Der Mensch klagt über verschwommenes Sehen, das sich im Laufe des Tages verbessert.

In beiden Augen wurden diffuse Hornhautödeme und diffuse mikrozystische Ödeme beobachtet. Am rechten Auge wurden kleine Blasen festgestellt.

Ausgabe: Januar 25, 2008

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Ein 48-jähriger Mann wurde überwiesen von einem Optiker zur Behandlung von verschwommenem Sehen. Er berichtete von morgendlichen Sehstörungen in beiden Augen, die sich bis zum Mittag besserten. Während er hypertonische Salztropfen verwendete, verbesserte sich sein Sehvermögen. Mit dieser Erkrankung waren keine Schmerzen oder Beschwerden verbunden.

Die Augen- und Krankengeschichte des Patienten war unverbindlich. Er hatte keine Medikamentenallergien und nahm täglich nur ein Aspirin. Er benutzte keine Tabakprodukte und trank gelegentlich Alkohol. Die Familiengeschichte war ebenfalls negativ.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Untersuchung

Die Sehschärfe des Patienten betrug 20/30 auf dem rechten Auge und 20/50 auf dem linken Auge . Bei offensichtlicher Brechung betrug sein Sehvermögen in jedem Auge 20/30. Der Augeninnendruck betrug 13 mm Hg am rechten Auge und 12 mm Hg am linken Auge. Die Pupillenuntersuchung war normal ohne afferenten Defekt. Konfrontationsgesichtsfelder und extraokulare Muskelbewegungen waren normal.

Bei der Spaltlampenuntersuchung trat in beiden Augen ein diffuses Hornhautödem auf (Abbildung 1). Bei der Fluorescein-Färbung war in beiden Augen ein diffuses mikrozystisches Ödem sowie im rechten Auge eine kleine Blase erkennbar (Abbildung 2). Die Bindehaut war in beiden Augen weiß und ruhig. Die Vorderkammer war tief und ruhig. Die Iris war rund und reaktiv. Spuren nuklearer sklerotischer Katarakte waren vorhanden. Die Untersuchung des hinteren Segments ergab normale Bandscheiben, Fundi, Gefäße und periphere Netzhaut.

Wie lautet Ihre Diagnose?

Hornhautödem

Die Differentialdiagnose für Hornhautödeme ist breit, obwohl das Auftreten von Symptomen eine Rolle bei der Verengung des Differentials spielen kann. Die Fuchs-Endotheldystrophie ist eine bekannte Ursache für Hornhautödeme. Dies betrifft typischerweise Erwachsene im siebten Jahrzehnt und darüber hinaus. Es gibt ein fortschreitendes Versagen der Hornhautendothelzellen, was zu einer Hornhautverdickung und einem Verlust des Sehvermögens führt. Gutta, pilzförmige Auswüchse der Descemet-Membran sind in der zentralen Hornhaut zu sehen. Obwohl der Patient jünger als der typische symptomatische Patient ist, bleibt dies bei der Differentialdiagnose hoch.

Die polymorphe posteriore Dystrophie ist eine seltene Hornhauterkrankung, die die Descemet-Membran und das Endothel betrifft. Typischerweise bilateral verursachen die Hornhautveränderungen Unregelmäßigkeiten der hinteren Hornhaut. Mehrschichtiges Endothel und fokale Auswüchse der Descemet-Membran können sich klinisch als „Schneckenspuren“ manifestieren. Stromalödeme und Epithelödeme treten nur in fortgeschrittenen Fällen auf.

Angeborene erbliche Endotheldystrophie ist eine seltene Ursache für Hornhautödeme und tritt im Kindesalter auf. Zu den Symptomen gehören Hornhauttrübung, Lichtempfindlichkeit, Reißen und gelegentlich Nystagmus. Der autosomal rezessiv Die vererbte Form tritt typischerweise bei der Geburt auf, entwickelt sich jedoch nicht weiter. Die dominante Form tritt im Alter von etwa 1 bis 2 Jahren auf und kann während der gesamten Kindheit fortschreiten.

Häufige Ursachen für Hornhautödeme bei Erwachsenen sind pseudophake oder aphakische bullöse Keratopathie. Dieser Patient wurde jedoch noch nie am Auge operiert.

Patientenverlauf

Die Hornhautdicke betrug am rechten Auge 533 um und am linken 482 um. In den folgenden 11 Monaten stieg die Hornhautdicke im rechten Auge auf 638 um und im linken auf 582 um. Die am besten korrigierte Sehschärfe verringerte sich im rechten Auge auf 20/100 und im linken auf 20/80. Die Spiegelmikroskopie zeigte eine signifikant verringerte Endothelzelldichte, Pleomorphismus und Polymegethismus (Abbildung 3).

Trotz Behandlung mit hypertonischen Salztropfen und Salbe verschlechterte sich das Sehvermögen des Patienten weiter. Aufgrund des fortschreitenden Sehverlusts mit Ödemen wurde der Patient einer durchdringenden Keratoplastik im rechten Auge unterzogen. Die pathologische Untersuchung ergab ein Hornhautstromaödem (Abbildung 4). Es gab eine stark verdickte Descemet-Membran mit abgeschwächtem Endothel. Auf den pathologischen Schnitten waren keine Guttata vorhanden.

Nach der Operation verbesserte sich die BCVA des Patienten im rechten Auge auf 20/25. PK wurde für das linke Auge geplant.

Diskussion

Die Endothel-Dystrophie von Fuchs wurde erstmals 1910 von Fuchs beschrieben nicht entzündlicher, langsam fortschreitender Verlust von Endothelzellen, der zu Hornhautödemen führt. Obwohl dies typischerweise eine bilaterale Bedingung ist, kann ein hohes Maß an Asymmetrie bestehen. Eine Funktionsstörung der Natrium-Kalium-ATPase-Pumpe führt zu einer Abnutzung der Endothelzellfunktion. Dies führt zum Vorhandensein eines Hornhautödems.

Obwohl häufig Hornhautdarmtata auftreten, ist die Fuchs-Endotheldystrophie eine seltene Erkrankung. Es macht jedoch ungefähr 15% der PK-Operationen aus. Frauen haben eine ungefähr 4: 1 Prävalenz der Krankheit. Es wird angenommen, dass das Vererbungsmuster autosomal dominant ist.

Bei der Untersuchung sind frühe Befunde zentrale Guttata. Diese haben ein geschlagenes Metallaussehen. Diese fokalen Auswüchse sind abnormale Ausarbeitungen von Basalmembran und Kollagen, die von verzweifelten oder dystrophischen Endothelzellen hergestellt werden. Obwohl sie ein Kennzeichen der Fuchsschen Dystrophie sind, sind sie für die Erkrankung nicht pathognomonisch.

In diesem Fall wurde eine Fuchs-Endotheldystrophie ohne Guttata gefunden. Dies wurde bereits in der Literatur beschrieben. Es wird angenommen, dass die Endothelzellen sterben, bevor sie die Auswüchse absondern können.

Es wurden vier klinische Stadien der Fuchs-Endotheldystrophie beschrieben. Stadium 1 ist asymptomatisch, mit normalem Sehvermögen und Guttata bei der Untersuchung. Stadium 2 zeigt eine schmerzlose Abnahme des Sehvermögens, die morgens schlimmer sein und sich tagsüber verbessern kann. Stufe 3 ist vorhanden, sobald sich Blasen gebildet haben. Stadium 4 ist durch subepitheliale Fibrose gekennzeichnet.

Die Behandlung beginnt normalerweise mit hypertonischen Lösungen oder Salben. Das Reduzieren des Augeninnendrucks auf weniger als 20 mm Hg kann einen geringeren hydrostatischen Druckgradienten der Flüssigkeit in die Hornhaut liefern. Wenn epitheliale Erosionen oder Blasen vorhanden sind, können Verbandkontaktlinsen oder eine vordere Strompunktion verwendet werden. Bei schweren Erkrankungen muss jedoch möglicherweise eine PK durchgeführt werden. In jüngerer Zeit führen Chirurgen eine endotheliale Keratoplastik mit oder ohne Descemet-Stripping durch. Durch die Transplantation gesunder Endothelzellen kann sich das Hornhautödem verbessern.