Alter, Rasse oder Geschlecht, sondern betrifft mehr Männer als Frauen.

• Viele PSC-Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch.
• Es wird geschätzt, dass es in den USA mehr als 30.000 PSC-Patienten gibt.
• PSC tritt häufig bei Menschen mit entzündlicher Darmerkrankung (IBD), meistens Colitis ulcerosa (UC) und manchmal Morbus Crohn auf / li>
• Mehr als 75 Prozent der PSC-Patienten leiden an Colitis ulcerosa. PSC ist auch mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert.

URSACHE

Obwohl niemand die Ursachen von PSC kennt, wird derzeit geforscht, um die Krankheit besser zu verstehen, wirksamere Behandlungen zu entwickeln und schließlich eine Heilung zu finden.

• PSC kann haben genetische, autoimmune und umweltbedingte Ursachen
• PSC-Progression ist für jede Person unterschiedlich
• PSC ist nicht ansteckend
• PSC kann nicht durch Küssen, sexuelle Aktivität übertragen werden, Berühren oder Bluttransfusionen
• Obwohl eine genetische Veranlagung für PSC besteht, sind die meisten Kinder von PSCern gesund und nicht betroffen.

GEMEINSAME SYMPTOME VON PSC

Obwohl viele PSC-Patienten nur wenige, wenn überhaupt, Symptome melden, treten bei einigen die folgenden Symptome auf:

• Juckreiz oder starker Juckreiz: Insbesondere an Fuß- oder Fußsohlen, obwohl er überall auftreten kann, auch in Augen und Mund.
• Müdigkeit: Gefühl heruntergekommen, unfähig um genug Schlaf zu bekommen, grippeähnliche Erschöpfung, die nicht mit dem Schlaf verschwindet.
• Depression: Gefühle der Verzweiflung oder Hoffnungslosigkeit.
• Schmerz: Fühlte sich auf der rechten Seite oder in der Mitte des Bauches in Richtung Brustkorb. Dies wird oft als Schmerz im rechten oberen Quadranten (RUQ) bezeichnet. Der Schmerz kann sich auf den Schulterblattbereich erstrecken, von beliebiger Intensität sein und auf unbestimmte Zeit anhalten.
• Gelbsucht: Gelbfärbung von Augen und Haut durch überschüssiges Bilirubin, das die Leber nicht verarbeiten kann. Kann von dunklem Urin begleitet sein.
• Schüttelfrost und Fieber: Dies können Anzeichen einer bakteriellen Infektion in den Gallenwegen sein, einer Erkrankung, die als Cholangitis bezeichnet wird. Ein Cholangitis-Anfall erfordert sofortige ärztliche Hilfe und Antibiotika.

BEHANDLUNGEN

Derzeit gibt es keine bewährten Behandlungen, die den Verlauf von PSC ändern oder dessen Fortschreiten verlangsamen, aber es gibt Medikamente und Verfahren Dies hilft, einige PSC-Symptome zu lindern.

• Ein eingesetzter Stent kann einen verstopften Gallengang verbreitern.
• Einige Medikamente helfen bei dem Juckreiz, der häufig bei PSC-Patienten auftritt. (Weitere Informationen zu Medikamenten finden Sie am Ende dieses Abschnitts.)
• Derzeit ist die einzige endgültige Behandlung eine Lebertransplantation. Einige PSCer leben ein langes und produktives Leben mit der Krankheit und benötigen nie eine Transplantation. Andere PSCer benötigen am Ende eine Transplantation und kehren zur Gesundheit zurück. In einigen Fällen kehrt das PSC nach der Transplantation zurück. Es gibt einige PSCer, die mehrere Lebertransplantationen erhalten haben.

KOMPLIKATIONEN

Komplikationen bei PSC können sein:

• Bakterielle Cholangitis
• Gallensteinkrankheit
• Dominante Striktur (insbesondere häufig) Gallengang)
• Cholangiokarzinom (Gallengangskrebs)
• Darmkrebs, für diejenigen, die auch an IBD (Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn) leiden
• Nachtschweiß, Übelkeit
• Vitaminmangel an fettlöslichen Vitaminen, A, D, E oder K
• Stuhlveränderungen
• Gewichtsverlust

In den späteren Stadien der PSC können folgende Symptome auftreten:

• Gerinnungsprobleme
• Nagelklumpen
• Gelbsucht
• Varizenblutung (spontane Blutung in den Venen um die Speiseröhre)
• Aszites (Flüssigkeit im Bauch)
• hepatische Enzephalopathie (HE oder mentaler Nebel) und andere Probleme.

Zum besseren Verständnis von PSC und Verwandte Krankheiten finden Sie auf der Seite Medizinische Begriffe auf dieser Website.

GEMEINSAME PSC-MEDIKAMENTE

Ursodesoxycholsäure (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso kann von einigen Ärzten bei Patienten mit PSC-Diagnose angewendet werden. Es hat einige entzündungshemmende Reaktionen hervorgerufen.Urso hilft, toxische Gallensäuren zu reduzieren, die sich in den Leberzellen ansammeln.
• Der Nutzen von hochdosiertem Urso ist fraglich, und eine kürzlich durchgeführte Studie legt nahe, dass hohe Dosen tatsächlich schädlich sein können. Aus diesem Grund verwenden die meisten Hepatologen, die heute Urso verschreiben, Dosen im Bereich von 15 bis 20 mg / kg pro Tag.

Orales Vancomycin

Orales Vancomycin ist ein Antibiotikum wird für grampositive Bakterien verwendet. Einige Ärzte haben PSC orales Vancomycin verschrieben. Abgesehen von kleinen Fallstudien und kleinen klinischen Studien gibt es nicht genügend Beweise für die Wirksamkeit und Sicherheit von Vancomycin bei der Behandlung von PSC. Die Mayo-Klinik führt derzeit eine klinische Studie mit oralem Vancomycin durch.

Informationen zu Vancomycin und PSC finden Sie unter:

• Der PSC-Partner-Podcast zu oralem Vancomycin
• Ein von PSC-Partnern unterstützter Zuschuss für eine Studie zu oralem Vancomycin und PSC
• Eine Präsentation der PSC-Partnerkonferenz zu oralem Vancomycin

Rifampin (Rifampicin)

• Rifampin ist ein Antibiotikum, das hauptsächlich zur Behandlung von Tuberkulose eingesetzt wird. Da es jedoch Rezeptoren im Darm und in der Leber aktiviert, wurde auch gezeigt, dass es bei der Linderung von Juckreiz (Juckreiz) hilft. Rifampin kann Veränderungen bei anderen Medikamenten verursachen, die Sie einnehmen, und die Art und Weise verändern, wie die Medikamente in Ihrem System reagieren. Stellen Sie sicher, dass Ihr Arzt über alle anderen Medikamente informiert ist, die Sie zusammen mit Rifampin einnehmen, um mögliche Konflikte zu vermeiden.

Cholestyramin (Questran)

• Cholestyramin wird zur Behandlung von hohem Cholesterinspiegel angewendet und hat sich auch bei der Bekämpfung von Juckreiz (Juckreiz) aufgrund von Gallenblockaden als wirksam erwiesen. Cholestyramin wird nicht in den Blutkreislauf aufgenommen; es bleibt bis zur Ausscheidung im Darm. Cholestyramin und Urso sollten nicht gleichzeitig eingenommen werden. Die allgemeine Empfehlung lautet, die Dosierung der beiden Medikamente im Abstand von mindestens vier Stunden zu verschieben die primäre Informationsquelle für die Behandlung Ihres PSC. Fragen Sie Ihren Arzt, bevor Sie Änderungen an Ihrer Gesundheitsroutine vornehmen oder alternative oder pflanzliche Produkte einnehmen.
  • Naturprodukte: Es ist wichtig zu beachten, dass ein als „natürlich“ gekennzeichnetes Produkt dies nicht unbedingt bedeutet ist sicher für den PSC-Patienten. Nahrungsergänzungsmittel und Kräuter können, obwohl sie „natürlich“ sind, für die Leber toxisch sein. Die Herstellung und der Vertrieb dieser Nahrungsergänzungsmittel sind nicht so sorgfältig geregelt wie die Herstellung von verschreibungspflichtigen Medikamenten. In den USA testet oder reguliert die Food and Drug Administration diese Produkte nicht. „Natürliche“ Produkte können mit wenigen Tests und ohne Wirksamkeitsnachweis verkauft werden. Manchmal kann das Kraut oder die Ergänzung selbst Leberschäden verursachen. In anderen Fällen können Verunreinigungen oder Toxine, die während der Herstellung des Produkts eingeführt werden, für die Leber toxisch sein / li>

  ANDERE RESSOURCEN

  Weitere Informationen finden Sie auf dieser Website und indem Sie diese Broschüren herunterladen: