Základní fakta o PSC

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je vzácné onemocnění jater, které poškozuje žlučovody uvnitř i vně jater. U PSC se žlučovody zapálí a zánět vede k zjizvení a zúžení postižených kanálů. Nakonec může dojít k zablokování. Jak jizvy blokují stále více kanálů, žluč se zachytí v játrech. To poškozuje játra a může mít za následek fibrózu a cirhózu jater a selhání jater. Pacienti mohou nakonec vyžadovat transplantaci jater.

ZÁKLADNÍ ÚDAJE

PSC nerozlišuje na základě věku, rasy nebo pohlaví, ale postihuje více muže než ženy.

• Mnoho pacientů s PSC je v době diagnózy bez příznaků.
• Odhaduje se, že ve Spojených státech žije více než 30 000 pacientů s PSC.
• PSC se často vyskytuje u lidí se zánětlivým onemocněním střev (IBD), nejčastěji s ulcerózní kolitidou (UC) a někdy s Crohnovou chorobou.
• Více než 75 procent pacientů s PSC má ulcerózní kolitidu. PSC je také spojována s jinými autoimunitními chorobami.

PŘÍČINA

Ačkoli nikdo nezná příčiny PSC, probíhá výzkum, který by lépe porozuměl této nemoci, vyvinul účinnější léčbu a nakonec našel lék.

• PSC může mít genetický, autoimunitní a environmentální původ
• progrese PSC je u každé osoby odlišná
• PSC není nakažlivá
• PSC nelze přenášet líbáním, sexuální aktivitou, dotek nebo krevní transfuze
• Ačkoli může existovat genetická predispozice k PSC, většina dětí PSC je zdravých a nedotčených.

SPOLEČNÉ PŘÍZNAKY PSC

Ačkoli mnoho pacientů s PSC uvádí jen málo, pokud vůbec, symptomů, u některých se vyskytnou následující příznaky:

• Svědění nebo intenzivní svědění: Zejména na chodidlech rukou nebo nohou, i když se mohou objevit kdekoli, včetně oči a ústa.
• Únava: Pocit vyčerpání, neschopnost dostatek spánku, vyčerpání podobné chřipce, které spánkem nezmizí.
• Deprese: Pocity zoufalství nebo beznaděje.
• Bolest: Cítil se na pravé straně nebo uprostřed břicha směrem k hrudnímu koši. Toto se často nazývá bolest v pravém horním kvadrantu (RUQ). Bolest se může rozšířit do oblasti lopatky, může mít jakoukoli intenzitu a může trvat neurčitou dobu.
• Žloutenka: Žloutnutí očí a kůže způsobené nadbytkem bilirubinu, který játra nedokážou zpracovat. Může být doprovázeno tmavou močí.
• Zimnice a horečka: Může se jednat o příznaky bakteriální infekce v žlučovodech, což je stav nazývaný cholangitida. Útok cholangitidy vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc a antibiotika.

OŠETŘENÍ

V současné době neexistují žádné osvědčené léčby, které by změnily průběh PSC nebo zpomalily jeho postup, ale existují léky a postupy které pomáhají zmírnit některé příznaky PSC.

• Zavedený stent může rozšířit zablokovaný žlučovod.
• Některé léky pomáhají se svěděním, které se u pacientů s PSC běžně vyskytuje. (Více informací o lécích naleznete na konci této části.)
• V tuto chvíli je jedinou definitivní léčbou transplantace jater. Někteří uživatelé PSC žijí s nemocí dlouhý a produktivní život a nikdy nepotřebují transplantaci. Ostatní PSCers nakonec potřebují transplantaci a oni se vrátí ke zdraví. V některých případech se PSC vrací po transplantaci. Jsou někteří PSC, kteří podstoupili několik transplantací jater.

KOMPLIKACE

Komplikace PSC mohou zahrnovat:

• Bakteriální cholangitida
• Onemocnění žlučových kamenů
• Dominantní striktura (zejména v běžné žlučovod)
• cholangiokarcinom (rakovina žlučovodů)
• rakovina tlustého střeva pro ty, kteří mají také IBD (ulcerózní kolitida nebo Crohnova choroba)
• noční pocení, nevolnost
• nedostatek vitamínů vitamínů rozpustných v tucích, A, D, E nebo K
• změny stolice
• hubnutí

V pozdějších fázích PSC mohou příznaky zahrnovat:

• problémy se srážením
• nehtové kluby
• žloutenka
• varikální krvácení (spontánní krvácení v žilách kolem jícnu)
• ascites (tekutina v břiše)
• jaterní encefalopatie (HE nebo mentální mlha) a další problémy.

Lepší porozumění PSC a související nemoci, navštivte stránku Lékařské podmínky na tomto webu.

SPOLEČNÉ LÉČBY PSC

Kyselina ursodeoxycholová (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Urso mohou někteří lékaři používat u pacientů s diagnózou PSC. Produkovalo několik protizánětlivých reakcí.Urso pomáhá snižovat toxické žlučové kyseliny, které se hromadí v jaterních buňkách.
• Přínos vysoké dávky urso je sporný a nedávná studie naznačuje, že vysoké dávky mohou být skutečně škodlivé. Z tohoto důvodu většina hepatologů, kteří dnes předepisují urso, bude užívat dávky v rozmezí 15 až 20 mg / kg denně.

Perorální vankomycin

Perorální vankomycin je antibiotikum používá se pro grampozitivní bakterie. Někteří lékaři předepisují perorální vankomycin pro PSC. Kromě malých případových studií a malých klinických studií není k dispozici dostatek důkazů o účinnosti a bezpečnosti vankomycinu při léčbě PSC. Klinika Mayo v současné době provádí klinické hodnocení s perorálním vankomycinem.

Informace o vankomycinu a PSC najdete na:

• Podcast PSC Partners o perorálním vankomycinu
• Grant podporovaný partnery PSC na studii o perorálním vankomycinu a PSC
• Prezentace konference partnerů PSC o perorálním vankomycinu

Rifampin (Rifampicin)

• Rifampin je antibiotikum, které se většinou používá k léčbě tuberkulózy. Protože však aktivuje receptory ve střevech a játrech, bylo také prokázáno, že pomáhá zmírnit svědění (svědění). Rifampin může způsobit změny v jiných lécích, které užíváte, a změnit způsob, jakým léky reagují ve vašem systému. Ujistěte se, že váš lékař zná všechny ostatní léky, které užíváte spolu s rifampinem, aby se předešlo možným konfliktům.

Cholestyramin (Questran)

• Cholestyramin se používá k léčbě vysokého cholesterolu a také se osvědčil v boji proti svědění (svědění) v důsledku zablokování žluči. Cholestyramin není absorbován v krevním řečišti; zůstává uvnitř střeva až do vylučování. Cholestyramin a urso by se neměly užívat současně. Obecným doporučením je střídat dávky těchto dvou léků s odstupem alespoň čtyř hodin.

NÁPRAVY NEPŘEDPISU

Partneři PSC Seeking a Cure se domnívají, že lékaři by měli být primární zdroj informací pro léčbu vašeho PSC. Poraďte se se svým lékařem dříve, než provedete změny ve svém zdravotním režimu nebo začnete užívat alternativní nebo rostlinné produkty.

• Přírodní produkty: Je důležité si uvědomit, že produkt označený jako „přírodní“ to nutně neznamená je bezpečný pro pacienta s PSC. Doplňky a byliny, i když jsou „přírodní“, mohou být pro játra toxické. Výroba a distribuce těchto doplňků nejsou regulovány tak pečlivě jako výroba léků na předpis. V USA Úřad pro kontrolu potravin a léčiv tyto produkty netestuje ani nereguluje. „Přírodní“ produkty lze prodávat s malým testováním a bez prokázání účinnosti. Někdy samotná bylina nebo doplněk mohou způsobit poškození jater. V jiných případech mohou být nečistoty nebo toxiny zavedené během přípravy produktu toxické pro játra.

DALŠÍ ZDROJE

Více informací najdete na tomto webu a stažením těchto brožur: